Úlcera genital recurrente; Enfermedad de behcet a propósito de un caso
Recurrent genital ulcer; Behcet disease. Case report
Ramiro Abraham Ampuero Beltrán1, Saúl Juan Arratia Mamani2.
1 Ginecólogo - Obstetra, Hospital Materno Infantil -CNS.
2Ginecólogo-Obstetra, Hospital Materno Infantil -CNS. ]]>
RECIBIDO: 30/09/2016 ACEPTADO: 21/10/2016
Resumen
Definir las causas de las úlceras vulvares no es fácil. El diagnóstico de la Enfermedad de Behcet se basa en la Historia Clínica detallada y en la observación clínica a largo plazo, ya que no existe ninguna prueba diagnóstica específica de esta enfermedad. En cuanto a su localización en la mujer los labios mayores y menores son la localización predilecta. El diagnóstico diferencial clínico incluye el eritema polimorfo, el eritema fijo medicamentoso, pero también enfermedades de transmisión sexual y entidades bien definidas como la úlcera vulvar aguda de Lipschutz.
En general el estudio se realiza por descarte ya que la incidencia es baja, es una entidad poco conocida e infrecuente y que genera confusión cuando se presenta, como en el caso que detallamos a continuación.
Palabras clave: Enfermedad de Behcet, ulcera genital
Abstract
To define the causes of vulvar ulcers is not easy. The diagnose of the Behcet's illness in based on the detailed clinical records and on a long therm clinical observation, since there is no specific diagnose test of this illness.
]]> The differential clinical diagnose includes the polyform drug erithema, but also sexually transmited illneses and well defined entities like Lipschutz's acute vulvuar ulcers.By and large this research is done by discarding since its incidence is low, it's a little know and infrequent entity that generates confusión when it's present, as in the following case.
Key Words: Behcet's illness, genital ulcer.
INTRODUCCIÓN
La úlcera genital es un motivo de consulta frecuente, sobre todo en el Servicio de Urgencias. Puede ser signo guía de un gran abanico de entidades patológicas muy diversas, desde infecciosas, traumáticas, autoinmunes, tóxicas y hasta neoplásicas. En el área genital se pueden asentar procesos cutáneos propios, pero también ciertas enfermedades sistémicas pueden llegar a afectar esta zona2,7,9. Supone un reto para el especialista el correcto diagnóstico y tratamiento de la úlcera genital. Una correcta anamnesis, exploración detallada con examen minucioso de las características de la úlcera genital y un correcto diagnóstico diferencial llevaran a la selección adecuada de pruebas complementarias y a elegir el tratamiento adecuado2,3,9.
La principal etiología de las ulceras genitales son la ETS (enfermedad de transmisión sexual) cuyo nexo común es su principal forma de transmisión1,7. También son causados por un grupo diverso de agentes patógenos: virus, bacterias, protozoos, hongos y artrópodos cada uno con características propias por lo que resulta importante mencionarlas5,9,10. (Cuadro 1).
Al no existir antecedente de contacto sexual, nos queda ampliar nuestro estudio hacia enfermedades menos frecuentes de otra etiología2,3,5,6,8.10. (Cuadro 2).
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Quedando como etiología dos entidades patológicas, como son la Enfermedad de Behcet y Úlcera de Lipschütz2,3,4,5,6.
La Úlcera de Lipschütz se caracteriza por la aparición de una o más úlceras dolorosas con fondo purulento y márgenes irregulares, acompañadas de síntomas sistémicos5,6.
La tríada sintomática de Behcet consiste en úlceras recurrentes en la boca y los genitales, uveítis y artritis. Su causa es desconocida aunque se postula que el desencadenante puede ser una infección viral. Suele asociarse a fiebre, puede haber afectación pulmonar, intestinal, vascular, cardíaca y del sistema nervioso central. Puede aparecer un pioderma característico asociado. Las lesiones orales son similares a úlceras aftosas, pueden ser únicas o múltiples y de tamaño diverso2,3,4. Persisten durante dos semanas como mínimo y a menudo mucho más tiempo. Su base es amarilla y el borde rojo. En los genitales aparecen estas mismas lesiones sobretodo en labios mayores2,3. No existe prueba específica para su diagnóstico ni tratamiento específico2,3,4.
Por la concordancia directa de esta entidad con el caso de nuestra paciente se decide su presentación.
CASO CLÍNICO
Paciente de sexo femenino de 13 años ingresa a Servicio de Pediatría Clínica del Hospital Materno Infantil - CNS con los antecedentes de: Vulvovaginitis por cándida a los 10 años, ulceras genitales sobre infectadas a los 12 años con internaciones reiteradas, nevo gigante.
Cuadro actual de 7 días de evolución caracterizado porlapresenciadepápulaen región vulvarasociada a prurito intenso, posteriormente se complica con erosión que va aumentando de tamaño hasta 3 cm aproximadamente, con secreción purulenta por lo que acude al Servicio de Emergencias donde es valorada por Ginecología.
Alexamenclínico,algida,afebril,hidratada,despierta, presencia en piel de lesiones hipercrómicas en espiral que abarcan tronco, abdomen, axilas, extremidades inferiores y compromiso de región genital (Figura N° 1). Mucosa oral húmeda sin lesiones presencia de implantación dental alterada en corrección, orofaringe no congestiva. Cuello sin adenopatías. Tórax simétrico pezones en botón Tarner 4.. Genitales con Tarner 4, aumento de volumen de labio mayor izquierdo con ulcera de 6 cm x 6 cm aproximadamente de donde emana liquido purulento, bordes duros, además de área necrótica con intenso dolor a la palpación (Figura N° 2). Región inguinal izquierda presencia de adenopatía de 3 cm aproximadamente, no doloroso. Sin alteración neurológica.
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EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
Hemograma, plaquetas, coagulograma, función renal y hepática sin anormalidades; VES:78; factor reumatoide (-); PCR 19,6 mg dL (VR 0,6 mg/dL); examen de orina y urocultivo negativos; Cultivo de hisopado genital positivo para Staphylococcus coagulasa negativo y E. coli, negativo para Haemophilus ducreyi, ELISA para VIH negativo; PCR para TB negativo; Inmunoglobulinas normales; ANA, Anti DNA, C3, C4 normales; Recuento de linfocitos, prueba de fagocitosis normales; VDRL negativo; Serología para Herpes Virus IgM 0,713 Reactivo. (VN: 0,339) IgG 1.825 Reactivo (VN; 0,308). Test de Patergia negativo.
Estudios imagenológicos sin hallazgos patológicos.
Estudio histopatológico reporta: Ulcera cutánea sobreinfectada con inflamación crónica granulomatosa; Ulcera de Lipshutz y biopsia de Piel: Incontinencia pigmenti.
Debido a cuadros repetitivos se decide realizar estudio exhaustivo de ETS recurrentes descartando las mismas, previa valoración Psicológica, Psiquiátrica más intervención de Trabajo Social se descartó probable contacto sexual.
Por datos de infección añadida como secreción purulenta se utilizó Cefalosporina de 3ra generación EV por 7 días, por serología positiva para Herpes virus en penúltima internación se inició Aciclovir. En ningún momento existió deterioro clínico o datos de descompensación hemodinámica. Vale la pena recalcar la aparición de lesiones aftosas en labios, lengua y mucosa oral evolucionando hacia verdaderas ulceras en carrillos de 3 cm, a los 7 días de internación (Figura N° 3). En cuanto a la ulcera genital existió compromiso de 2/3 partes de labio mayor y menor izquierdo, la secreción purulenta y tejido necrótico acompañante se fueron controlando con curaciones por el Servicio de Ginecología. Se realizó una segunda toma de biopsia por el Servicio de Anatomía Patológica con el mismo resultado.
]]> Al contar con serología para herpes virus 1 y 2 con umbral positivo alto, y el resto de exámenes sin nada llamativo se procedió a realizar Junta Médica, donde se presentó el caso reuniendo a las especialidades que intervinieron durante la evolución, llegando al diagnóstico de Enfermedad de Behcet, iniciando tratamiento local con corticoide y manteniendo pendiente tratamiento sistémico hasta control de serología para Herpes como la literatura establece.Existió buena evolución con mencionada conducta, siendo externada en buenas condiciones y con respectivos controles por Consulta Externa.
DISCUSIÓN
La Enfermedad de Behçet es una enfermedad infrecuente en la población pediátrica, las manifestaciones más frecuentes son las úlceras orales, las cuales se encuentran en labios, carrillos de mucosa oral y con tamaño promedio de 0.5 cm, seguidas de úlceras genitales con mayor manifestación en el sexo femenino comprometiendo labios mayores y menores2,3,4.
La relación existente es de 1:1.2 femenino: masculino, en cuanto a lesiones neurológicas (Neurobehcet), oftalmológicas y osteoarticulares la presentación es escasa y habla de mal pronóstico2,3,4.
Cabe mencionar que los Criterios diagnósticos del ISG (International Study Group)2,4. No son válidos en niños2.
La prueba de Patergia solo resulta positiva en 40%, en la fase inicial activa. La causa es desconocida y la relación más directa es la infección viral, Herpes virus simple tipo I, seguida de Streptococcus sangui, E. coliy Mycobacterium tuberculosis2,3.
Como menciona la literatura fue difícil llegar a un diagnostico ya que el mismo se lo realiza por descarte y tras un largo tiempo de estudio2,3,9.
Al encontramos frente a una etiología viral Herpes virus con compromiso inmunitario subsecuente y lesiones genitales/orales recurrentes, descartando contacto sexual, se llegó al diagnóstico de Enfermedad de Behçet3. Con respuesta favorable al uso de corticoide tópico2,8,9. Se debe realizar control de serología en 6 meses para el uso de corticoide VO como medida preventiva2,3,4.
]]>CONCLUSIONES
El diagnóstico diferencial de las úlceras genitales agudas debe incluir agentes locales y sistémicos, contemplando la etiología infecciosa, venérea o no, como la más frecuente.
Es necesario el manejo multidisciplinario para definir la causa de las ulceras vulvares, cumplir un flujograma de seguimiento y tratamiento para una apropiada conducta.
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