Dr. Rolando Azurduy Ance*

* Medico de Planta de la Unidad de Ortopedia pediátrica del Hospital del Niño "Ovidio Aliaga Uría" La Paz- Bolivia
Correo Electrónico: razurduyance@hotmail.com

La enfermedad de Ollier es una encondromatosis múltiple que representa el 3 % de los tumores óseos benignos. Las encodromatosis son tumores cartilaginosos que pueden ensanchar el hueso y producir la clásica característica de la calcificación moteada dentro de las lesiones. Se presenta el caso de un escolar masculino de 6 años de edad con presencia de múltiples encondromas en las extremidades torácicas y pélvicas derechas (húmero- radio y cubito, falanges de la mano, fémur, tibia, peroné, y falanges del pie), que han producido deformidades angulares, rotacionales y asimetría de extremidades pélvicas, que han sido tratadas con osteotomías y fijación externa tipo Ilizarow a nivel del defecto tumoral en la Unidad de Ortopedia pediátrica del Hospital del Niño de La Paz-Bolivia

Ollier's disease is a multiple enchondromatose which constitutes 3% of benign bone tumors. Enchondromatoses can thicken the bone and produce the classical characteristics of the cartilaginous tumors: spotted calcifi cations within the lesion. I present the case of a six year-old school boy who had multiple enchondromes in the right thoracic and pelvic extremities (humero-radius and cubitus, phalanges of the hand, femur, tibia, fibula, and phalanges of the foot). that had produced angular, rotational deformities and asymmetry of the pelvic extremities which had been treated with osteotomy and external fixation according to IIizarow at the level of the tumorous defect, in the Unit of Pediatric Orthopedics of the Children's Hospital in La Paz, Bolivia.

KEY WORDS

Ollier's disease, cartilaginous tumors, external fi xation according to IIizarow.

• Las lesiones solitarias, se dan con más frecuencia en manos y pies. La exéresis, curetaje e injertos están indicados si la lesión causada incapacidad.
• La enfermedad de Ollier, es una enfermedad sistémica con encondromas cartilaginosos múltiples ipsilateral, que desarrolla varias deformidades angulares, rotaciones y discrepancias.
• El síndrome de Maffuci es de presentación rara, con hemangiomas subcutáneos y múltiples encondromas. Es habitual la degeneración maligna en la edad adulta.

CASO CLÍNICO

Escolar de 6 años, masculino, procedente y residente de la ciudad de La Paz. El cuadro clínico se inicia al año y medio de edad, con presencia de masas tumorales en región proximal, distal de muslo y pierna derecha, cuyas expresiónes radiológicas están representadas por tumoraciones que ensanchan la médula ósea en los segmentos proximales y distales del fémur, tibia y falanges de las manos y pies, con calcificación moteada dentro las lesiones (Fig. 1).

El resultado de patología reporta: islotes cartilaginosos incluidos en una matriz hialina y separada por tractos fibrosos con falla de osificación encondral en el molde cartilaginoso a partir de la fisis, que corresponde a una encondromatosis múltiple (enfermedad de Ollier).Fig. 2

SEGUNDA INTERNACIÓN

A los 5 años de edad retorna al nosocomio con el antecedente de una caída, posterior a la cual presenta movilidad anormal del muslo derecho, acortamiento de la extremidad pélvica del mismo lado, y deformidad en valgo y retrocurvo de la pierna derecha (fig. 3-4). La radiografía evidencia una fractura patológica en el extremo distal del fémur derecho sobre el encondroma, que se solucionó con una reducción incruenta y la inmovilización con una espica de yeso pelvipédico bajo anestesia general.

TERCERA INTERNACIÓN

A los 5 años y 9 meses de edad retorna con asimetría de extremidades pélvicas dependiente de la extremidad derecha, siendo la medición longitudinal real de 55 cm. y del lado sano de 61 cm., a la cual se suma deformidad angular y rotacional, y marcha claudicante mal tolerada por el paciente. Fig.5-6

Se solicita un test de Farrell ( escanograma que mide longitud real de la asimetría) evidenciando un acortamiento de 6.8 cm. Fig. 7

Clínica y radiogáficamente, la lesión del extremo distal del fémur derecho ha mejorado la remodelación ósea con la consolidación, sin embargo, la lesión tumoral del extremo proximal de la tibia derecha ha empeorado y esta muy activa; es la causante principal de la deformidad angular, rotacional y del acortamiento (fig.8); en éste segmento se planifica el tratamiento que consiste en realizar en un primer tiempo una osteotomía en el núcleo del tumor del extremo proximal de la tibia y montaje de un fijador externo circular tipo Ilizarow que nos permite corregir las deformidades en todos los planos y al mismo tiempo una elongación ósea (crecimiento por distracción) que estimulará la osificación de las células cartilaginosas por un mecanismo de metaplasia y como resultado curación del encondroma; en un segundo tiempo osteotomía del peroné que facilitará la distracción longitudinal. Fig.9

DISCUSIÓN

En el entendido que el encondroma es una alteración en la osificación encondral sobre el molde de las células cartilaginosas y la osificación (calcificación) que se debe estrictamente a estímulos biomecánicos, se planifica una osteotomía en el mismo tumor y la corrección tridimensional de las deformidades angulares, rotacionales y la asimetría longitudinal mediante el montaje del fijador externo circular de Ilizarow que permitirá la elongación ósea (crecimiento) mediante la distracción. Este principio biomecánico es el punto esencial para la estimulación de la osificación encondral de las células cartilaginosas. (metaplasia).

El resultado es satisfactorio en el paciente (fig.10), se logra corregir la longitud y las deformidades en el tiempo de 4 meses; mediante control radiográfico se evidencia la osificación encondral del tumor, además se logra una simetría de las extremidades pélvicas y marcha satisfactoria. Para lograr este cometido es importante tener paciencia, control riguroso del crecimiento (1mm por día) y ayuda de los padres, dándoles a conocer todo el procedimiento de los riesgos y complicaciones.

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