MIXOMA: MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS. A PROPÓSITO DE UN CASO
MIXOMA: NEUROLOGICAL MANIFESTATIONS. ON PURPOSE OF A CASE
* Dr. Jorge Fernández Gantier, ** Dr. Mario Roca Álvarez, ***Dr. Steve Roy Aguilar Apaza
*Neurológo Hospital Materno Infantil, CNS
**Especialista Cardiología-Ecocardiografía Hospital Obrero N°1. ]]>
Responsable: Dr. Jorge Fernández Gantier. E-mail: jorgefernandezgantier_@hotmail.com
RECIBIDO: 06/07/16
ACEPTADO: 27/11/16
RESUMEN
El objetivo del presente artículo es informar de un caso de mixoma cardíaco en aurícula izquierda (AI) en paciente de sexo femenino de 35 años, que presenta accidente vascular isquémico (AVC) manifestado neurológicamente como síndrome retiniano izquierdo y hemiparesia derecha. Se realizan estudios complementarios como TC e IRM de cerebro, ecocardiografías, resección tumoral y confirmación histopatológica. El tratamiento fue exitoso.
Conclusiones: El mixoma auricular es una patología infrecuente, que puede no producir sintomatología cardíaca y presentarse con manifestaciones neurológicas, debiendo realizarse conducta quirúrgica una vez diagnosticada. Es importante realizar ecocardiografía en los casos en los que no se halla la causa de un AVC.
Palabras clave: Mixoma, ecocardiografía, ictus
The objective of this article is to report one case of left atrial cardiac myxoma in female patient 35 years old that presents vascular ischemic accident with neurological manifestation and later sequels. We carried out complementary studies as TC and brain IRM, echocardiography, resection tumoral and pathologic confirmation. The treatment was successful.
Conclusions: The atrial cardiac myxoma is an uncommon pathology that cannot produce heart sintomatology and to show up with neurological manifestations, should be carried out a surgical behavior once diagnosed. It is important to carry out echocardiography in the cases in whom is not clear the cause of a vascular cerebral event.
Keywords: Myxoma, echocardiography, stroke
INTRODUCCIÓN
El accidente vascular cerebral isquémico constituye una de los problemas de salud pública más frecuentes en el mundo entero. De acuerdo al proceso patológico puede ser de causa cardioembólica, ateroesclerótica, lacunar, criptogénica y de otras causas de origen. Una de las causas de tipo cardioembólico es el mixoma auricular, que afecta en especial a pacientes jóvenes de sexo femenino.
En algunos trabajos, como el de Ruiz Pérez (España), se menciona que los tumores cardíacos primarios son extremadamente raros, con una incidencia estimada entre el 0,0017 y el 0,19 %, de los cuales los mixomas son los más frecuentes, siendo la localización de preferencia en aurícula izquierda (1). Otro autor, Nevado Portero (España) describe que la embolización al sistema nervioso central (SNC) supone alrededor de un 50% de los sucesos embólicos causados por mixomas de aurícula izquierda (2).
]]> CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de 35 años, ama de casa, procedente y residente de la ciudad de La Paz, que acude por un cuadro clínico de dos días de evolución, presentando en forma súbita debilidad en hemicuerpo derecho, sensación de parestesias en miembros torácicos y dificultad para la marcha. Presenta abolición de visión en ojo izquierdo desde tres meses previos (establecido en forma súbita). Presentó hipertensión arterial inducida por el embarazo, con gesta concluida por cesárea tres meses previos a su internación. No cuenta con antecedentes familiares de importancia. No consume fármacos, no tiene antecedentes de exposición a productos tóxicos y no tiene antecedentes de infecciones recientes.
Al examen físico se encuentra en regular estado general, hidratada, afebril, con signos vitales estables (PA: 110/80 mmHg, FC 76 lpm, FR 18 rpm). En cabeza y cuello no se evidencian alteraciones. A la auscultación cardíaca, RC rítmicos, regulares, normofonéticos, no se auscultan soplos. El examen pulmonar, de abdomen y extremidades no revela alteraciones.
La valoración neurológica muestra paciente con funciones cerebrales conservadas, amaurosis izquierda, fondo de ojo izquierdo: papila pálida, vasos delgados, atrofia papilar, paresia facial central derecha, hemiparesia derecha simétrica 3+/5, con Mingazzini y Barré derechos positivos.
A su ingreso a Emergencias se realiza TC simple de cerebro, en la que se evidencia imagen hipodensa en región capsular izquierda, el control laboratorial revela hipertrigliceridemia de 191 mg/dL, con resto de química sanguínea, hemograma, coagulograma y perfil inmunológico normales. La ecografía doppler carotídea no informa anormalidades y la RMN de encéfalo muestra imágenes hiperintensas en región periventricular izquierda (Figura N° 1) y múltiples imágenes hiperintensas en región capsular izquierda (Figura N° 2), que confirman un cuadro isquémico lacunar evidenciado en la TC.
Se le realiza ecocardiografía transtorácica en la que se reporta imagen sugestiva de masa en aurícula izquierda (AI) de 2 x 1,8 cm con imagen pediculada en su polo inferior adherido a pared septal. (Figura N° 3)
En vista del evento cerebral isquémico y de la masa en AI, se sospecha de trombo auricular, por lo cual recibió tratamiento con anticoagulación a dosis plena. A los seis días se realiza ecocardiografía transesofágica en la que se reporta cavidades de dimensiones normales, válvulas de morfología normal, sin flujos patológicos ni alteración de la contracción, en aurícula izquierda masa heterogénea, de aspecto mixomatoso, con bordes irregulares que se proyectan a cavidad auricular, que mide 33,6 mm de longitud x 20,4 mm de ancho, sin pedículo y con ancha base de implantación (Figura N° 4). Con Doppler color se observa que es vascularizado, se concluye mixoma de aurícula izquierda con función sistólica del VI y VD normales.
Dado que con lo reportado se confirma la presencia de fuente embolígena de origen cardíaco es valorada y transferida al servicio de Cardiología y posteriormente Cirugía Cardiotorácica realizándose la exéresis de la tumoración con circulación extracorpórea.
El reporte histopatológico concluye mixoma auricular izquierdo.
Posteriormente la paciente evoluciona en forma favorable, siendo valorada por Fisiatría, recibiendo terapia de rehabilitación y mejoría parcial y progresiva del déficit neurológico.
]]>DISCUSIÓN
La presentación clínica del mixoma depende en primer lugar de su ubicación auricular (izquierda o derecha), del tamaño, de la movilidad y en menor grado de su morfología. (4)
Pueden verse en niños mayores y adolescentes; son los tumores benignos más frecuentes en el adulto y predominan en el sexo femenino con una relación 5:4. Suelen ser masas únicas de la aurícula izquierda (75%) o derecha (25%), generalmente pedunculadas y frecuentemente calcificadas. (3)
Algunos pacientes (5%-10%) no muestran signos clínicos visibles, en particular en el caso de tumores pequeños (40 mm) dejando el diagnóstico a un hallazgo casual. Contrariamente, en algunos pacientes puede precipitar insuficiencia cardíaca aguda y muerte súbita.
Probablemente se origina en endotelio, presenta consistencia gelatinosa y su aspecto macroscópico similar a trombo
El 7% tiene un carácter hereditario familiar por mutación del gen PRKAR1A. (4)
Los pacientes presentan generalmente la clásica tríada de trastorno hemodinámico por obstrucción intracardíaca, signos sistémicos (periféricos o cerebrales) o embolismo pulmonar y/o síntomas constitucionales no específicos. Pueden formar parte del denominado complejo de CARNEY (lesiones pigmentadas cutáneas, neurofibroma, TU endocrinos).
Los fenómenos trombóticos pueden presentarse en pacientes jóvenes sin factores de riesgo cardiovascular. Las formas de presentación son múltiples, entre las más graves y frecuentes está el ataque vascular cerebral agudo (AVC). (5) Para el diagnóstico en general se requiere excluir el cardioembolismo o el compromiso cardíaco del cuadro clínico con el ecocardiograma, siendo esta la clave para el diagnóstico. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, debiendo realizarse lo antes posible porque puede producirse muerte súbita, por lo cual no tiene ninguna justificación aplazar el procedimiento. La recidiva tras la cirugía es rara si se efectúa resección de la base de implantación con criterio oncológico. Respecto al manejo de los pacientes con cardioembolismo, cualquiera sea su origen, existe acuerdo universal en cuanto al beneficio que tienen los anticoagulantes mientras dure el tiempo de espera para la exéresis de la lesión.
Desde el punto de vista neurológico la paciente desarrolla un AVC isquémico subcortical izquierdo en territorio de arteria cerebral media izquierda, constituyendo un síndrome lacunar, además de compromiso retiniano debido a una oclusión de arteria central de la retina.
]]> Se demuestra con el presente caso clínico la importancia de realizar todo el protocolo para hallar la etiológica de un cuadro de ictus isquémico y así mejorar el pronóstico de los pacientes.
REFERENCIAS
1. Nevado J, Sanchez J, Parjea J, Manovel A, Rodriguez M. Ictus isquémico secundario a mixoma auricular izquierdo, Anales de Medicina Interna (Madrid) 2007. 24 (2): 84-86 [ Links ]
2. Ruiz L, Sempere A, García A, Alenda C. Flores J, Accidente cerebrovascular como manifestación de mixoma auricular. An Pedtr 2003. 58 (3): 273-276 [ Links ]
3. Zamora B, Daira M, Rangel M, et all, Mixoma: manifestaciones neurológicas y reumatológicas. Informe de casos, Rev Urug Cardiol 2013; 28:116-121
4. Cubides C, Salazar G, Muñoz,A, Tumores cardíacos primarios, Rev. Col. Cardiol. 2003; 10: 472-485 [ Links ]
5. Vázquez Lester W., Blanco Vázquez E., Chávez Esparís J. Ecocardiograma Transesofágico y Enfermedad Cerebrovascular Cardioembólica, Rev Cub Med Int Emerg 2012;11(4) 2551-2575 [ Links ]
6. López Gómez L, García Mayen L, Rodríguez Cruz R, Ibarra Martínez R y cols., El Ecocardiograma en el Diagnóstico de la Enfermedad Vascular Cerebral de Origen Cardioembólico, Rev Hosp Jua Mex2008; 75(2):117-121,117 [ Links ]
7. Diaz Natividad, Aubele Ada, Diaz Ernesto, Zamorano Jose Luis, Ecocardiografía Transesofágica en el Diagnóstico Cardioembólico del Accidente Vascular Cerebral o Sistémico, Departamento de Ecocardiografía, Hospital Universitario Clínico San Carlos, Madrid, España
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