LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO MASCULINO

Dr. Vladimir Aroja Santos *, Dr. Rolando Troche Vásquez **

* Medico Reumatólogo. Ex Residente del Hospital de Clínicas Universitario La Paz - Bolivia. Reumatólogo de la Clínica FIDES el Alto.
** Médico Reumatólogo. Jefe del Servicio de Reumatología del Hospital de Clínicas Universitario La Paz - Bolivia.

E-mail: vladi.aroja.reumato@hotmail.com • Teléfono: 2852005 Celular: 73006426

RECIBIDO: 30/08/2017 ]]> APROBADO: 04/10/2017

RESUMEN

El Lupus Eritematosos Sistémico es el paradigma del síndrome autoinmune sistémico, cuya etiología está lejos de ser aclarada, aunque el conocimiento de su patogenia ha avanzado en estos últimos años inexorablemente, como el de los secretos más ocultos del funcionamiento del sistema autoinmune. Es mucho más frecuente en mujeres (10:1) y suele presentarse en la adolescencia tardía y a los 50 años, también es más frecuente y grave en algunos grupos étnicos, en especial afroamericanos e hispanos; su carácter crónico, su gran variedad clínica, sus episodios de activaciones y remisiones, la presencia de numerosos anticuerpos y la respuesta al tratamiento inmunosupresor son muestra de su naturaleza autoinmune. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino, de 38 años de edad, de origen hispano, que debutó con serositis, y que respondió de forma adecuada al tratamiento inmunosupresor instaurado.

Palabras clave: lupus eritematoso sistémico, masculino, inmunosupresores.

ABSTRACT

Systemic Lupus Erythematosus is the paradigm of systemic autoimmune syndrome, whose etiologyis farfrom being clarified, although the knowledge of its pathogenesis has inexorably advanced in recent years, such as the most hidden secrets of the functioning of the autoimmune system. It is much more common in women (10: 1) and usually occurs in late adolescence and at age 50, is also more frequent and severe in some ethnic groups, especially African American and Hispanic; its chronic nature, its great clinical variety, its episodes of activation and remission, the presence of numerous antibodies and the response to immunosuppressive treatment are indicative of its autoimmune nature. We present the case of a 38-year-old male patient of Hispanic origin, who debuted with serositis, and who responded adequately to the immunosuppressive treatment instituted.

Keywords: systemic lupus erythematosus, male, immunosuppressants.

INTRODUCCIÓN

Las primeras descripciones de lupus datan de los siglos XV y XVI y se referían a unas lesiones ulcerativas faciales similares a la mordedura de un lobo; sin embargo, recién en el siglo XX en 1948 desde la descripción de las células LE, la detección de los anticuerpos antinucleares (ANA) y el AntiDNA en 1957, los anticuerpos antifosfolipidicos en 1980 y los AntiENA (anticuerpos dirigidos contra antígenos extraíbles del núcleo), se ha facilitado tanto el conocimiento de la enfermedad como la manera de identificar y clasificar a los enfermos ¹.

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad relativamente frecuente y de distribución universal, en Europa la prevalencia varía entre 17.7-27.7 casos por 100.000 habitantes, es más frecuente en asiáticos, afroamericanos e hispanos, siendo más grave en estos 2 últimos grupos etarios, la relación mujer/varón es 10/1². En el LES masculino existe una mayor incidencia del lupus discoide y de serositis como manifestación clínica inicial, mientras que durante la evolución de la enfermedad son menos frecuentes la artritis y la erupción malar. La incidencia de enfermedad renal, manifestaciones neurológicas, vasculitis y trombocitopenia es similar entre mujeres y hombres, no existen diferencias serológicas entre ambos sexos ³.

CASO CLINICO

Paciente de 38 años de edad que ingreso al Servicio de Reumatología del Hospital de Clínicas Universitario transferido del Servicio de Neumología del Instituto Nacional del Tórax (INT)con los diagnósticos iniciales de serositis y edema generalizado, tras realizar diagnósticos diferenciales de dichas manifestaciones clínicas (descartándose tuberculosis, neumonía de origen bacteriano, patología cardiaca y enfermedad renal crónica), se concluyó en el diagnóstico de LES con compromiso renal y de serosas en base a los criterios clasificatorios SLICC 2012 ¹. Se inició tratamiento diurético con furosemida 40mg IV cada día con buena respuesta además de valoración por Reumatología para determinar nivel actividad e iniciar tratamiento inmunosupresor. Tras revaloración clínica por nuestro servició se evidencio un cuadro clínico de 3 meses de evolución, con la aparición progresiva de aumento de volumen en miembros inferiores, que obedecía el decúbito, ascendente, disnea clase funcional II a III, que no llegaba a la ortopnea y finalmente disminución de la agudeza visual sin causa aparente. Al examen físico destaco visión solo a cuenta dedos, con desprendimientos de 30 a 50 cabellos a la maniobra de tracción, alopecia no cicatrizar, cabello frágil y quebradizo (Figura N° 1), con persistencia del edema facial y en miembros inferiores, lesiones erosivas con costras hemáticas en fosas nasales bilateral. (Figura N° 2). Cardiopulmonar y abdomen sin particularidades, llamo la atención el aumento de volumen en miembros inferiores asimétrico a predominio del lado izquierdo, con edema y godet (+++), Homans y Olow negativos. (Figura N°: 3) .Ante la sospecha de compromiso oftalmológico se solicita valoración por oftalmología, quienes evidencian la presencia de vasculitis secundaria en ambos ojos, desprendimiento de retina en ojo izquierdo y con la presencia de exudado seroso (cuerpos citoides), solicitando angiografía con fluoresceína, donde se confirman dichos diagnósticos (Figura N°:4). Además ante la sospecha de trombosis venosa profunda en miembros inferiores se solicita ecografía doppler, la misma que se confirma (Figura N° 5).

ESTUDIOS DE LABORATORIO

Hemograma: anemia moderada normocítica normocrómica (Hb: 11.8g%), sin leucopenia ni linfopenia, plaquetas normales. Química sanguínea: creatinina, urea, electrolitos normales, Reactantes de fase aguda: VSG 96 mm la 1º hora, PCR normal. Examen de orina: hematíes 5 a 8 por campo, leucocitos 15 a 25 por campo, bacterias escasas. Urocultivo: negativo. Proteinuria de 24 hrs 0.06 g/24hrs. Perfil inmunológico: ANA 1/160 patrón periférico, C3: 0.380 g/l, C4:< 0.078 g/l consumidos, AntiDNAds> 1.000 Ul/ml, anticuerpos antifosfolipidicos:anti beta 2 glicoproteína 1 IgM: 35.97 U/ml elevado. En la tabla N° 1 y N° 2 se encuentran los criterios clasificatorios de SLICC 2012 para LES y los criterios para Síndrome Antifosfolipidico Sídney 2006.

Tras utilizar el Score de Actividad SELENA-SLEDAI se evidencia gran actividad de la enfermedad, además de compromiso renal (hematuria, leucocituria AntiDNAds alto, complementos bajos), posiblemente estadio III y compromiso oftalmológico iniciándose pulsos de metilprednisolona 1g/día por 3 días, luego prednisona1mg/ Kg/peso/día y ciclofosfamida1g/mes por 6 meses como terapia de inducción, con remisión de la enfermedad; por el SAF se inició heparina sódica IV y warfarina con controles de INR por parte de Hematología; paralelamente se inició profilaxis con isoniazida 5mg/Kg/peso/ día para tuberculosis sin presentar reacciones adversas.

DISCUSIÓN

Las manifestaciones clínicas en el presente caso son diversas presentándose con: serositis, alopeciano cicatrizal, ulceras nasales, compromiso renal y oftalmológico. No se evidencio el eritema en alas de mariposa ni artritis que son las 2 manifestaciones clínicas más frecuentes del LES. El compromiso seroso es variable entre 38% a 89% dependiendo el método que se utilice (clínico o imagenológico), el derrame pleural es la manifestación pulmonar más frecuente, generalmente leve y unilateral, siendo sus diagnósticos diferenciales procesos infecciosos, trombo embolismo pulmonar, insuficiencia cardiaca congestiva y tumores malignos, el líquido es de tipo exudativo ⁵. La alopecia no cicatrizal es frecuente en un 40%, el pelo lupico se caracteriza por una alternancia entre alopecia con sectores de crecimiento con cabello frágil. Las ulceras orales y/o nasales son frecuentes en un 45% generalmente indoloras e irregulares, que indican actividad de la enfermedad ⁴. La nefritis lupica se presenta se presenta en un 30% a 50% durante el curso de la enfermedad y en un 25% al inicio de la misma, es indudable que la etnia y la región geográfica influyen en su aparición y pronostico, siendo los hispanos y los afro descendientes los más vulnerables, en general resalta el daño glomerular pero todas las estructuras renales pueden afectarse⁴. La expresión clínica del compromiso renal es variable desde sedimento patológico aislado, síndrome nefrótico, síndrome nefrítico con o sin alteración de la función renal. La biopsia es la prueba de oro para valorar la actividad renal ⁶, lamentablemente nuestro hospital no realiza con frecuencia dicho procedimiento por múltiples factores predominando el socio-económico. Sin embargo por el complemento bajo, antiDNA alto, hematuria, leucocituria y edema en MMII clasificamos al paciente con una nefritis lupica posiblemente estado III ^2,3. En relación al compromiso ocular son múltiples las alteraciones que disminuyen la agudeza visual pudiendo afectarse cualquier estructura del globo ocular, en este caso la disminución de la agudeza visual se debió a la retinopatía oclusiva y desprendimiento de retina datos que también muestran actividad de la enfermedad, la retinopatía se encuentra en un 3% a 28% de los casos, siendo una vasculopatía mediada por inmunocomplejos la que ocasiona degeneración fibrinoide y necrosis de la pared, misma que se caracteriza por exudados algodonosos (cuerpos citoides), la retinopatía oclusiva severa se relaciona con SAF, la retinopatía proliferativa precede hasta en un 72% a la hemorragia del vítreo y desprendimiento de retina⁶. El SAF al ser un desorden trombotico autoinmune está asociado al LES en un 12% a 34% en un lapso de 20 años ⁷. Nuestro paciente posee criterios clínicos y laboratoriales que son altamente sensibles pero poco específicos con un intervalo de 12 semanas ⁷, la trombosis venosa profunda es la forma más frecuente de presentación en un 32% ⁷. La ciclofosfamida es el fármaco de elección para el compromiso renal y oftalmológico, con ciclos de 1g mensuales por 6 meses (fase de inducción), continuando con azatioprina 2mg/Kg/dia o micofenolatomofetil 1 o 2 g/día (fase de mantenimiento).

CONCLUSIONES

ÉL LES tiene una variedad de manifestaciones clínicas y su frecuencia en el sexo masculino es excepcional.

Es una patología que tiene que ser manejada de forma multidisciplinaria según su forma de presentación, siendo el Reumatólogo su médico de cabecera.

1. Rus V. History of systemic lupus erythematosus. En: Hochberg MC, SilmanAJ, editors. Rheumatology. Barcelona: Mosby, Elservier; 2007. Pag: 1207-110.

2. A. Perez Gomes, L. Luis Gutiérrez, H. Moruño Cruz, A.I. Sánchez, Atrio y E, Cuende Quintana; Lupus Eritematoso Sistémico, Medicine NLM, 2013, 11ra serie, enfermedades del sistema inmune (II), Pág.: 1955 - 1965

3. J.C. Duro, Reumatología Clínica, Barcelona-España, Elsevier, 2010, Pág.: 211-217

4. D. Dubinsky, v. Chávez Otoya; Lupus Eritematoso Sistémico; Tratado de Reumatología de Nasswettter; 1ra edición, Buenos Aires - Argentina; Librería AKADIA Editorial, 2014; Pag: 295 - 336.

5. J.M. Porcel Perez; Serositis; Evaluacion Sindromica del Paciente con Enfermedad Reumatologica AutoinmeSistemica; Manual ERAS - SER; 1ra Edicion; ELSEVIER; 2014; Pag: 67 - 70.

6. C. Drenkard, B. Pons Estel; Manifestaciones clínicas y de laboratorio del Lupus Eritematoso Sistemico, Fundamentos de Medicina - Reumatologia de Velez; 7ma edición, Medellin - Colombia; CIB, 2012; Pag: 573 - 595.

7. L. Luis Gutierrez, A. PerezGomez; SindromeAntifosfolipidico; Medicine NLM, 2013, 11ra serie, enfermedades del sistema inmune (II), Pág.: 1975 - 1980.        [ Links ]