Collodion Baby, a case report
Drs.: Rubén Arandia Valdez*, Beatriz Salas Mendoza**
* Neonatologo. Jefe del servicio de neonatología Hospital Materno Infantil German Urquidi - Cochabamba.
** Residente III Pediatría, Hospital Materno Infantil German Urquidi -Cochabamba.
El termino bebé colodión define una rara dermatosis del recién nacido caracterizada por una gruesa membrana que cubre la superficie corporal y acuerda al celofán, provocando alteraciones dismorficas en el neonato. En la mayoría de los casos la lesión evoluciona hacia una ictiosis lamelar ó hacia síndromes más complejos que suelen presentar una piel ictiósica como uno de sus signos. Se estudian los signos y la evolución hasta la edad escolar de una niña colodión. Los síntomas aparecieron en el momento del nacimiento, a la exploración se destacaba una membrana rígida y gruesa que cubría todo el cuerpo, ectropión y aplanamiento de las orejas y la nariz, la apertura bucal estaba restringida, la evolución fue satisfactoria hacia una forma leve de ictiosis lamelar. Se presenta el caso por tratarse de una patología infrecuente y rara en nuestro medio.
Rev Soc Bol Ped 2005; 44 (3): 161-3: Bebé colodión, ictiosis lamelar, eritrodermia ictiosiforme.
Rev Soc Bol Ped 2005; 44 (3): 161-3: Collodión baby, ictiosis lamelar, eritrodermia ictiosiforme.
La Ictiosis más frecuente en el período neonatal es él “bebe colodión”. Esta enfermedad constituye un riesgo para la vida del paciente ya que la piel pierde su función de barrera normal, produciéndose alteraciones en la regulación térmica y un mayor riesgo de infección 1.
La ictiosis lamelar o laminar, denominada también “bebe colodión” fue descrita por primera vez por Seligman en 1841. Se caracteriza por la presencia en el momento del nacimiento, de una membrana similar al celofán, que se descama durante las dos primeras semanas de vida, dejando una piel enrojecida (eritrodermia ictiosiforme no ampollosa), que al cabo de unos meses o un año se descama, apareciendo escamas laminares, extensas, foliáceas por lo que también es llamada ictiosis laminar o lamelar. En las fisuras ínter escamas, la piel aparece roja y puede macerar e infectarse. Las palmas y plantas muestran hiperqueratosis y existe afectación de: Anexos: alopecia, disminución de la secreción sebácea (piel seca), hipohidrosis. Neurológicas: retraso mental. Es característica la afectación de labios (eclabium), parpados (ectropion) y pabellones auriculares (dismórficos)2.
Caso clínico
Se trata de un recién nacido de genero femenino, obtenida por parto eutócico, a las 39 semanas de gestación, peso 3000g., talla 50cm, y el APGAR al nacimiento fue de 8/9. Entre los antecedente de importancia, los padres no tenían ningún parentesco, ni existían antecedentes de ictiosis en ninguna de las familias de los progenitores.
]]> Al examen físico, recubierto por una membrana brillante que comprometía todo el cuerpo (figura 1), produciendo deformidad en la cara con ectropión bilateral, las orejas ligeramente arrugadas, restricción de la apertura bucal, las manos y los pies adoptaban posición de semiflexión, sin alteración ungueal. El resto de la exploración física fue normal.Con el diagnóstico clínico de bebe colodión, se inicio alimentación por sonda naso-gástrica por la dificultad de apertura bucal para la succión. Se mantuvo a la niña durante su estancia en el servicio en incubadora con temperatura constante y humedad máxima con baños diarios y vaselina estéril 2 veces al día.
Durante la internación sufrió periodos de descamación hasta llegar a la normalidad con persistencia de algunas áreas hiperqueratósicas y eritema en la región del pañal.
En la etapa de lactante menor y hasta la edad escolar aún persistían las áreas hiperqueratósicas en región dorso lumbar y parte de tórax. Durante el seguimiento, hasta la edad escolar no presentó cuadros infecciosos ni alteraciones metabólicas de importancia.
La patogénesis es desconocida. En dos casos de bebé colodión que curaron sin secuelas, Raghunath y cols encontraron una mutación en la transglutaminasa-13. La mortalidad y morbilidad esta aumentada. La mortalidad ha descendido desde el 50% en los años 60 hasta el 11% en los años 80. La causa de muerte más frecuente es la sepsis tras una infección cutánea4 . La disminución de la mortalidad se debe tanto al avance de la neonatología como al mejor conocimiento y prevención de las complicaciones como ser la deshidratación por perdida transepidérmica de agua, las alteraciones electrolíticas, (hipernatremia, hipercalcemia) y alteraciones en la termorregulación (hipo e hipertermia)5 .
El pronóstico del bebe colodión es imposible de determinar a nivel individual, ya que puede evolucionar hacia la curación espontánea (4 al 24% de los casos) o bien hacia algún tipo de ictiosis, más frecuentemente hacia la ictiosis lamelar en un 50%, eritrodermia congénita no ampollosa (11%) o bien hacia formas más raras como; tricotiodistrofia o síndrome de Tay, síndrome de Sjögren-Larsson, enfermedad de Conradi, hipotiroidismo congénito6 , o enfermedad de Gaucher.
En lo referente al tratamiento: El paciente debe permanecer en incubadora, con un alto grado de humedad y a temperatura constante sin variaciones bruscas, vigilancia del grado de hidratación y prevenir las infecciones. El tratamiento tópico es importante, pero se deben evitar las sobre infecciones producidas por estreptococos y estafilococos.
]]> Es importante evitar los queratolíticos como el ácido salicílico o la urea, pues al estar aumentada la absorción percutánea se puede producir intoxicación por ácido salicílico, e hiperuricemia, algunos autores proponen el tratamiento tópico con Vitamina A ácida y oclusión con plástico por 24 a 48 horas.Debe instituirse tempranamente lubricantes oculares tópicos, para evitar el riesgo de ulceras cornéales, producidas por el ectropión resultante de la piel tensa que evierte los bordes palpebrales.7
Referencias
1. Piqué E, Khalaf A, Palacios S, Henriquez JM. Bebé colodión: aportación de un caso y revisión de la literatura. Actas dermofisiolog 1998;89:48-51. [ Links ]
2. Van Gysel D, Lijnen R, Moekti S, Laat P, Oranje A. Collodion Baby: a follow-up study of 17 cases. J Eur Acad Dermatol Venereal 2002; 472-5. [ Links ]
3. Raghunath M, Hennies H, Ahvazi B, Vogel M, Reis A, Steinert P, Traupe H. Self-healing collodion baby: a dynamic phenotype explained by a particular transglutaminasa – 1 mutation. J Invest Dermatol 2003; 120:224-8.
4. Van Gysel D, Lijnen RL, Moekti SS, de Laat PC, Oranje AP. Collodion Baby: a follow-up study of 17 cases. J Eur Acad Dermatol Venereal 2002; 472-5. [ Links ]
5. Yamamura S, Kinoshita Y, Kitamura N, Hawai S, Kobayashi Y. Neonatal salicylate poisoning during the treatment of a collodion baby. Clin Pediatr (phila) 2002; 41:451-2. [ Links ]
6. Kousseff BC. Collodion Baby, sign of Tay syndrome. Pediatrics 1991; 87:571-4. [ Links ]
7. Stone DL, Curey WF, Christodoulou J et al. Type 2 Gaucher disease. The collodion baby phenotype revisited. Arch Dis Child Fetal Neonatal 2000; 82:1663-66. [ Links ] ]]>