PIODERMA GANGRENOSO: A PROPÓSITO DE UN CASO
PYODERMA GANGRENOSUM: ABOUT CASE
Dra. Liliana Vera Navarro*, Dr. Felix Rollano**
* Médica Dermatóloga. Hospital San Francisco de Asis
** Médico Dermatopatólogo de la unidad de dermatología, Hospital de Clínicas
RESUMEN
El Pioderma Gangrenoso (PG) es una entidad clínica cutánea ulcerativa poco frecuente, de etiología incierta, descrita por primera vez el año 1930. Se presume que esta asociada a enfermedades sistémicas al menos en el 50% de los casos. Su diagnóstico se basa en la exclusión de otras entidades ulcerosas de aspecto similar y causa diversa, incluyendo procesos infecciosos, neoplasias, vasculitis, colagenopatías, diabetes y traumatismos.
Su pronóstico es generalmente bueno; sin embargo, las recurrencias son frecuentes y pueden dejar cicatrices residuales. El tratamiento involucra el uso de antiinflamatorios como los corticoides, y agentes inmunosupresores.
Palabras clave: Pioderma Gangrenoso.
ABSTRACT
Pyoderma gangrenosum (PG) is an uncommon ulcerative cutaneous condition of uncertain etiology. It was first described in 1930.
It is associated with systemic diseases in at least 50% of patients who are affected. The diagnosis is made by excluding other causes of similar appearing cutaneous ulcerations, including infection, malignancy, vasculitis, collagen vascular diseases, diabetes, and trauma.
]]> The prognosis of pyoderma gangrenosum is generally good; however, recurrences may occur and residual scarring is common. Therapy involves the use of anti-inflammatory agents, such as corticosteroids, and immunosuppressive agents.
INTRODUCCIÓN
El Pioderma Gangrenoso (PG) es una entidad clínico-patológica cutánea bien definida1, con una frecuencia de presentación de 1 por cada 100000 personas al año2; considerada una enfermedad inflamatoria necrotizante perteneciente al espectro de las Dermatosis Neutrofílicas de patogenia desconocida1,3.
Su etiología es desconocida, se han descrito defectos en la quimiotaxis y fagocitosis, metabolismo oxigenado de neutrófilos, sobreexposición de citoquinas y otras anomalías de la inmunidad humoral y celular, pero ninguna específica.1
Su asociación a enfermedades autoinmunes sugiere una posible alteración en la respuesta inmune frente a algún factor (traumático, inflamatorio, neoplásico) no identificado todavía.1
Es probable que el factor que dispara el proceso sea distintivo según la enfermedad sistémica asociada (enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reumatoidea, paraproteinemias o neoplasias hematológicas).1,4
La lesión característica es una o varias úlceras irregulares de 2 a 20 cm, purulentas, de bordes violáceos, sobreelevados y excavados en su vertiente interna, con predilección por las extremidades inferiores (región pretibial), aunque pueden afectar cualquier zona del cuerpo.
Comienzan como pústulas, vesículopústulas, pápulas o nódulos eritematosos, y dolorosos, que en pocos días se ulceran, con exudación purulenta, hemorrágica, que se necrosan y extienden centrífugamente con gran velocidad. Estas úlceras drenan por tractos fistulosos pus a través de orificios crateriformes.1
]]> Luego del tratamiento o de manera espontánea tras un tiempo impredecible, las úlceras reepitelizan formando cicatrices atróficas cribiformes.Se han descrito 4 variantes clínicas: El PG ulcerativo, la forma clásica y la más frecuente; el PG pustuloso que suele asociarse a EII; el PG ampolloso asociado a leucemia y procesos mieloproliferativos y el PG superficial granulomatoso, no asociado a enfermedades sistémicas 1.
Los hallazgos histopatológicos varían según el estado evolutivo de la lesión. En estadios precoces hay una foliculitis supurativa, con PMN neutrófilos en infundíbulo, perifoliculitis y absceso intradérmico.
En su fase desarrollada se advierte denso infiltrado neutrofílico dérmico con restos de epitelio infundibular, infiltración epidérmica y ampollas intraepidémicas. El borde de avance de la lesión muestra vasculitis leucocitoclástica o linfocitaria.
Las cuatro variantes que corresponden a distintos estadios evolutivos de las lesiones, se solapan 1,2.
Luego de efectuar su diagnóstico clínico-histopatológico, se efectúa tratamiento de formas leves con corticoides tópicos o intralesionales; pacientes con formas graves deben ser hospitalizados y recibir tratamiento sistémico inmunosupresor.
CASO CLÍNICO
Paciente de 22 años de edad, sexo femenino, con antecedente de vitíligo localizado en cara el año 2009 actualmente controlado, sin otros datos de interés.
Consultó por la aparición de una úlcera en pierna derecha de 1 mes de evolución, secundaria a traumatismo previo y exposición solar prolongada, con dolor asociado que dificultaba la deambulación.
]]> Recibió de inicio tratamiento antibiótico sistémico sin mejora, con extensión de la lesión cutánea, motivo por lo cual acudió a nuestro centro de salud.En la exploración física se destacaba la presencia de una úlcera de 5 cm de diámetro mayor, con características particulares, localizada en cara anterior, tercio medio de pierna derecha, con bordes irregulares, violáceos, sobreelevados, fondo granulomatoso y exudado purulento, con áreas de necrosis y halo eritematoso perilesional. (Figura N° 1 y N° 2)
La evaluación integral de la paciente no mostró datos de enfermedad asociada, incluyendo artropatías y/o enfermedad inflamatoria intestinal; los estudios de laboratorio (hemograma completo, bioquímica sanguínea, pruebas de función hepática y renal, reactantes de fase aguda como velocidad de sedimentación globular y factor reumatoide), además de radiografía de pierna, no revelaron anormalidades relevantes.
La histopatología reveló una hiperqueratosis laminar, con focos de paraqueratosis, acantosis regular, papilomatosis, seguido de necrosis dérmica.
Estroma con infiltrado inflamatorio en dermis papilar, con presencia de linfocitos, histiocitos y neutrófilos, numerosos vasos de neo formación con signos de necrosis fibrinoide y hemorragia; en dermis reticular y profunda mayor cantidad de neutrófilos. (Figura N° 3 y N° 4)
Establecido el diagnóstico se inició tratamiento tópico con betametasona dipropionato, y sistémico con prednisona siguiendo esquema oral de 1mg/kg/ día (60mg) y dosis decrecientes de 5mg en el curso de cada semana. La evolución fue favorable, con reducción progresiva del tamaño de la úlcera hasta su cicatrización completa al cabo de 10 semanas. (Figuras N° 5, 6, 7, 8 y 9)
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DISCUSIÓN
El PG es una enfermedad rara, poco conocida, rápidamente progresiva, crónica e indolente, sin guías establecidas de tratamiento1,3.
Algunos autores la consideran como una Foliculitis supurativa, asociada a enfermedad inflamatoria intestinal, con presencia de autoanticuerpos con reactividad cruzada frente a antígenos comunes del intestino y del epitelio folicular como citoqueratina 18 1,3.
La base patogénica y el factor que dispara el proceso será distinto, según la enfermedad sistémica asociada, siendo el PG una manifestación clínica común a procesos diferentes1.
Es una enfermedad de curso rápidamente progresivo o crónico, más frecuente en mujeres entre la 3a y 5a décadas de vida. Un 50% asociado a enfermedad sistémica siendo más frecuentes la EII y la artritis, seguidos por paraproteinemia y neoplasias hematológicas.
Se caracteriza por la presencia de pústulas eritematosas únicas o múltiples que progresan rápidamente a úlceras necróticas con borde violáceo deprimido, con reepitelización espontánea o tras un tratamiento inmunosupresor1,4.
Su diagnóstico diferencial se basa en las características clínico patológicas y curso de la enfermedad, con exclusión de procesos similares como:
Se debe descartar enfermedad sistémica asociada por estudios como: colonoscopia, serología e inmunoelectroforesis1.
]]> Los corticoides son tratamiento de elección vía tópica o sistémica en dosis altas (prednisona 1-2mg/Kg/día) hasta controlar la progresión del pioderma. Luego se instaura descenso progresivo de 6-12 semanas o más. A veces tratamiento de mantenimiento con dosis bajas de esteroides para evitar recidivas.En PG asociados a EII, la sulfasalazina y dapsona pueden ser eficaces.
Casos refractarios responden a otros inmunosupresores, como ciclosporina, micofenolato mofetil, azatioprina y metotrexate1.
Las nuevas terapias incluyen: anticuerpos monoclonales anti-TNF1,4.
CONCLUSIONES
El Pioderma Gangrenoso es una enfermedad poco común que representa un desafío por diversos motivos: Su fisiopatología es desconocida, su histopatología es heterogénea e inespecífica, la clínica es característica pero a veces puede llevarnos a confusión con otros diagnósticos diferenciales.
Por lo tanto ilustrar y refrescar el conocimiento acerca de esta entidad, es de interés para contribuir a un reconocimiento más precoz y manejo adecuado.
REFERENCIAS
]]>1. Powell FC, Su WP, Perry OH. Pyoderma gangrenosum: Classification and management. J Am Acad Dermatol 1996; 34(3):395-409. [ Links ]
2. J Mark Jackson, Jeffrey P Callen. Pyoderma Gangrenosum. Medicine 2008; 30:1-10.
3. Wolff K, Stingl G. Pyoderma gangrenosum. In: Feedberg IM, Eisen AZ, Wolff K, et al.; eds. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine. New York: McGraw-Hill, 1999:1140-1148. [ Links ]
4. Ehling A, Karrer S, Klebl F, Schäffler A, Müller-Ladner U. Therapeutic management of pyoderma gangrenosum. Arthritis Rheum 2004; 50(10) :3076-84. [ Links ]
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