Necrosis del cuerpo calloso: Síndrome de Marchiafava - Bignami
Necrosis of the callosum corpus: Marchiafava - Bignami syndrome
Rafael De Acha Torrez1, Ariane Flores Mercado1, Karol Crespo Vargas1, Pablo López Luza1
1Estudiantes de Medicina, Universidad Mayor de San Simón. Cochabamba, Bolivia.
Correspondencia a: Rafael De Acha Torrez Ko2_36@hotmail.com
Recibido para publicación: 22 de julio de 2012
Aceptado para publicación: 26 de agosto de 2012
Citar como: Rev Cient Cienc Med 2012; 15(1): 29-32
RESUMEN
La enfermedad de Marchiafava Bignami es una encefalopatía tóxica que puede estar o no asociada al consumo crónico de alcohol, deficiente estado nutricional o ser idiopática. Patológicamente se caracteriza por la producción de necrosis de cuerpo calloso con afección local o total del mismo y una desmielinización progresiva de la sustancia blanca. Presenta múltiples manifestaciones neurológicas como ser; estupor, coma, alteraciones emocionales y manifestaciones piramidales, presentados en una etapa aguda; y en un estado crónico deterioro cognitivo, disartria, alteración de la marcha. La determinación diagnostica es relevantemente por imágen patológica confirmatoria.
Palabras claves: Encefalopatía, Marchiafava Bignami, Cuerpo calloso.
ABSTRACT
]]> Marchiafava Bignami disease is a toxic encephalopathy that can be or not associated whit cronic alcohol consume, poor nutritional statement or it is idiopathic. Pathologically it is characterized by the production of the callosum corpus necrosis with local or global affection and a progressive demyelination of the white matter. Presents multiple neurological manifestations such as stupor, coma, emotional disturbances and pyramidal manifestations presented in an acute stage, and in a state of chronic cognitive impairment, dysarthria, gait disturbance.The deter-mination is relevantly diagnosed by pathological picture or confirmatory.Keywords: Encefalopathy, Marchiafava Bignami, Callosum corpus.
INTRODUCCIÓN
Las encefalopatías tóxicas son frecuentes en pacientes con consumo crónico de alcohol1, siendo la más frecuente y estudiada la encefalopatía de Wernicke, sin embargo en la últimas décadas adquiere importancia tanto en su diagnostico y estudio del modelo patogénico el síndrome de Marchiafava - Bignami (SMB) a pesar de ser una complicación crónica poco frecuente del consumo de alcohol. Esta patología presenta una sintomatología inespecífica que podría llegar a enmascarar muchos otros cuadros clínicos. Valiéndose de múltiples datos de apoyo diagnostico, entre estos el uso de la RM como guía en el manejo y terapéutica de la misma con el fin de lograr una detección y rehabilitación oportuna.
HISTORIA DE LA ENFERMEDAD
La primera consideración descriptiva fue hecha por Carducci en 1898 2. Pero la enfermedad de Marchiafava - Bignami (EMB) fue descrita por primera vez en 1903 por dos patólogos italianos a quienes debe su nombre. Caracterizando la afección en tres pacientes con antecedente de consumo crónico de alcohol con referencia específica de vino tinto. Los 3 pacientes presentaban una clínica marcada de agitación psicomotriz, crisis convulsivas, deterioro cognitivo y muerte. Evidenciando post mortem una notoria desmielinización focal predominante en la rodilla del cuerpo calloso3. Es desde entonces que la afección queda manifiesta como propia de pacientes mediterráneos, con alteraciones del estado nutricional y con antecedentes de consumo crónico de alcohol. Sin embargo existe el reporte de un paciente de nacionalidad japonesa afectado sin antecedentes de consumo alcohólico4. Al que luego le siguen en aparición reportes de otros pacientes alrededor del mundo homogenizando la concepción del consumo crónico o no de alcohol. Además también se describen casos asociados al consumo de otras bebidas alcohólicas. Siendo con el advenimiento de las técnicas imagenológicas que la enfermedad pasa de un diagnostico patológico pleno a una fase de descubrimiento por imagen revolucionaria.5
]]> ETIOPATOGENIA DE LA ENFERMEDAD
Los datos fisiopatológicos más relevantes de la enfermedad recibieron mención en 1999 a manos de Ferracci, quien evidencia reducción en el flujo sanguíneo subcortical parietal bilateral con las consecuentes apraxias, agrafía y desconexión interhemisférica6.
Este modelo explicaría parte de la lesión consecuente a cambios crónicos en las regiones encefálicas afectadas. Pese a todo la enfermedad sigue siendo de etiología y de modelo patogénico no concluyente. Atribuyéndose en el caso del consumo crónico de alcohol el fenómeno al efecto toxico directo o indirecto del alcohol. Y en el caso de los pacientes no alcohólicos se ha propuesto posibles alteraciones metabólico enzimáticas aún no establecidas a cabalidad7. Etiológicamente podría existir una relación entre la EMB y la existencia de una deficiencia de vitamina B128.
Es posible que también sea una manifestación extrema de este efecto tóxico del etanol o que esta aparezca en individuos con alguna sensibilidad al etanol o a algún otro componente aún no determinado9.
CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLOGÍAS DE LA ENFERMEDAD
La mayor parte de estas se conoce consecuentes a autopsias o estudios post mortem de los pacientes, sin embargo actualmente muchas veces el diagnóstico no llega a emplear estas técnicas de estudio en tejido muerto, y más aún se recurre con menos frecuencia a la biopsia para su estudio gracias al diagnóstico por avanzadas técnicas de imagen.
La afección en múltiples casos es del cuerpo calloso, luego la rodilla y finalmente del rodete; sin embargo en algunos casos el compromiso es global en relación al curso de la enfermedad10. Otras regiones cerebrales también pueden verse comprometidas según múltiples revisiones de casos muestran, entre estas el haz cortico-espinal, las comisuras anterior y posterior, la sustancia blanca hemisférica, puente y pedúnculos cerebelosos11. Entre las características microscópicas se evidencia zonas ocupadas por infiltrado de macrófagos con citoplasma de aspecto espumoso y patrones de proliferación vascular con correspondientes aéreas de desmielinización en bordes abruptos desprovistas de oligodendrocitos. Pueden o no estar presentes lesiones axonales y proliferación de astrocitos en grado variable10.
Se ha comentado la función de los astrocitos como reguladores de HLA B7 que pudieran participar en la desmielinización del sistema nervioso central, en modelos experimentales similares ala esclerosis múltiple 12.
]]> CONCLUSIONES
Dentro del contexto clínico es necesario recalcar la amplia variedad de manifestaciones sub clínicas en base a que muchas veces el diagnóstico es mas enfocado por el método imagenológico que clínico de por si solo. Las manifestaciones consecuentes al compromiso neurológico se pueden presentar en forma aguda, subaguda o crónica. Generalmente se presenta en el contexto de un largo historial de consumo crónico de alcohol, alteraciones nutricionales orgánicas, historia previa de hiporexia, con antecedentes patológicos sistémicos crónicos o sin ningún antecedente relevante.
En la enfermedad de aparición aguda, se evidencian crisis convulsivas, alteraciones de la personalidad, síntomas psicóticos, manifestaciones depresivas, apatía, apraxia, hemiparesias, ataxia, alteraciones de la consciencia, trastorno de las funciones mentales superiores y finalizan con la muerte del paciente en muchas ocasiones13.
En la forma subaguda de la enfermedad se ven grados variables de confusión mental, déficit de memoria, deterioro de ciertas funciones cognoscitivas y emocionales, síntomas de desconexión interhemisferica, disartria y deterioro de la marcha14.
La forma crónica presenta demencia leve que progresa evolutivamente, sin embargo la forma crónica es de extraordinaria aparición15.
El 2004 Heinrich consensuó la clasificación de dos subtipos clínicos de la enfermedad en base a la revisión y relación imagenológica clínica de 50 casos. El tipo A tiene como características predominantes coma, estupor, asociado a una alta prevalencia de síntomas de compromiso del tracto piramidal y características radiológicas de compromiso total del cuerpo calloso.
El tipo B con compromiso mental superior, cognoscitivo y emocional variable relacionado a lesiones más focalizadas16.
La enfermedad se enlaza en múltiples ocasiones con otras afecciones como la dermatomiositis117, trastornos vasculares e incluso enfermedades neo-plásicas18. Incluso permitiendo postulaciones nuevas sobre la etiopatogenia como en el caso de Celiky col. Quienes impulsan la posibilidad de relación paraneoplásica y la enfermedad18.
IMPORTANCIA DE LA IMAGENOLOGÍA EN EL DIAGNOSTICO.
]]> Cabe recordar que la importancia imagenológica en la patología muestra en las imágenes las características del proceso desmielinizante. En la forma aguda de la enfermedad la afección es sobre todo la rodilla y el esplenio. En tanto que en la forma crónica esta comprometido el cuerpo. Así en la forma aguda se puede observar además un alargamiento del cuerpo calloso, posiblemente consecuente al edema19. Sin embargo en los casos subagudos y los crónicos es posible que la leve lesión del cuerpo calloso pase desapercibida en la tomografía computarizada.Se considera en la actualidad que el estudio diagnóstico mas sensible es la Resonancia Magnética (RM) 20. Las imágenes de RM muestran una hiperintensidad en la fase F2 debida a la lesión edematosa y desmielinizante. En tanto que en F1 la hipodensidad es consecuente a la sustitución de mielina por colecciones edematosas. La pérdida neuronal muchas veces simula a las imágenes diagnósticas de la esclerosis múltiple. Según Sair y colaboradores, cortes más finos en la imagen y técnicas de rastreo de fibras pueden incrementar notoriamente la sensibilidad de la RM21.
En la fase de recuperación invertida de flujo atenuado (FLAIR) las imágenes pueden tener una sensibilidad aún mucho mayor que en las fases convencionales de la RM. La patología puede también ser evidenciada en imágenes ponderadas difusas a diferencia de un infarto cerebral22.
Otros posibles hallazgos muchas veces sugerentes de otros procesos son las lesiones periventriculares.
TRATAMIENTO
En lo que respecta al tratamiento muy poco esperanzador en el caso. Debido a que es un proceso degenerativo continuo que no presenta cura aparente. Existen reportes de mejoría sintomática y leve regresión de la enfermedad con el empleo de medidas de mantención semejantes a las empleadas en otras encefalopatías toxicas, e incluso guías de manejo de pacientes con esclerosis.
Existen reportes de mejoría clínica e imagenológica con esquemas alternos de tratamiento. El reporte de Kikkawa indica que altas dosis de corticosteroides indujeron mejoría sintomática en un paciente con la EMB 23. Staszewski describe que el empleo conjunto de amantadiña, folatos, vitamina B12 y tiamina inducen mejoría24.
En cuanto a la rehabilitación, en estos pacientes, hay indicios de una mejoría en las alteraciones motoras y psíquicas superiores. Sin embargo la regresión de las lesiones, aunque evidentes en algunos casos, no son muy comunes25.
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