Hepatoblastoma: causa inusual de abdomen quirúrgico agudo

Hepatoblastoma: unusual cause of acute surgical abdomen

Drs.: Nelly Fabiani Hurtado*, David Ballón Cossío**, Astrid Riveros**

* Médico Residente de Pediatría de Segundo Año. Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uria".
** Médico de Unidad de Oncología. Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uria".

Conflicto de intereses: los autores expresan que el presente trabajo no tiene conflicto de intereses.

Artículo aceptado para su publicación el 12/11/13.

Resumen

Presentamos el caso clínico de un escolar de 6 años y 3 meses con hepatoblastoma y que se manifestó como un abdomen agudo quirúrgico, que es una presentación poco frecuente dentro de la incidencia de este tumor.

Palabras Claves:

Rev Soc Bol Ped 2013; 52 (3): 159-61: Hepatoblastoma, abdomen agudo quirúrgico.

Abstract:

Key words:

Rev Soc Bol Ped 2013; 52 (3): 159-61: Hepatoblastoma, acute surgical abdomen.

Introducción

Cuando hablamos de abdomen agudo es importante diferenciar entre aquel que necesita una intervención médica y el que amerita una intervención quirúrgica. En pediatría, el abdomen quirúrgico puede presentarse con síntomas inespecíficos como dolor abdominal, diarrea, vómitos y fiebre, entre otros, por lo cual el diagnóstico puede retrasarse o incluso no diagnosticarse¹.

Entre las primeras causas pediátricas de abdomen agudo quirúrgico está la apendicitis, las menos frecuentes son secundarias a tumores o traumas, siendo más frecuente la ruptura esplénica antes que la ruptura hepática².

El hepatoblastoma es un tumor primario poco frecuente en pediatría, con clínica muy variable que depende del tamaño o afectación del hígado y de otros órganos; este tumor tiene en su interior áreas de necrosis y vascularización y que puede verse comprometidas en caso de traumatismo a nivel abdominal³.

Presentamos el caso clínico de un paciente con hepatoblastoma que produjo un abdomen agudo quirúrgico, como una presentación poco frecuente dentro de la incidencia de este tumor.

Caso clínico

Paciente de 6 años 3 meses de edad, de sexo masculino, con el antecedente de haber recibo un leve golpe a nivel del flanco derecho tres meses antes de su ingreso, presentando de inmediato dolor intenso en esta misma región, que obligaba a posición antiálgica. Una semana después el paciente presentó fiebre, hiporexia, palidez, astenia, adinamia e intensificación del dolor que era de tipo visceral. Consultó en una clínica privada donde se consideró como un abdomen agudo quirúrgico. Se le realizó una laparoscopia exploratoria donde se encontró un hematoma localizado en la capsula hepática, con diátesis hemorrágica leve a nivel de una vena hepática. Se realizó la hemostasia y limpieza de la región. Durante el post-operatorio se observó un aumento de volumen de la región del hipocondrio derecho, que estaba asociado a pérdida de peso, alzas térmicas y compromiso general. Se realizó una tomografía computarizada (TC) donde se observó una masa a nivel hepático donde se localizaba la hemorragia, motivo por el cual se dio su transferencia al Hospital del Niño, donde clínicamente se le observó con un estado emaciado, ictericia escleral leve, asimetría abdominal a predominio del hemiabdomen derecho, con masa palpable de 13-8-4 cm, perímetro abdominal de 68 cm, no doloroso a la palpación, de consistencia firme. El hemograma reportaba hemoglobina 12 g/dL, glóbulos blancos 18,100/μL, plaquetas 203,000/μL. Glucemia 88 mg/dL, bilirrubina total 1,2 mg/dL, bilirrubina directa de 0,7 mg/dL, TGO 184 UI/L, TGP 98,5 UI/L, tiempo de protrombina 15 seg y actividad de 76,8%. TC contrastada de tórax sin alteración o compromiso pulmonar, afetoproteina (AFP) en 356 UI/mL. Se decidió no realizar biopsia diagnóstica, asumiéndose el caso como un hepatoblastoma PRETEXT III H1 (inoperable) por la clínica y los estudios de gabinete y laboratorio. Se inició quimioterapia según protocolo SIOPEL.

Discusión

El abdomen quirúrgico en pediatría tiene síntomas muy inespecíficos, siendo el dolor a nivel abdominal el dato más importante, y para la correcta aproximación de este es necesario una correcta anamnesis, exploración clínica y estudios de imagen, teniendo en cuenta que la administración de analgésicos no influye en el diagnóstico de este tipo de emergencia abdominal^1,2. Entre las emergencias mas reportadas están en primer lugar la apendicitis, otras patologías intestinales como anomalías congénitas, invaginaciones, obstrucciones etc^1,2. Por otro lado, el abdomen agudo traumático puede ser cerrado o abierto, siendo las lesiones de vísceras sólidas las más frecuentes, el compromiso hepático es el segundo mas frecuente en los traumatismos cerrados con afectación del lóbulo derecho, siendo la tomografía computada el método de elección para el diagnóstico. Existen criterios para el manejo conservador, así como es importante determinar la localización y compromiso de la lesión para determinar la intervención quirúrgica³. Nuestro paciente tenia todos los datos para realizar una laparoscopia de emergencia por el hemoperitoneo que presentaba.

El hepatoblastoma es un tumor maligno considerado un tumor primario del hígado, representando con los tumores hepáticos solo el 1% de todos los tumores pediátricos, con mayor incidencia en la población infantil. La mayoría se diagnostica antes de los 5 años y es más frecuente en niñas⁴. Aunque el hepatoblastoma se reporta asociado a síndromes genéticos como el síndrome de Beckwith-Weidemann, hemihipertrofia, adenomatosis polipoide familiar, el 80% de los casos no se asocia a estos síndromes^4,5. Se presenta generalmente con dolor abdominal, masa palpable, constipación, trombocitosis, observándose con mayor frecuencia la afectación del lóbulo derecho del hígado⁵.

Raramente este tumor produce una presentación como emergencia abdominal espontánea o secundaria a un traumatismo^6,7, reportándose solo entre un 2-3% en el momento del diagnóstico. La hemorragia secundaria al trauma puede detenerse a nivel de la capsula y limitarse o liberarse a nivel abdominal produciendo un sangrado incontrolable, que se correlaciona con recurrencia del tumor, complicaciones quirúrgicas y mortalidad, motivo por el cual la ruptura se considera como un factor de algo riesgo¹⁰. Esta incidencia es tan baja que en el reporte del grupo International Childhood Liver Tumours Strategy Group (SIOPEL), de 151 pacientes ninguno presento ruptura al diagnóstico¹¹. Aunque hay opciones para el manejo de esta emergencia como la ligadura de la arteria hepática o quimioembolización, depende mucho de la disponibilidad de medios, la condición del paciente y el tamaño de tumor al momento de la ruptura⁶, y la mortalidad por esta complicación es alta^8,9. Una vez estabilizada la emergencia, se deberá iniciar esquemas de quimioterapia y programar la exéresis del tumor para su manejo. Según la clasificación de extensión de la enfermedad previa al inicio del tratamiento (PRETEXT), se considera la ruptura hepática como un estadio III.

Actualmente el paciente se encuentra estable, sin complicaciones, y recibiendo esquemas de quimioterapia según esquemas SIOPEL.

Referencias

1. Mccoollough M, Sharieff GQ. Abdominal surgical emergencies in infants and young children. Emerg Med Clin North Am. 2003;21:909-35.        [ Links ]

2. Garcia CS, Lluna J. Abdomen agudo en la edad pediátrica. An Pediatr Contin. 2004;2:265-70.        [ Links ]

3. Concha AT, Galan R, Suarez R. Manejo inicial del politraumatismo pediátrico. Traumatismo abdominal. Bol Pediatr 2009;49:58-68.        [ Links ]

4. Herzog CE, Andrassy RJ, Eftekhau F. Childhood cancers: Hepatoblastoma. The oncologist. 2000;5:445-53.        [ Links ]

5. Litten JB, Tomlinson GE. Liver Tumors in children. The oncologist. 2008;13:812-20.        [ Links ]

6. Chan KL, Fan St, Tam PKH, Chiang AKS, Chan GCF, Ha SY. Brief Report. Management of spontaneously ruptured hepatoblastoma in infancy. Med Pediatr Oncologic 2002:38:137-8.        [ Links ]

7. Prematilleke MN, Kumarasinhe M, Balasubramaniam CC. Hepatoblastoma presenting as an acute abdomen. Postgrad Med 1967;43:126-8.        [ Links ]

8. Madanur MA, Battula N, Davenport M, Dhawan A, Rela M. Staged resection for a ruptured hepatoblastoma: a 6 year follow-up. Pediatr Surg Int 2007;23:609-11.        [ Links ]

9. Successful resection of a ruptured hepatoblastoma prior to chemotherapy: report of a case. Surg Today 2004;34:710-4.        [ Links ]

10. Meyers RL, Czauderna P, Otte JB. Review. Surgical treatment of Hepatoblastoma. Pediatric Blood Cancer. 2012;59:800-8.        [ Links ]

11. Zsiros J, Maibach R, Shafford E, Brugieres L, Brock P, Czauderna P, et al. Successful treatment of childhood high-risk hepatoblastoma with dose intensive multiagent chemotherapy and surgical: final results of the SIOPEL-3HR study. J Clin Oncol 2010;28:2584-90.        [ Links ]