Enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K
Hemorrhagic disease of the newborn due to vitamin K deficiency
Dr.: Manuel Pantoja Ludueña*
* Jefe de la Unidad de Neonatología. Hospital del Niño Dr. Ovidio Aliaga Uría. La Paz – Bolivia.
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Introducción
La enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K se debe a una acentuada disminución de los factores de coagulación II, VII, IX, y X; proteínas hepáticas llamadas factores del complejo protrombínico que son dependientes de la vitamina K ya que son activados por esta substancia.
La vitamina K proviene normalmente de la dieta y de la síntesis bacteriana intestinal. El intestino no está colonizado al nacer y por lo tanto no hay producción bacteriana de vitamina K y al agotarse las reservas de vitamina K obtenidas de la madre a través de la placenta, aparecer las manifestaciones clínicas producto de esta deiciencia.
Epidemiología
La enfermedad hemorrágica del recién nacido por deiciencia de vitamina K ocurre con una incidencia aproximada del 0,25% al 1,7%, siendo mas frecuente en recién nacidos alimentados con lactancia materna exclusiva y que no recibieron vitamina K al nacimiento.
La mayor incidencia de esta enfermedad se la observa en países donde la atención a la población es deficiente y no se administra vitamina K al nacimiento; en nuestro medio es frecuente por la alta incidencia de partos domiciliarios.
Se informa una baja frecuencia de enfermedad hemorrágica del recién nacido por deiciencia de vitamina K en los países donde se ha establecido como medida terapéutica única, la administración de vitamina K intramuscular al momento de nacer, en comparación con aquellos lugares donde se utilizan múltiples dosis de vitamina K por vía oral, debido al incumplimiento de tratamiento por parte de las madres o la existencia de una deficiente absorción intestinal.
]]>Etiopatogenia
La enfermedad hemorrágica del recién nacido por deiciencia de vitamina K es causada por diversos factores: ausencia de reservas tisulares de vitamina K, ausencia de proilaxis con la administración de vitamina K al nacer, lactancia materna exclusiva y inicio tardío de la alimentación.
La vitamina K es indispensable para la biosíntesis de seis factores de coagulación: protrombina, V, VII, IX, X y proteínas inhibitorias C y S. Los niveles séricos de estos factores están disminuidos los primeros días de vida debido a la escasa reserva neonatal de vitamina K, por el deficiente paso transplacentario y falta de síntesis de la misma por ausencia de flora intestinal. En ocasiones los niveles permanecen bajos hasta los seis meses de edad, pero lo habitual es que vuelvan a sus niveles normales alrededor de los tres meses de vida.
La vitamina K es un cofactor necesario para la gama-carboxilación de los precursores de protrombina que la convierten en activa; estos precursores se denominan proteínas inducidas por ausencia de vitamina K (PIVKA), las cuales se encuentran elevadas en la enfermedad hemorrágica del recién nacido.
La vitamina K se encuentra disponible en dos formas: ñtoquinona o vitamina Kp que se encuentra en abundancia en aceites vegetales y hojas de las plantas, y es la única que esta disponible en el mercado y la otra forma utilizable es la vitamina K2 o menoquinona que es sintetizada por la flora intestinal.
Factores de riesgo
Los factores de riesgo se los destacan en el cuadro N° 1; estas situaciones ocasionan disminución de la cantidad de vitamina K disponible o disminución de la síntesis por el hígado del neonato y a consecuencia de ello, se produce la enfermedad hemorrágica por deficiencia de vitamina K.
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Manifestaciones clínicas
La enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K se manifiesta con sangrados de diferente magnitud y que en ocasiones pueden comprometer la vida del recién nacido. Se presenta durante los primeros días de vida y excepcionalmente en forma más tardía en los recién nacidos que no se les administró vitamina K en forma profiláctica y sobre todo en los niños alimentados con lactancia materna exclusiva, por ser la leche materna deficiente en vitamina K (la leche materna tiene 15 µg/L comparado con 60 µg/L en la leche de vaca) y más aún si la madre ingiere alimentos pobres en contenido de vitamina K. Como dato importante para destacar, está el hecho de que el recién nacido con esta variedad de diátesis hemorrágica, no tiene un padecimiento subyacente y por tanto es un niño, en cualquier otro aspecto, sano.
Las manifestaciones clínicas más importantes incluyen: melena, rectorragia, hematemesis, cefalo-hematoma, sangrado del cordón umbilical, equimosis, petequias, hemorragias viscerales y sangrado posterior a una cirugía, como ser una circuncisión. El sangrado más peligroso y que deja secuelas severas o es la causa de muerte, es la hemorragia intracraneana que se presenta con mayor frecuencia en la presentación tardía de la enfermedad. Otros síntomas y signos que podemos encontrar, son palidez de piel y mucosas, irritabilidad, intolerancia a la alimentación, succión deficiente, convulsiones y fontanela abombada.
Clasificación
La enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K, se clasifica de acuerdo a la edad de presentación en precoz, clásica y tardía, ver cuadro N° 2.
]]> Diagnóstico
La anormalidad primaria en la enfermedad hemorrágica del recién nacido por deiciencia de vitamina K es la hipoprotrombinemia, por lo que el tiempo de protrombina siempre es anormal y ocasionalmente pueden estar prolongados el tiempo parcial de tromboplastina y el tiempo de coagulación.
El tiempo de protrombina es una prueba de la vía extrínseca y evalúa la activación del factor X por el factor VII y los factores VI, X, V, II y fibrinógeno. El tiempo de tromboplastina evalúa la vía intrínseca y la activación del factor X por factores XII, XI, IX y VIII; también evalúa la vía común (factores X, V, II y fibrinógeno). La medición de vitamina K en plasma es técnicamente difícil, por lo que no es un estudio práctico para el diagnóstico.
El tiempo de sangría, el ibrinógeno y el recuento de plaquetas se encuentran normales. En el hemograma se puede encontrar una anemia y la magnitud de la misma dependerá de la severidad de la hemorragia.
Otros exámenes complementarios que se pueden solicitar son: ecografía transfontanelar y tomografía axial computarizada de cráneo, cuando se sospecha de la presencia de una hemorragia intracraneana.
Diagnóstico diferencial
Para hacer el diagnóstico diferencial de la enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K se deben considerar todas las entidades que se manifiestan con sangrado durante el período neonatal, como ser: coagulación intravascular diseminada (CID), trombocitopenia, hemofilia A y B, ingestión de sangre materna, insuiciencia hepática, deiciencia hereditaria de factores de coagulación, hemorragia secundaria a hemangioma, anormalidades vasculares o trauma y enfermedades iniltrativas de la medula ósea (leucemia).
Complicaciones
]]> Las complicaciones más frecuentes que se pueden presentar son: anemia aguda, choque hipovolémico y hemorragia en algún órgano vital que pueda poner en peligro la vida del paciente, como ser la hemorragia intracraneana.
Tratamiento
El tratamiento de la enfermedad hemorrágica del recién nacido por deiciencia de vitamina K consiste en la administración de 1 a 2 mg de vitamina Kp intramuscular (IM) o intravenosa (IV) lenta en dosis única. Si la hemorragia es considerable se puede administrar además, 10 a 15 mL/Kg de plasma fresco congelado. Posterior a las 12 horas de administración de la vitamina K, deben mejorar las pruebas de coagulación y debe cesar el sangrado; si esto no ocurre, hay bastantes posibilidades de que la hemorragia se deba a otras causas.
En situaciones donde la hemorragia ha llegado a ser considerable o en caso de choque hipovolémico será necesaria la administración de paquete globular 10 mL/Kg/dosis o sangre fresca total 20 mL/Kg/dosis.
En los casos en que la madre utiliza medicación anticonvulsivante, se le debe administrar 10 mg de vitamina K1 por vía IM 24 horas antes del parto y al recién nacido 1 mg IM en el período post-parto inmediato, repitiendo la dosis a las 24 horas de vida.
Los niños con nutrición parenteral, fibrosis quística, atresia de vías biliares, diarrea crónica, deben recibir complemento semanal de 0.5 mg de vitamina K.
Prevención
La Academia Americana de Pediatría recomienda la administración proiláctica a todos los recién nacidos de una dosis única de vitamina K por vía IM, para prevenir la enfermedad hemorrágica del recién nacido por deiciencia de vitamina K de presentación clásica y tardía; con el siguiente esquema: administración IM de vitamina K1, en dosis única de 0,5 mg a neonatos con peso igual o inferior a 1500 g y 1 mg a niños con peso superior a 1500 g durante las primeras seis horas de vida y repetir la dosis a los 15-30 días de vida en los niños alimentados con lactancia materna exclusiva.
]]> La Academia Americana de Pediatría también indica que se beben realizar mayores estudios para valorar la eicacia, seguridad y bio-disponibilidad de los preparados orales de vitamina K1 y que se debe adecuar la dosis para prevenir la presentación tardía de la enfermedad por deiciencia de vitamina K, particularmente en los niños alimentados con lactancia materna exclusiva.El esquema por vía oral que algunos centros preconizan es el siguiente: 2 mg de vitamina K1 al iniciar la lactancia materna, repetir la dosis a las 2-4 semanas y a las 6-8 semanas de vida y siempre deben cerciorarse de que los padres cumplan con la administración de todas dosis indicadas.
Conclusiones
Una dosis única de vitamina K por vía intramuscular, administrada después del nacimiento, es efectiva en la prevención de la enfermedad hemorrágica del recién nacido por deficiencia de vitamina K de presentación clásica, especialmente si el niño es alimentado con lactancia materna exclusiva.
La profilaxis con vitamina K intramuscular mejora los índices bioquímicos del estado de coagulación entre el primer y el séptimo día. La vitamina K por vía oral no previene la presentación tardía de la enfermedad.
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