CORIOCARCINOMA PRIMITIVO MEDIASTÍNICO: A PROPÓSITO DE UN CASO
EARLY MEDIASTINAL CHORIOCARCINOMA: A REPORT CASE
Dr. Oscar Vera Carrasco *, Dr. Augusto Castillo Murillo **, Dr. Abel Peña y Lillo Tellería***, Dr. Junior Gabriel Valdez Aliendre ****
* Especialista en Medicina Crítica y Terapia Intensiva - Instituto Nacional de Tórax (INT)
** Especialista en Anatomía Patológica - INT. ]]>
*** Médico Cirujano de Tórax - INT.
**** Jefe de Médicos Residentes - Terapia Intensiva del INT.
Responsable: Dr. Oscar Vera. Email: oscar4762@yahoo.es
RESUMEN
El coriocarcinoma primitivo mediastínico es una entidad extraordinariamente infrecuente, con evolución que puede ser fatal, en la mayoría de los pacientes. Se presenta el caso de una mujer de 37 años de edad, que acude al Servicio de Emergencias del Instituto Nacional de Tórax con dolor en hemitórax derecho, tos no productiva y sangrado transvaginal, en cuya radiografía de tórax se observa una imagen radiopaca y con borde no bien definido en región infraclavicular y paracardiaca derecha, además de derrame pleural. La TAC de tórax muestra esta misma imagen en mediastino superior y hemitórax derecho. Tras estudio e intento de identificación histológica del tumor, sin resultado, se indicó exploración quirúrgica y se practicó resección de la misma. El diagnóstico anatomopatológico definitivo fue de coriocarcinoma.
No obstante de la hemorragia genital, los estudios ginecológicos descartaron que hubiera afectación patológica por esta neoplasia. Si bien esta enfermedad es muy rara y resulta difícil establecer un tratamiento estandarizado, en la enfermedad localizada parece ser útil la resección quirúrgica seguida de quimioterapia, con las que pueden conseguirse supervivencia elevadas.
Palabras clave: Coriocarcinoma, mediastino, tratamiento.
ABSTRACT
]]> Primitive mediastinal choriocarcinoma is extremely rare entity, with developments that can be fatal in most patients. A case of a 37-year-old, who attends the National Institute Emergency Chest with right chest pain, nonproductive cough and bleeding transvaginal, whose chest radiograph shows a radiopaque image with edge not well defined and paracardiac right infraclavicular region, as well as pleural effusion. Chest CT shows this same image in the upper mediastinum and right chest. After study and attempt to identify the tumor, without result indicated underwent surgical exploration and resection of it. The final pathological diagnosis was a choriocarcinoma. However the genital bleeding, gynecological studies have ruled out involvement by this tumor pathology. Although this disease is very rare and difficult to establish a standardized treatment for localized disease appears to be useful surgical resection followed by chemotherapy, with high survival can be achieved.Keywords: Choriocarcinoma, mediastinum, treatment.
INTRODUCCIÓN
El coriocarcinoma es un tumor maligno derivado de las células germinales, que se caracteriza por la proliferación de células sincitiales, y citotrofoblásticas, y por la secreción de gonadotrofina coriónica humana beta (beta-HGC). Puede tener una localización gonadal (asociada a la gestación) o, con menos frecuencia, extragonadal. Afecta a personas jóvenes de ambos sexos, con predominio en mujeres.(1)
Los tumores mediastínicos de células germinales son entidades poco frecuentes (del 3 al 15 % de todos los tumores mediastínicos), y de muy mal pronóstico. Se clasifican en teratomatosos (maduros, inmaduros y mixtos), y no teratomatosos (coriocarcinoma, seminoma y tumor del seno endodérmico).(2) A este último tipo pertenece el caso que presentamos. Una variedad de este tumor es el coriocarcinoma primario de mediastino, que es extremadamente infrecuente.
En lo que respecta a su etiología, excepto en los casos raros que se originan en teratomas, el tumor se desarrolla durante alguna forma de embarazo o más a menudo, después de ella. Aproximadamente el 40 % de los casos aparecen después de una mola hidatídica, 40 % después de los abortos, y 20 % después de gestaciones a término. (3) Puede provenir de un embarazo ectópico, así como de uno intrauterino. Muy raramente, puede coexistir con el embarazo, como muestran Brewer y Gerbie (1966), pero en la mayoría de los casos se desarrolla inmediatamente después. Ocasionalmente, parece haberse mantenido latente durante periodos asombrosamente largos antes de sufrir un crecimiento activo, aunque muchos casos descritos han resultado de un aborto precoz no identificado en el interin.
Este tumor, en extremo maligno, procede del trofoblasto. Puede considerarse un carcinoma del epitelio coriónico, aunque por su crecimiento y sus metástasis se comporta a menudo como un sarcoma. En el coriocarcinoma está muy acentuada la predisposición del trofoblasto normal con crecimiento masivo y a la erosión de los vasos sanguíneos.
Es frecuente que las metástasis sean muy precoces y, por lo general, se producen por vía sanguínea debido a la afinidad del trofoblasto respecto a los vasos sanguíneos. La localización más frecuente son los pulmones (más del 75 %); el segundo lugar en orden de frecuencia es la vagina (aproximadamente el 50 %). En muchos casos, también presentan metástasis la vulva, riñones, hígado, ovarios y cerebro.(3) El coriocarcinoma extragenital primitivo es muy raro, y cuando aparece suele hacerlo en estructuras de la línea media, principalmente retroperitoneo, mediastno o cavidad craneal, aunque se han descrito otras localizaciones(1).
]]>PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente mujer de 37 años de edad, procedente y residente de la ciudad de La Paz, que acude al servicio de Emergencias del Instituto Nacional de Tórax (INT) con un cuadro clínico de 6 meses de evolución, caracterizado por presentar dolor torácico en hemitórax derecho, tipo pungitivo, síndrome bronquial no productivo, sangrado transvaginal, pérdida de peso progresiva cuantificada en 3 kg. en 6 meses. El cuadro se agudiza una semana antes de su internación con disnea de reposo, malestar general y tos con expectoración mucosa escasa.
Al examen físico de ingreso destacó, Glasgow: 15/15, (O: 4, V: 5, M:6); FC: 100 pmm, PA: 100/54 mmHg, PAM: 65 mmHg, llenado capilar 2 seg, FR: 20cpm; SpO2 88% con oxígeno suplementario por máscara oronasal simple, a un flujo de 6 l/min; IMC : 16 kg/m2.
Entre los exámenes complementarios realizados destacó lo siguiente: Hemograma: Hto. 37%, Hb. 11.8g%, GB. 7.500/mm3, segmentados 62%, linfocitos 30%, cayados 5%. Glucemia 87 mg/dl; creatinina 0,7 mg/dl. BD 0.41 mg/dl, BI: 0,46 mg/dl, BT 0,87mg/dl. TGO 22 UI/l, TGP 32 UI/l, fosfatasa alcalina 280 UI/l. Electrolitos en sangre: sodio 135 mmol/l, potasio 4.3 mmol/l, cloro 101 mmol/l. Coagulograma: TP 12 seg, actividad de protrombina 56 %. Proteínas totales 5,8 g/dl, albumina 3 g/dl. Baciloscopia seriada de esputo negativa.
Radiografía AP tórax: imagen radiopaca de bordes no bien definidos que abarca regiones paracardiaca e hiliar derecha. (Figura N°1).
TAC de tórax: imagen redondeada con densidad homogénea en proyección de mediastino superior y hemitórax derecho, además de derrame pleural en el mismo hemitórax (Figura N° 2)
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Luego de la internación de la paciente en el servicio de Neumología del INT, y haberse descartado hidatidosis pulmonar y hepática, al persistir la signo sintomatología antes señalada, y sin definición diagnóstica fue derivada al Servicio de Cirugía de Tórax, para la realización de toracotomía exploratoria, en la que se evidencia presencia de una Masa tumoral redondeada que ocupa mitad superior de hemitórax derecho (aproximadamente 15 cm. de diámetro), con cápsula muy adherida a lóbulo superior pero extrapulmonar, íntimamente fijada a pared torácica en su segmento anterosuperior. Parénquima pulmonar derecho de aspecto prácticamente normal, salvo leve antracosis. Derrame pleural citrino 770 ml. A la punción de la masa tumoral se aspiró 15 ml de líquido café claro".
Al corte, la masa tumoral es blanda de aspecto hepático.
Esta pieza anatómica fue estudiada en el laboratorio de Histopatología (Figuras 3 y 4), la que informa lo siguiente: "Histológicamente tejido constituido por grupos celulares sincitiales, con núcleos grandes e hipercrómicos, grandes áreas de necrosis isquémica y zonas de hemorragia, escasos leucocitos, polimorfonucleares sobreañadidos, compatible con Coriocarcinoma". (Figura N° 5)
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La paciente estuvo en el Postoperatorio inmediato en la Unidad de Terapia Intensiva (UTI) del INT para su manejo y tratamiento postquirúrgico, en la que no hubo intercurrencias. Entre otros exámenes complementarios fuera de la rutina, fuera de los de rutina, en esta misma Unidad se solicitó test de embarazo, el cual resultó positivo. Fue externada de la UTI a sala de Cirugía de Tórax luego de 24 horas, con la recomendación de que se efectuara reevaluación en el Servicio de ginecología y Obstetricia para complementación terapéutica.
DISCUSIÓN
El origen de este tipo de tumor no está claro, aunque existen diversas teorías. En autopsias realizadas a mujeres fallecidas tras un parto o un aborto se han encontrado células trofoblásticas en las arterias pulmonares, lo que apuntaría a que el coriocarcinoma pulmonar en mujeres podría deberse a la embolización pulmonar y a otros órganos durante el parto o el aborto de estas células, que posteriormente se malignizarían.(1,15)
En algunas ocasiones el tumor aparece incluso años después. Sin embargo, se han descrito casos en mujeres que no han estado embarazadas, así como en varones, por lo que es de suponer que debe de haber algún otro posible origen, probablemente un tumor gonadal que habría regresado de forma espontánea y previamente hubiese metastatizado en el pulmón (1), aunque en este caso la calificación del tumor mediastínico como "primitivo" sería dudosa. Otra posibilidad sería la migración incompleta de células germinales durante la fase de desarrollo embrionario; estas células quedarían retenidas en otros órganos y podrían dar lugar a este tipo de tumores. También podrían originarse a partir de teratomas.
El coriocarcinoma, resulta ser una complicación poco frecuente durante la gestación normal o patológica. Se ha calculado un coriocarcinoma gestacional por cada 160.000 partos normales, por cada 15,386 abortos espontáneos, por cada 5,333 embarazos ectópicos y por cada 40 embarazos molares. A su vez el 40 % de los coriocarcinomas gestacionales se originan de un embarazo molar, el 25 % en un embarazo normal y el 5 % de embarazo ectópico. Por lo tanto el factor de riesgo más importante para desarrollar un coriocarcinoma es el embarazo molar, pues existen mil veces más posibilidades de desarrollar esta neoplasia después de un embarazo molar, que durante o después de un embarazo normal.(4,5,6)
Se han estudiado diversos factores que pudieran tener relación con el desarrollo del coriocarcinoma gestacional, como la edad materna, número de embarazos, consanguinidad, raza, estado socioeconómico, estado nutricional, grupos sanguíneos, enfermedades virales y uso de anticonceptivos, todos con resultados no concluyentes y/o contradictorios. El coriocarcinoma pertenece al reducido grupo de tumores cuyo origen primario puede involucionar espontáneamente, como puede suceder con el melanoma maligno las primeras y las únicas manifestaciones clínicas del coriocarcinoma gestacional pueden corresponder a metástasis.(7,8,9)
Un hecho comúnmente aceptado es, que en el 50 % de las pacientes que fallecen por coriocarcinoma gestacional no se sospecha de esta enfermedad, sino después de la autopsia. La razón básica de esto es que el cuadro del coriocarcinoma aparece muy tardíamente y está en relación al tipo de embarazo que le dio origen, y que dicha signosintomatología es provocada por metástasis a diferentes órganos (como el cerebro, pulmones, hígado y tracto gastrointestinal), aparentando otros tumores primarios o comportándose como metástasis de un primario oculto o bien semejando lesiones ulcerosas y sangrantes de otra naturaleza.(9,10)
]]> CONCLUSIONES
El coriocarcinoma es un tumor con una alta capacidad de angioinvasión, ya que de ella depende su sobrevivencia, la cual facilita su diseminación y propicia metástasis pulmonares (en el 90%) y en otros órganos. En lo que respecta al coriocarcinoma extragenital primitivo, como el que presentamos, es muy raro y, cuyo origen aún no esta claro.
Éstos disminuyen la sobrevida con el tratamiento actual; las metástasis cerebrales y hepáticas acortan hasta un 50 % la sobrevida de los pacientes.(12,13,14)
No obstante que esta enfermedad es muy rara y resulta difícil establecer un tratamiento estandarizado, en la enfermedad localizada parece ser útil la resección quirúrgica seguida de quimioterapia, con las que pueden conseguirse supervivencias elevadas.
REFERENCIAS
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