BRAQUIDACTILIA FAMILIAR SIN COMPONENTE FUNCIONAL
FAMILY BRACHYDACTYLY WITHOUT FUNCTIONAL COMPONENT
Santa María-Ramírez Carlos Raúl1, Leguizamón Mendoza Deysi María Gloria2 .
1 Doctor en Medicina y Cirugía. Universidad Privada del Este (UPE), Paraguay.
2 Facultad de Medicina. Universidad de la Integración de las Américas (UNIDA), Paraguay.
Correo electrónico: krlitoz26@gmail.com
Telf. y celular: (+595961) 837-607
Procedencia y arbitraje: no comisionado, sometido a arbitraje externo.
Recibido para publicación: 28 de octubre de 2018
Aceptado para publicación: 28 de diciembre de 2018
Citar como: Rev Cient Cienc Med 2018; 21 (2): 75-76
DESARROLLO
]]> La Braquidactilia es la anomalía congénita de dedos de las manos o pies anormalmente cortos1.La Braquimetatarsia y Braquimetacarpia son patologías poco comunes, con etiología congénita idiopática (siendo la más frecuente), congénita asociada o adquirida (secundaria a traumatismos, postquirúrgica, etc.)2-4. Se caracterizan por el acortamiento anormal de uno o más metatarsianos o metacarpianos, debido al cierre prematuro de la placa epifisaria y al enlentecimiento del crecimiento durante su morfogénesis2-4.
Ambas patologías con incidencia en la población en el rango de 0,02-0,05 %3,4, tienen predominio en el sexo femenino (25:1)2-5 y pueden presentarse unilateral o bilateral3, generalmente en el 1º, 4º o 5º metatarso y metacarpo si es en un único dedo o en el 4º y 5º en el caso de que se presente en dos dedos4. Se evidencian después de los 4 años3 y suelen ser malformaciones aisladas, aunque pueden estar asociadas a otras patologías como el Síndrome de Down, Albright,Turner, Larsen y enanismo diastrófico2-3.
Para los pacientes, estas afecciones no solo representan un problema estético, ya que también pueden producir problemas funcionales, molestias o dolores intensos a consecuencia de la sobrecarga mecánica adyacente5.
El tratamiento más indicado para estas afecciones es la elongación ósea por la inserción de un Minificador Externo4,5. La elongación no debe ser mayor del 40% del hueso a tratar, pues provocarían deformidades angulares y pseudoartrosis5.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Adolescente femenina de 13 años, oriunda de Luque, Departamento Central, República del Paraguay, presenta en cuarta falange de pies y manos, braquimetatarsia (fig.1) y braquimetacarpia (fig.2), respectivamente. Los acortamientos no se evidenciaron al nacimiento, recién a los 4 años los padres se percataron de la anomalía y ésta fue acrecentándose con el tiempo. En vista que la paciente nunca manifestó sintomatología, se optó por no realizar corrección quirúrgica.
Un dato relevante es que la madre y el abuelo también presentan braquimetacarpia bilateral con compromiso de cuarta y quinta falange.
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REFERENCIAS
1. Descriptores en Ciencias de la Salud: DeCS [Internet]. ed. 2017. Sao Paulo (SP): BIREME / OPS / OMS. 2017 [actualizado 2017 May 18; citado 2017 Jun 13]. Disponible en: http://decs.bvsalud.org/E/homepagee.htm
2. D’arrigo A, Arenas A, Eraso I, Jiménez O. La Braquimetatarsia. Presentación de un caso. Revista española de cirugía osteoarticular[Internet]. 2011 [Citado el 19 de noviembre de 2018]; 46(246): 69-72. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=3727895
3. Aski B, Kumar D, Patil M, Shashidhara H. A rare case of bilateral idiopathic brachymetacarpia and brachymetatarsia. International Journal of Advances in Medicine[Internet]. 2014[Citado el 19 de noviembre de 2018]; 1(2): 162-4. Disponible en: www.ijmedicine.com/index.php/ijam/article/download/471/429
4. Rincón DF, Guzmán R, Padilla LC, Rincón PA. Braquimetatarsia: Revisión de la literatura a propósito de dos casos. Informe de casos. Rev Univ Ind Santander Salud [Internet].2015[Citado el 19 de noviembre de 20181 47(3): 361-366. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0121-08072015000300012
5. Remón X., Peña L., López H., Álvarez R., Mirandez R., Olarán H., Rodríguez A. Tratamiento de la braquimetatarsia mediante elongación ósea con minifijador externo RALCA®. Rev Cubana Ortop Traumatol; 2008; 22(2). Acceso 19 de noviembre de 2018. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-215X2008000200004
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