Melanoma ano-rectal (rectal primario), Reporte de un caso
Anus-rectal melanoma (primary rectal), Case report
Villarroel Salinas Jaime Claudio1, Torrico Gonzales Maria Mercedes2, Canchari Corrales Boris Rudy2, Zambrana Peredo Omar Stward2
1Facultad de Medicina Dr. Aurelio Melean, Universidad Mayor de San Simón, Cochabamba-Bolivia
Correspondencia a: Rocío Condori Bustillos Correo electrónico: rocio_all_right@hotmail.com
]]> Procedencia y arbitraje: no comisionado, sometido a arbitraje externo.Recibido para publicación: 15 de Septiembre del 2016
Aceptado para publicación: 09 de Diciembre del 2016
Citar como: Rev Cient Cienc Med 2015; 19 (2): 55-59
RESUMEN
El melanoma es una neoplasia agresiva mundialmente reconocida, pero la localización recto-anal es infrecuente y representa menos del 1% de los tumores malignos colorectales, generalmente se acompaña de un diagnostico dificultoso. A pesar de ser poco frecuente, su incidencia ha ido aumentando con el paso del tiempo, cuenta con un pronóstico pobre a largo plazo y a la fecha existen diversos protocolos de tratamiento aun no consensuados. Por ser esta una patología infrecuente y poco descrita en el medio, presenta el caso de un melanoma ano-rectal o recto-anal, haciendo énfasis en sus características microscópicas y el tratamiento adecuado, se trata de un paciente masculino de 52 años edad, con una tumoración en recto distal, sometido a resección abdominoperineal (Operación de Miles), con buena evolución postoperatoria. El resultado histopatológico definitivo indicó neoplasia maligna invasora poco diferenciada con patrones sólidos, nidos pseudoglandulares y difusos, bordes quirúrgicos libres de lesión y sin ganglios positivos a metástasis.
Palabras clave: Neoplasias del recto, Melanoma, Neoplasia del Ano.
ABSTRACT
]]> Melanoma is a globally recognized aggressive neoplasm, but the recto-anal localization is infrequent and accounts for less than 1 % of colorectal malignant tumors, usually accompanied by a dissociated diagnosis. Although rare, its incidence has increased over time, has a poor prognosis in the long term and to date there are several protocols of treatment not yet agreed.Because this is an uncommon and little described pathology in the middle, it presents the case of an anorectal or rectal-anal melanoma, emphasizing its microscopic characteristics and the appropriate treatment, it is a male patient of 52 years old, with A distal distal tumor, submitted to abdominoperineal resection (Miles operation), with good postoperative evolution. The definitive histopathological result indicated little differentiated invasive malignant neoplasia with solid patterns, pseudoglandular and diffuse nests, surgical borders free of lesions and without metastasis positive lymph nodes.
Keywords: Rectal neoplasm, Melanoma, Anus neoplasms
INTRODUCCIÓN
El melanoma es una neoplasia agresiva mundialmente reconocida, pero su localización ano rectal es infrecuente y representa menos del 1% de los tumores malignos colorectales, generalmente se acompaña de un diagnostico dificultoso1,2. Como señala Martínez en la fisiopatología del melanoma ano-rectal "La lesión aparece en cualquier sitio donde se encuentren melanocitos (piel perianal, zona de transición o mucosa rectal) y puede ser pigmentada (melanótico) o carente de pigmentación (amelanótico). El síntoma más común es el sangrado, sin embargo, pueden existir en algunos pacientes dolor leve, masa anal, prolapso y alteraciones en los hábitos defecatorios. Muchas de estas lesiones son confundidas con enfermedad hemorroidal o trombosis hemorroidal externa"1. Han sido comunicados algunos casos de melanoma a nivel de boca, esófago y ano los cuales son considerados infrecuentes pero no excepcionales, presentando estos una literatura muy escasa, por esta razón es necesario comunicar los casos, para poder llegar a un mayor conocimiento de la entidad y así tener una mejor perspectiva de tratamiento 3. El "National Cáncer Data Base" reporto que 256 casos de melanomas anorrectales fueron diagnosticados de 1985 a 1994. Habiéndose registrado un 75% de incremento desde finales de la década de los 80 hasta inicios de la década de los 90 4. El pronóstico de melanoma anorrectal es pobre con una supervivencia media de 24 meses a 5 años en el 10% de los casos. Casi la mayoría de los pacientes mueren por metástasis. Aun no existe consenso sobre un manejo quirúrgico apropiado para este tipo de pacientes5. Aunque la amputación ha dado menores recidivas frente a la resección local (29% frente a 58%) 6; sin embargo la supervivencia de los pacientes depende del estadio en el momento del diagnóstico.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Varón de 52 años de edad valorado en el servicio de consulta general del Hospital Gastroenterológico Boliviano Japonés, por presentar cuadro de rectorragía de características distales (recto) de 3 semanas de evolución, con alteración en el hábito intestinal, alternando estreñimiento con deposiciones blandas, con dolor abdominal de leve intensidad, de tipo pulsátil, difuso en todo el abdomen. Presenta pérdida de peso no cuantificable pero importante. No presentaba prurito ni dolor anal. La inspección anal fue normal, en el tacto rectal se apreció ampolla rectal vacía, hacia pared posterior se palpa masa nodular que compromete 1/3 de la circunferencia, dolorosa a la palpación, guante con dedil manchado con heces amarillentas y restos hemáticos. Estudio analítico general con hemograma, bioquímica y coagulación normales.
]]> La colonoscopia flexible índico tumoración en recto distal a 4 cm del margen anal, que compromete el 25% de la circunferencia, multilobulado de bordes mamelonados, friable y duro a la toma de biopsias ( Ver Figura 1)
El resultado histopatológico de las biopsias tomadas durante la colonoscopia indicóneoplasia maligna de estirpe epitelial invasora, con focos de patrones sólidos.
Tras la obtención de este primer diagnóstico se decidió realizar la tomografía computarizada de abdomen completa, los resultados de este estudio fueron negativos para metástasis y compromiso ganglionar, evidenciando una tumoración de aproximadamente 4 cm de diámetro, infiltrativa. Con este resultado de imagen y los hallazgos histopatológicos se decidió realizarla amputación abdominoperineal (Operación de Miles), como una mejor alternativa para el paciente.
El examen histopatológico definitivo reporto: neoplasia maligna invasora poco diferenciada de 4.5 cm con patrones sólidos, nidos pseudoglandulares y difusos que infiltra la muscular propia sin atravesarla con evidente permeación vascular linfática y peri-neural; de configuración anular estenosante exofítica y ulcerada, que presenta aproximadamente 90% de células con patrones sólidos, difusos y en nidos con un grado de diferenciación pobre, con focos de pigmento negruzco-marrón; en menos del 10% existen focos con configuración glandular/pseudoglandular (figuras 2-6), bordes quirúrgicos libres de lesión; cinco ganglios linfáticos negativo para células neoplásicas malignas con hiperplasia linfoide mixta (La disección ganglionar peritumoral evidencia linfonodos sin infiltrado de células neoplásicas, con expansión cortical y paracortical linfocitaria.)
DISCUSIÓN
El melanoma es una neoplasia agresiva mundialmente reconocida, aunque, su localización ano rectal es infrecuente, supone un 0.1% - 4.6% de las neoplasias anorectales y un 0.2% - 3% del total de los melanomas 7 y generalmente se acompaña de un diagnostico ominoso1,2 los melanomas anorrectales son similares a los cutáneos solo que no existen en una zona expuesta a la radiación ultravioleta, motivo por el cual su origen sigue siendo una incógnita, existen hipótesis que relacionan al melanoma con infecciones víricas8, con variaciones genéticas y factores ambientales influyentes9,10. En ciertos estudios se muestra mayor frecuencia en la raza blanca y en el sexo femenino9,11 siendo su presentación entre la sexta y séptima década de vida, recientes publicaciones encontraron una frecuencia inusual en la población entre 25 y 45 años con predominio en el sexo masculino asociando al melanoma a la infección con el Virus de la Inmunodeficiencia Adquirida (VIH) siendo esta, un nuevo factor de riesgo 6,9.
La clínica puede ser muy variada, pudiendo presentar dolor abdominal, sangrado, sensación de masa, cambios en el hábito evacuatorio, prurito anal, en ocasiones la lesión puede ser polipoide protruyendo por el esfínter anal6,7,12,13 ya sea en la defecación o con la maniobra de Valsalva, produciendo molestias en el paciente y convirtiéndose en su motivo de consulta, algunos de estos síntomas están asociados también a otras patologías como las hemorroides o los pólipos fibroepiteliales, de ahí que en la práctica se deba realizar una buena clínica con estudios complementarios específicos, de ahí que el diagnostico histopatológico debe plantearse en primer lugar, además de descartar el hecho de una posible metástasis de otra localización 2 siendo importante realizar un examen de toda la superficie corporal para poder llegar a un diagnóstico temprano en pro de la vida del paciente
Histológicamente el diagnóstico de una neoplasia de estirpe epitelial y de origen en melanocitos puede ser un reto , ya que las diferenciaciones de dichas células pueden simular tumores de estirpe mesenquimatosa y epitelial; característicamente se evidencia pigmento melánico café-marrón no refringente , lo cual conlleva al diagnóstico de melanoma, sin embargo en muchos casos el pigmento no está presente en la biopsia incisional, lo cual conlleva frecuentemente a errores diagnósticos, por lo cual para ser más específicos y llegar a un diagnóstico certero se puede apelar a la utilización de marcadores de Inmunohistoquímica como HMB-45 y proteína S-100.
La extensión ganglionar regional está presente hasta en el 60% de los casos al momento del diagnóstico y hasta un 30% tiene metástasis a distancia 14,15.
El melanoma anorrectal quedó excluido del sistema de estadificación de la AJCC (American Joint Committee on Cancer) para los cánceres anales. Retrospectivamente y obteniendo datos de clasificaciones anteriores tenemos una muy simple dividida en estadios I, II y III según la enfermedad esté solo localizada, o haya afectación ganglionar o metástasis a distancia, respectivamente16. Para la estadificación del melanoma rectal es muy importante la resonancia magnética o la tomografía computarizada en su defecto, estudios que demuestran el grado de invasión, tanto en profundidad como a estructuras vecinas, además, del compromiso ganglionar.
El melanoma rectal posee un comportamiento sumamente agresivo, el cual le da un mal pronóstico, alrededor de un 60% de los pacientes tiene metástasis al momento del diagnóstico siendo los pulmones los que se comprometen con mayor frecuencia. Este paciente no presento compromiso de ganglios linfáticos ni metástasis a distancia en el momento de la extirpación.
Aun no existe un acuerdo claro a la hora de llevar un manejo quirúrgico apropiado para este tipo de pacientes 5. La resección local presenta mayores beneficios inmediatos para el paciente, como ser: recuperación temprana, mínimo impacto en la función del intestino y la posibilidad de no llevar una estoma definitiva. Por su parte la amputación abdominoperineal ofrece un mayor control de la enfermedad a nivel local pudiendo darle una mayor calidad de vida al paciente. Debemos recalcar que ninguna de estas dos técnicas produce la curación definitiva de esta patología, si bien la amputación ha dado menores recidivas frente a la resección local (29% frente a 58%) 6; sin embargo la supervivencia de los pacientes depende del estadio en el momento del diagnóstico. En nuestro caso expuesto el paciente fue sometido a amputación abdominoperineal, siendo su pronóstico bueno hasta la derivación al servicio de oncología.
]]>REFERENCIAS
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