TRIPLICACIÓN TUBULAR TOTAL DE COLON ASOCIADO A MALFORMACIÓN ANO RECTAL: REPORTE DE UN CASO
TOTAL TUBULAR TRIPLICATION OF COLON WITH ANORECTAL MALFORMATION: A CASE REPORT
Dr. José Uriel Ferrufino1, Dra. Micaela López Ovando2, Nicol López Ovando3
1 Cirujano pediatra de planta del Hospital del Niño Manual Ascencio Villarroel
2 Medica-Cirujana Fellow-Cirugia pediátrica en el Hospital del Niño Manual Ascencio Villarroel ]]>
Correspondencia a: Nombre: Dr. José Uriel Ferrufino
Correo electrónico: urferrufino@hotmail.com
Telf. y celular:+591 71439892
Procedencia y arbitraje: no comisionado, sometido a arbitraje externo.
Recibido para publicación: 10 de noviembre de 2018
Aceptado para publicación: 28 de diciembre de 2018
Citar como: Rev Cient Cienc Med 2018; 21(2): 47-50
La triplicación tubular total de colon es un caso único de presentación en nuestro medio, existen solo 9 casos reportados hasta el 2009 en la literatura mundial. Es una rara variación de la duplicación del intestino posterior, la patogenia probablemente sea similar al de la duplicación colónica. Se presenta el caso de un paciente varón de 38 semanas de gestación con malformación ano rectal, sin fístula evidente, se sometió a cirugía para sigmoidostomia. Ante el hallazgo inesperado del sigmoides triplicado se revisó todo el colon, encontrándose en toda su longitud, tres segmentos unidos entre sí, sin posibilidad de división uno del otro. El postoperatorio cursó sin complicaciones, sin embargo, el paciente falleció por Neumonia Staphilococica Multiresistente, 15 meses después, tras reiterados cuadros respiratorios.
Se informa este caso, por la rareza de su conformación, la ausencia de reportes en la literatura nacional y muy escasas patologías con similares características de presentación a nivel mundial.
Palabras clave: Malformación anorrectal, anomalía congénita, Intestino grueso
ABSTRACT
The total tubular triplication of the colon is a unique case reported in our environment; only 9 cases were reported up to 2009 in world literature. It's a rare variation of hindgut duplication, the pathogenesis is probably a similar theory of colonic duplication. A case report of 38 weeks of gestation male patient with anorectal malformation and without evident fistula; the patient had undergone surgery for sigmoidostomy. The unexpected finding of triplication sigmoid led to the complete evaluation of the colon. Consequently, it was found three joined segments in the whole length with any possibility to separate one from another. The postoperative period was without complications however, the patient died because of a Multi-Resistant Sthaphylococcus Pneumonia The present case is reported due to the rarity of its conformation and the absence of reports in the national literature and more little patholgyes with similar characteristics of presentation.
Keywords: Ano Rectal Malformation, Congenital Abnormalities, Intestine, Large
INTRODUCCIÓN
]]> La triplicación tubular total de colon es un caso único en su presentación en nuestro medio, y solo existen 9 casos reportados hasta el año 2009 en la literatura mundial.1 La triplicación del colon, probablemente es una rara variación de la duplicación del intestino posterior, la patogenia es posible que corresponda a una teoría similar al de la duplicación colónica2.La duplicación cólica o colónica es una anomalía congénita poco frecuente3, siendo los sitios de duplicación más comunes el íleon terminal4 y esófago. Se estima un 4 a 18% para la duplicación de colon por lo que se considera la más rara de las duplicaciones gastrointestinales5 y suele asociarse con anomalías del aparato genitourinario6. En 1733 se realizó el primer informe por Calder y en 1937 por William E. Ladd, el mismo que aplico el término de duplicación a las lesiones congénitas que deben cumplir tres características: 1) capa bien desarrollada del músculo liso; 2) revestimiento epitelial de algún tipo de mucosa del TG (tracto gastrointestinal) y 3) íntima relación anatómica con alguna porción del TG7,8. Esta patología tiene una incidencia de 1 en 4500 nacidos vivos3.
Esta anomalía del desarrollo del intestino embrionario (duplicación), resulta de la formación de un divertículo, quiste o gemelización del colon, en el que también intervienen factores ambientales como el trauma o la hipoxia, durante el desarrollo fetal temprano, cuyas formas de presentación son quística, diverticular y tubular, terminando el segmento duplicado en saco ciego o con fístula a órganos vecinos9. Sin embargo, no se logró encontrar una teoría descrita para las triplicaciones colónicas.
El presente caso muestra una Triplicación total de colon de tipo tubular con permeabilidad de los tres segmentos desde el ciego hasta el recto. La circulación está dada por la Mesentérica superior e inferior compartida por los tres segmentos. No se observaron fístulas a otros órganos, ni otras malformaciones congénitas asociadas, excepto la Malformación Ano Rectal (M.A.R.).
PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta el caso de un paciente varón de 38 semanas de gestación, producto del 4to embarazo, procedente de área periurbana de la ciudad de Cochabamba-Bolivia, gestación sin alteraciones y control prenatal irregular. Madre de 34 años con ocupación labores de casa, producto obtenido por parto eutócico, Apgar 8/9 Silverman-Anderson: O, Peso: 2550 g, Talla: 46 cm, PC:38cm.
La exploración física sólo mostró la ausencia de ano, sin otra anomalía visible asociada. Después de 24 h de nacido, se realizó invertograma, con distancia de fondo de saco rectal a piel de 3cm. Durante la micción no hubo rastros de meconio, por lo que se cataloga como una Malformación Ano Rectal sin fístula clínicamente verificable. Se realizaron los exámenes de laboratorio, en los que no se encuentra ninguna alteración. A las 36 h de vida, ingresa a quirófano con el diagnóstico de M.A.R sin fístula para la realización de sigmoidostomía. Ante el hallazgo inesperado del sigmoides triplicado, se amplió la incisión y realizó una minuciosa revisión de todo el colon, donde se encontró de ciego a recto fijación normal y en toda la longitud tres segmentos unidos entre sí, sin posibilidad de división uno de otro (ver Fig. 1).
En ciego dos apéndices vermiformes con proyección anterior de características normales, la irrigación es sustentada por la Mesentérica superior e inferior. Se procede a sigmoidostomía alta, encontrándose al corte, sigmoides trisegmentado (ver Fig. 2). Por cada segmento y en forma simultánea se introducen sondas Nelaton N° 12, palpándose las tres sondas a nivel de la válvula ileocecal. Se introduce de igual forma, las tres sondas por el cabo distal, llegando a un fondo de saco a 17cm. En ambos estomas se seccionan dos tabiques internos en una longitud aproximada de 8cm y se procede a la maduración de los mismos en forma clásica. El postoperatorio cursa sin complicaciones, los estomas son funcionales. Se reinicia la vía oral en forma progresiva: al cuarto día la tolerancia al seno materno es completa y adecuada. El paciente es dado de alta al sexto día postoperatorio con alimentación de seno materno a libre demanda. Al tercer mes de vida es re internado durante 5 días con diagnóstico de Infección Respiratoria Aguda (IRA) sin neumonía. Además de hospitalizaciones posteriores por cuadros reiterados de Bronconeumonías y Neumonías; falleciendo en la última por Neumonía Estafilocócica Multirresistente. Al momento de la defunción, presentaba un peso de 11,300 Kg y talla de 81,4 cm., para 15 meses de vida extra uterina. Durante sus internaciones se realizaron diferentes estudios esofágicos, cardiológicos y de vías respiratorias que descartaron malformaciones congénitas asociadas, sin embargo no se logró completar los estudios con respecto a la malformación ano rectal (Colograma distal) y poder realizar el tratamiento definitivo. La condición gastroentérica en ningún momento tuvo alteraciones.
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Desde el punto de vista operatorio y postoperatorio, el colon trisegmentado no dio ninguna complicación. El desarrollo nutricional no sufrió alteración hasta el momento del deceso. Debido a los reiterados cuadros respiratorios, no se completó el tratamiento de la Malformación Ano Rectal: Ano recto Plastia por Descenso Sagital Posterior más cierre de la sigmoidostomía.
DISCUSIÓN
Las malformaciones congénitas del aparato digestivo son una causa representativa de morbilidad en niños3 con una prevalencia de 1,3 por 100010 que incluyen, defectos obstructivos del desarrollo del intestino delgado, anomalías del colon, rotación y fijación anómala, malformaciones anorrectales y duplicaciones intestinales3.
Desde el punto de vista embriológico, estas anomalías pueden ser remanentes del conducto neuroentérico, o según la teoría de Tander, defectos en la recanalización de su clásico modelo digestivo8.
Clínicamente, puede presentarse como una masa, y causar oclusión3,6, pero en nuestro caso el paciente no presenta anomalía clínica exceptuando la ausencia de ano sin aparente fístula urinaria. En otros pacientes el cuadro puede iniciar con dolor abdominal, sangrado del tubo digestivo y posteriormente abdomen agudo4.
Es común que las duplicaciones se encuentren asociadas a otras malformaciones congénitas como malrotación intestinal, divertículo de Meckel, deformidades en columna lumbosacra y genitourinarias (duplicación de vagina, útero, vejiga y uretra)3 las malformaciones especialmente urinarias son muy frecuentes5 y se han reportado incluso algunos casos de "triplicación" tubular del colon3.
Las complicaciones de la duplicación colónica son: perforación, degeneración maligna, hemorragia gastrointestinal, torsión del segmento, fístulas y oclusión intestinal3,5. Sin embargo no encontramos literatura referente a complicaciones de la triplicación colónica.
El diagnóstico de la triplicación colónica, fue un hallazgo incidental, según Rivero et al6; y Grijalva et al3; el examen baritado puede demostrar signos indirectos como la compresión de la pared intestinal o el llenado de la duplicación con contraste cuando existe comunicación. La gammagrafía ha resultado ser positiva4,6. La ultrasonografía y la TC también resultan útiles y pueden demostrar una estructura quística o elongada, unilobulada o multilobulada, de paredes gruesas como el caso de Gisquet et al11.
]]> Para el tratamiento de la duplicación lo aprobado es la resección completa del segmento, cuidando de preservar la irrigación común del colon normal mediante abordaje laparoscópico3, en casos cuando la irrigación está tan íntimamente unida que resulta imposible la separación, se requiere de resección de la duplicación en conjunto con el intestino normal3.En nuestro caso se optó por tratar el caso como una MAR con ano imperforado, ya que no se encuentra literatura que describa el tratamiento para la triplicación colónica.
La morbilidad de estas anomalías intestinales es baja, a pesar de sus dificultades diagnóstico-terapéuticas3.
Se informa el presente caso, por la rareza de su conformación al ser una triplicación tubular total de colon, los escasos reportes en la literatura mundial y la ausencia de informes en la literatura nacional con similares características de presentación, salvo el reporte de triplicación de ciego en el año 1996 por Torrico et al 12; siendo que, nuestro caso pueda incentivar al reporte de la patología similar que ayuden al diagnóstico y tratamiento correctivo.
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