Paraganglioma vesical
Bladder paraganglioma
Barrón Mondaca Raquel Viviana (1), Peláez Pacheco Carlos Dencel (2)
1 Médico Residente de tercer año en Patología, Hospital Obrero N° 1, La Paz, Bolivia.
2 Cirujano Oncólogo, Hospital Obrero N°1, La Paz, Bolivia. ]]>
Palabras claves: paraganglioma, vejiga, caso clínico
Keywords: paraganglioma, bladder, case report
INTRODUCCIÓN
El 2004, la Organización Mundial de la Salud define al feocromocitoma como un paraganglioma intraadrenal, mientras que los tumores estrechamente relacionados de paraganglios simpaticos o parasimpaticos extraadrenales se clasifican como paragangliomas extraadrenales. Aproximadamente el 80 % de los feocromocitomas se encuentran en la medula suprarrenal. Los paragangliomas en el abdomen surgen de tejido cromafin que se encuentra alrededor de la de la arteria mesentérica inferior (órgano de Zuckerkandl) y bifurcación aórtica, con menor frecuencia de cualquier otro tejido cromafines en el abdomen, la pelvis y tórax.1
En una revisión de Fries y col. se determina que el 71% de los paragangliomas estaban localizados en el área para-aórtica superior e inferior, 12% intratorácico y 9,8% en la vejiga. También se describen casos en el cordón espermático, la próstata y uretra.2
]]> En la vejiga urinaria, los paragangliomas representan aproximadamente 0,06% de todos los tumores. El primer caso fue reportado en1953.3
REPORTE DE CASO
Mujer de 53 años, procedente y residente de La Paz Bolivia, sin antecedentes personales patológicos ni familiares de importancia. Presenta una enfermedad de 2 meses de evolución caracterizado por hematuria intermitente, disuria y dolor pungitivo en hipogastrio.
Se procedió a estudio en protocolo de hematuria. La analítica sanguínea fue normal. La ecografía y tomografía Computarizada (TC) revelaron lesión polipoidea intravesical de 2.6 cm en su dimensión máxima, aparentemente con signos de extensión transmural a la grasa perivesical reportado como: compatible con carcinoma vesical T3b, N0, M0. No existen imágenes metastásicas. Rx de tórax negativo para metástasis. Cistoscopia identifica en pared anterior de vejiga lesión de 2 cm de diámetro de base ancha, superficie sangrante. Paciente es sometida a laparotomía, evidenciando lesión intravesical sin extensión pélvica, no existen adenopatías ni metástasis, no liquido libre. Se procede a cistectomía parcial mas reconstrucción.
El reporte de anatomía patológica informa: Macroscopía: fragmento irregular de tejido blando pardovioláceo que mide 3.8 x 2.6 x 2.3 cm. al corte superficies de sección heterogéneas pardoamarillentas y pardogrisáceas, entremezcladas con áreas de hemorragia. Microscopía: tumor de pequeñas células redondas dispuestas en nidos y trabéculas, estos grupos de células separadas por tabiques fibrovasculares, dando la característica de "Zelballen", las células tumorales de núcleos poliédricos, redondos u ovalados, no se observó atipia citológica ni mitosis, no se identifica invasión vascular ni necrosis tumoral, los márgenes son libres de lesión. (FIGURA: 1 Y 2)
Tras un postoperatorio sin complicaciones, la paciente fue dada de alta en el sexto día del postoperatorio. Paciente permanece libre de la enfermedad durante 2 años hasta la fecha, en controles periodicos.
]]> DISCUSIÓN
El paraganglioma vesical se presenta en poca frecuencia. Es de difícil diagnóstico y tratamiento. A pesar de que el paraganglioma se considera un feocromocitoma extraadrenal o heterotópico, la presentación en cuanto a morfología, exámenes endocrinológicos y clínica es variable; por lo que su tratamiento llega a ser distinto en la mayoría de los casos.4
Reepresenta menos del 0.06% del cáncer vesical que no depende del urotelio.
Es considerado como 10 % de la presentación extra-adrenal del feocromocitoma; 15% son malignos, tiene una sutil predominancia hacia el sexo femenino.5 En nuestro caso no se consideró como maligno y la presentación fue en una mujer en la quinta década de la vida.
Los paragangliomas vesicales son multifocales hasta en un 10%, la localización más frecuente es en el domus y el trígono vesical (30 y33% respectivamente).6 En nuestro caso la presentación fue única en cara anterior de vejiga sin afectación de trígono vesical.
Se describe como manifestación característica la hipertensión arterial7-8, que puede ser paroxística o mantenida. El paroxismo puede estar acompañado de otros síntomas por exceso de catecolaminas, como por ejemplo: palpitaciones, cefalea, sudoración, visión borrosa, temblor, y ser desencadenados por la micción. Los pacientes, además, presentan hematuria macroscópica asociada se presenta en el 50 a 60 % de los casos, pero no es especifico del paraganglioma. (7-8) Nuestro caso no presentó hipertensión arterial por lo que el diagnóstico no se consideró desde el principio, la hematuria fue macroscópica.
Existen en la literatura otros casos reportados de paragangliomas vesicales no funcionantes.9
El paraganglioma típicamente se eleva desde la profundidad de la pared vesical, cuando llega a ser medible posiblemente haya compromiso de la muscular propia. Histológicamente, las células son grandes, poligonales, ligeramente granulares. Los núcleos son redondeados con contornos suaves.10 En nuestro caso la descripción microscópica es concordante con lo anteriormente mencionado.
CONCLUSIÓN
]]> El paraganglioma vesical es una patología infrecuente que debe tenerse en cuanta entre nuestros diagnósticos diferenciales.Su origen radica en los restos embrionarios de las células cromafines, y clínicamente se manifiesta en forma variable predominando el sexo femenino entre la cuarta y sexta década de vida. Los síntomas, signos y exámenes complementarios pueden orientar sospecha diagnóstica.
Este es el primer caso de paraganglioma vesical en nuestro servicio.
REFERENCIAS
1. Sippel, O.; Sue O'Dorisio, M.; Vinik A. I.: The North American Neuroendocrine Tumor Society Consensus Guideline for the Diagnosis and Management of Neuroendocrine Tumors, Pheochromocytoma, Paraganglioma, and Medullary Thyroid Cancer. Pancreas Volume 39, Number 6, August2010. [ Links ]
2. Mansur, J. D.; Espada, J. D.; Mandarino, A.: Paragangliomavesical. Presentación de un caso y suresolución. Rev. Arg. De Urol. Vol. 69 (2) 2004 118-122. [ Links ]
3. Dundr, P.; Dudorkinová, D.; Povy's, C.: Pigmented Composite Paraganglioma - Ganglioneuroma of the Urinary Bladder. Pathol. Res. Pract. 199: 765-769 (2003). [ Links ]
4. Deng, J.H.; Li, H. Z.; Zhang, Y.: Functional paraganglioma sof the urinary bladder: a report of 9 cases. Chin J Cancer2010;29(8):729-734. [ Links ]
5. Diaz- Nuñez, J. R.; Hernandez - Martinez, G.; Rodriguez - Montes C.: Paraganglioma vesical. Rev MexUrol 2011 ;71(3):172-175). [ Links ]
6. Correa, JJ.; Velez, A.; Hessen, M.: Paraganglioma vesical en adulto. Reportede un caso. Urol. Colomb. Vol XX, No. 3:pp. 78-81, 2011. [ Links ]
7. Davis, CJ.: Tumours of the urinary. World Health Organization Classification of Rumours IARC; 2004: 136-137. [ Links ]
8. Salgado, G.; Marin, D.; Espinoza, K.: Paragangliomas: Metodos de imagen y correlación histopatológica. Anales de Radiología México 2009;4:307-317. [ Links ]
9. Xu, DF.; Chen, M.; Liu, YS.; Gao, Y.; Cui, XG.: Nonfunctional paraganglioma of the urinary bladder: a case report. J Med Case Reports 2010 Jul 19; 4:216. [ Links ]
10. Villaquirána, C.; García-Perdomob, H.; Ramírez, G.: Paraganglioma vesical: una entidad poco frecuente con tratamiento controversial. . RevMexUrol 2013;73(5):267-270. [ Links ]
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