Hidatidosis. Experiencia institucional
Hydatid cyst. Hospital experience
Drs.: Luis Tamayo Meneses*, Rodolfo Pacheco Llerena**, Ruth Fernandez Hinojosa***, Jorge Chungara Montaño****
* Docente Emérito Pediatría UMSA. Jefe Departamento Materno Infantil UMSA.
** Cirujano Pediatra Hospital del Niño - Docente Post-Grado
*** Patóloga Hospital del Niño - Docente Titular UMSA
**** Radiólogo Hosp.Obrero-Docente Titular de Radiología UMSA
Artículo recibido 2/10/2004, devuelto para corregir 2/11/2004, aceptado para publicación 10/12/2004.
Objetivo de la investigación: describir las características de la enfermedad hidatídica en pacientes hospitalizados.
Lugar de la investigación: Hospital del Niño "Ovidio Aliaga Uría" de la ciudad de La Paz.
Periodo de la investigación: enero 1984 a Febrero 1999.
Material y Métodos: se estudiaron todos los casos con diagnóstico de egreso de hidatidosis o quiste hidatídico. Para procurar incluir a todos los casos, fuera del libro de egresos, se utilizó el registro de anatomía patológica. En el período elegido se estudiaron 40 casos de quiste hidatídico en 31 niños, de los que se realizó una revisión pormenorizada de la historia clínica, con énfasis en aspectos clínicos, localización de los quistes, tratamiento instaurado, evolución y reingreso por la misma patología.
Resultados: de los 31 niños, nueve ingresaron por esta patología 2 veces, unos con ubicación similar del quiste a su primer ingreso y otros con localización diferente. No hubo predomino de sexo (22 varones y 18 niñas) con edades límites de 3 a 14 años (predominio entre 5 a 10), procediendo la mayor parte de casos de barrios periféricos de la ciudad de La Paz y El Alto. La ubicación más frecuente de la lesión quística fue la pulmonar con 25 casos, seguida de la hepática con 10, en ambos órganos 8 casos y el resto con localizaciones diversas e incluso poco usuales como la parotídea y esplénica. El tratamiento fue quirúrgico en todos los casos y desde 1996 se instituyó el uso sistemático pre y postquirúrgico del albendazol una vez confirmado el diagnóstico.
Conclusiones: este estudio demuestra una frecuencia institucional creciente de esta patología, ratifica alta morbilidad, elevado costo referido a cirugías obligatorias, larga estancia hospitalaria, presencia de complicaciones inherentes a la misma enfermedad e infecciosas asociadas y mortalidad elevada. Lo anterior justifica plenamente una revisión objetiva y una actualización del tema, habida cuenta de los avances en cirugía y en la terapéutica antiparasitaria con énfasis en aspectos preventivos.
Palabras Claves:
Rev Soc Bol Ped 2004; 43 (3): 149-54: Taeniasis, hidatidosis, equinococcosis, quiste hidatídico.
Research design: retrospective analysis.
]]> Objective: To describe the characteristics of hydatid cyst in hospitalizad patients.Place: Hospital del Niño "Dr Ovidio Aliaga Uria", La Paz.
Time period: January 1984 to February 1999.
Materials and method: All cases that were diagnosed upon release with hydatosis or hydatid cyst. In order to be able to include all cases, aside from the release book, we used the pathologic anatomy book. During the chosen period of time we studied 40 cases of hydatid cyst in 31 children, whose medical histories were thoroughly checked, emphasizing all clinical aspects, location of the cysts, and type of treatment, evolution and re-admission for the same reason.
Results: Of 31 children, 9 were admitted twice for the same reason, some with the cyst located in the same place as in their first admission, others with a different location. There was no major difference in the incidence related to sex (22 boys and 18 girls), aged between 3 to 14 years (mostly from 5 to 10). Most came from urban low-middle class neighborhoods in La Paz and El Alto. The most frequent location of the cyst was the lungs (25 cases), followed by liver (10 cases); there were 8 cases with cysts in both organs, the rest had different locations and often unusual such as the parotid gland and spleen Surgical treatment applied in all cases and from 1996 onwards systematic use of Albendazol both before and after surgery was established, once diagnosis had been confirmed.
Conclusions: This study shows an increasing frequency of this pathology, it confirms a high morbidity, high cost due to mandatory surgery, long hospital stays, complications due to the same disease, related infections and a high mortality rate. This amply justifies an objective revision and up-dating of the subject, bearing in mind new surgical procedures and anti-parasite medication emphasizing prevention.
Key words:
Rev Soc Bol Ped 2004; 43 (3): 149-54: teniasis, hidatic cyst, equinococcosis.
Se concede poca importancia a la epidemiología de la hidatidosis y hay un desconocimiento de su ciclo biológico de modo que la acción médica en hospitales de tercer nivel se limita al diagnóstico y tratamiento de quistes sintomáticos mediante procesos invasivos complejos y costosos con un alta tasa de morbi-mortalidad. La consecuencia de este desconocimiento origina el retorno de los niños por quistes inadvertidos en su primer ingreso o acaso por nuevas infestaciones.
En el Hospital del Niño de la ciudad de La Paz se ha advertido un incremento notorio en la casuística de esta entidad, lo que ha justificado una revisión institucional.
Material y métodos
El presente estudio tiene carácter retrospectivo y analítico y fue realizado en pacientes hospitalizados en el Hospital del Niño de la ciudad de La Paz- Bolivia a través de una revisión de historias clínicas del libro de ingresos / egresos y del registro del Departamento de Patología de casos con diagnóstico de hidatidosis o quiste hidatídico desde Enero de 1984 a Febrero de 1999.
El instrumento de recolección de datos permitió conocer los siguientes aspectos: epidemiológicos (procedencia, cercanía a áreas de faenación, convivencia con canes, tipo de alimentación de éstos), clínicos (inherentes a localización del quiste, signología y sintomatología), diagnósticos a través de resultados de exámenes complementarios (radiográficos, ecográficos, de laboratorio y anatomopatológicos); finalmente se revisaron los resultados del tratamiento, sobre todo el relativo a la parte quirúrgica, mereciendo este análisis una descripción somera de la técnica empleada dada la diferente ubicación de los quistes y la necesidad de contar con el concurso de diferentes especialistas.
Con el concurso del servicio de radiología se ha perfilado el diagnóstico diferencial de la lesión pulmonar, hecho trascendente en esta enfermedad sobre todo por su tendencia a comprometer pulmón de modo primordial. Finalmente, se han comparado los casos que recibieron albendazol con los que no recibieron a objeto de consolidar su uso rutinario.
Resultados
Las zonas periféricas de la ciudad de la Paz y de la ciudad del Alto fueron los lugares de procedencia de la mayoría de los niños, migrantes del campo en su mayoría. En el 80% de casos se pudo comprobar la convivencia con perros, sin datos claros de cercanía o acceso fácil a mataderos. No hubo ningún registro en las historias clínicas de ingesta de vísceras crudas por parte de los canes, al parecer por omisión en la anamnesis.
Al medir los quistes extraídos a los niños de nuestro nosocomio, se encontró un tamaño promedio de 7 cm; los más pequeños ocupaban la región parotídea y vertebral y medían 3 cm y los más grandes ocupaban cavidad peritoneal, pulmones y el cerebro y alcanzaron hasta 15 cm de tamaño.
Se realizó un examen transquirúrgico ágil y rutinario para informar rápidamente la posibilidad de hidatidosis al cirujano, mediante un frotis de la cara interna de los quistes que llegaban al laboratorio de Patología (imprint) para detectar la viabilidad de los mismos y discernir acerca de los elementos de la arenilla hidatídica como ser ganchitos, escólices y vesículas prolígeras.19
Sin embargo en algunos de ellos (los de mayor tamaño) curiosamente se observaron huevos con doble capa, típicos de esta tenia y algunos escolex evaginados, al sacar la fotografía correspondiente y examinar con más detalle, pudimos observar una proglótide con los canales propios de una proglótide madura. En el caso de hidatidosis secundaria con siembra peritoneal se encontraron múltiples quistes cuyo número sobrepasó a 60, con vesículas hijas endógenas y exógenas. En muchos de estos quistes se había producido calcificación de la cutícula y en el interior se desarrollaron múltiples vesículas endógenas que llenaron la cavidad por completo. Macroscópicamente impresionaron como masas ganglionares, pero al hacer el imprint, se observaron escólices y vesículas prolígeras.
La ubicación más frecuente de la lesión quística, fue la pulmonar con 25 casos. Los quistes ubicados en este órgano tenían predilección por pulmón derecho con 14 casos, en pulmón izquierdo 8 casos y 3 en ambos pulmones. Los quistes eran solitarios generalmente y estaban sobreinfectados, con grandes áreas de atelectasia y hemorragia. La localización hepática ocupó el segundo lugar con 10 casos, en este órgano se hallaron quistes solos o múltiples, rotos o íntegros y simultáneos a otra localización como peritoneo en 3 casos, (uno con 10 quistes peritoneales) y pulmonar en 6 casos. Otras localizaciones menos frecuentes y con un solo caso, fueron: mediastino posterior, parótida derecha, para-esplénica (el quiste estaba adherido al bazo), cerebral (que reingreso por signos meníngeos y hallazgo de escólices viables en LCR), vertebral subdural, peritoneal (retrovesical), ver cuadro # 1.
Dado que el crecimiento quístico es lento y silencioso, los pacientes solo acudieron ante presencia de síntomas como tos, dificultad respiratoria, fiebre, distensión abdominal, o masa ocupativa como el caso de localización parotídea. Aún en casos sintomáticos, no se pensó en la entidad y se puncionaron 7 de 25 casos de localización pulmonar, casos que remedaron una pleuroneumonía por ruptura quística e infección asociada, en los que el estudio patológico dilucido el diagnóstico, hecho definitivo en localizaciones raras.
La ruptura quística fue la causa que motivó la consulta en 5 casos documentados, el más dramático fue una niña de 12 años a quien se le practicó una neumonectomía, hizo un choque anafiláctico que fue controlado, pero falleció a los 8 días de la cirugía.
En 11 pacientes se realizo "detección de arco 5" (DD5), procedimiento realizado según disponibilidad, siendo reactivos en nueve. De éstos, 6 tenían localización hepática, 3 pulmonar, el resto peritoneal. No se solicitó esta prueba en otras localizaciones por no sospechar el diagnóstico.
]]> En 6 casos se estableció el diagnóstico de quiste hidatídico vs. absceso pulmonar o quiste congénito; en 6 con sospecha de hidatidosis se pensó en quiste broncogénico por la característica redondeada y de bordes definidos de las lesiones; en 2 casos se pensó en lesión quística vs. "neumonía redonda". Este aspecto plantea la necesidad de establecer un verdadero esquema de diagnóstico diferencial radiológico. De los 25 casos de lesión pulmonar hidatídica que tenían este diagnóstico clínico, pudimos evidenciar el "signo del camalote" solo en 5.
Discusión
La hidatidosis constituye un problema de salud pública en muchos países en desarrollo y su prevalencia varía según la región geográfica y se consideraba que para los años 90 en América latina existían mas de un millón de pacientes infectados.(1-5)
En el presente estudio ratificamos la frecuencia elevada de la hidatidosis para el corto lapso elegido, así como también lo referido en la literatura universal respecto al carácter recidivante, al curso silencioso y la alta morbilidad.(6,11-20)
El estudio del comportamiento de la hidatidosis en la infancia es trascendental, dado que ésta se adquiere generalmente en la niñez debido a la atracción que los niños sienten por los perros con los que establecen relaciones más estrechas que los adultos. El crecimiento del quiste es lento y solapado (de 5 a 20 años), por ello el grupo etáreo que acude a la consulta por hidatidosis, es usualmente el escolar, pero no el anterior que es cuando se adquiere la infestación.
La ubicación más frecuente de la lesión quística fue la pulmonar con 25 casos, seguida de la hepática con 10, en ambos órganos 8 casos y el resto con localizaciones diversas e incluso poco usuales como la parotídea y esplénica. El tratamiento fue quirúrgico en todos los casos y desde 1996 se instituyó el uso sistemático pre y postquirúrgico del albendazol una vez confirmado el diagnóstico.
Son pocos los países que están libres de esta parasitosis y así, en América latina los países que registran las tasas de infección mas elevadas son Argentina, Brasil, Chile, Perú y Uruguay y en menor escala Bolivia, Colombia y Paraguay. Es posible que para esto influya el sub-registro.(5-6,10)
El agente etiológico principal de la hidatidosis es el Echinococcus granulosus y también pueden parasitar al humano: E. multilocularis, vogeli, olighartrus y patagonicus, pero con mucha menos frecuencia.(1,5-6)
El parásito adulto vive en el intestino delgado del perro que se constituye en huésped definitivo, aunque otros huéspedes mamíferos carnívoros pueden albergarlo, pero no tienen importancia epidemiológica. Mide solo 3 a 5 mm. La estrobila tiene 3 proglótides, la última de las cuales es la grávida y puede albergar hasta 800 huevos que al expulsarse con la materia fecal contamina sitios de acceso a hospederos intermedios como bovinos, porcinos, y accidentalmente el hombre; habiéndose demostrado la presencia de huevos en el pelaje del hocico canino, es fácil deducir la alta incidencia de contaminación infantil.(1,5-6)
]]> Los huevos ingeridos por el hombre, liberan en la primera porción del duodeno el embrión hexacanto que llega al hígado por la circulación portal; si pasa este primer filtro, gana las venas suprahepáticas, la cava, corazón derecho y pulmones que constituyen el segundo filtro de ubicación embrionaria. De modo aberrante ocasionalmente puede llegar a circulación izquierda y diseminarse a cualquier órgano.(2,5-6,10)La sintomatología se origina por fenómenos mecánicos de compresión, mismos que dependen del tamaño y localización. Una causa de consulta frecuente puede ser la vómica y las manifestaciones anafilácticas si hay ruptura quística. La fiebre por infección asociada (sobre todo en la localización pulmonar) y manifestaciones respiratorias que dependen de la ubicación y tamaño del quiste.(1-2,5-6,15-19)
Estudios internacionales demuestran que la localización hepática y pulmonar son las más frecuentes y nuestro estudio confirma los mismos resultados, aunque describimos localizaciones poco usuales y rara vez descritos en la literatura, como la localización parotídea, paraesplénica y retrovesical (Cuadro # 1).
El diagnóstico clínico de hidatidosis debe sospecharse ante la presencia de toda masa quística fundamentalmente en pulmón e hígado, corroborando el diagnóstico mediante la combinación de técnicas radiográficas y otros exámenes imagenológicos y la detección in vitro de anticuerpos contra Echinococcus granulosus, mediante diversas técnicas inmunológicas. En el presente estudio por el carácter solapado de la entidad no se sospechó el diagnóstico, que fue definido por estudios de anatomía patológica. La hemaglutinación pasiva en sujetos en riesgo, ha demostrado ser útil en el diagnóstico, pese a la poca especificidad, ayuda a perfilar el diagnóstico pero lamentablemente no disponemos en nuestro medio. Las características imagenológicas son clásicas en la localización hepática, pero las mismas se distorsionan en la pulmonar por complicaciones infecciosas.(1,5-6,18)
Como se comenta en el punto de consideraciones microbiológicas, los órganos más afectados son pulmones e hígado; si el embrión llega al corazón izquierdo, podrá ubicarse en cualquier otro órgano. Histológicamente se observan múltiples láminas concéntricas acelulares y acidófilas, que actúan como una membrana semipermeable. La membrana interna o capa prolígera, es tenue, amarillenta y aspecto granuloso con múltiples núcleos y a partir de ella se desarrollan vesículas unidas por pedículos delgados con treinta a cuarenta escólices en el interior. Si se rompen los pedículos, las vesículas prolígeras quedan libres en el líquido y si se rompe la pared de la vesícula, quedan libres los escólices que también pueden desintegrarse, liberando sus ganchitos.(2-5,19)
Al examinar el líquido hidatídico se observa su aspecto de agua clara, no es tóxico pero tiene propiedades antigénicas y al sedimentarlo se observa la "arenilla hidatídica" constituida por escólices, ganchitos y vesículas prolígeras. Devé, calculó que en 1 mL de arenilla existen 400.000 escólices y que un quiste de tamaño mediano puede contener 4 a 5 ml de arenilla.(2-5,6,19)
El tratamiento de la hidatidosis es eminentemente quirúrgico. En las localizaciones hepáticas superficiales se preconiza la punción percutánea con monitoreo ecográfico para evitar anafilaxia.(8)
Se ha comprobado la utilidad del albendazol y del mebendazol sobre todo en quistes hepáticos y pulmonares con desaparición de los quistes. La dosis recomendad por la Asociación Internacional de Hidatología es de 40 a 70 mg/kg/día VO de mebendazol por un tiempo continuo de 6 a 24 meses y 10 mg/kg/día VO en 2 dosis al día por cuatro ciclos de 30 días con 15 de intervalo de albendazol. Hay resultados contradictorios y se deben efectuar controles hepáticos y sanguíneos por sus eventuales efectos colaterales. El praziquantel a la dosis de 25/mg/kg/d VO en una dosis por un tiempo mínimo de 3 semanas, parece ser una buena alternativa, aunque no hay mucha experiencia en pediatría.(3,4,10,21)
Pese al tratamiento con albendazol y mebendazol, existen recidivas como en los casos reportados por nosotros, por lo que recomienda seguimiento clínico y con exámenes complementarios cada 4 a 6 meses por dos años y luego cada 12 meses.(3,4,11-14,20)
En el hospital del niño a partir de 1996 se usa sistemáticamente el albendazol antes y luego de cirugía sin poderse establecer la utilidad de este fármaco ya que para ello se requiere un estudio controlado. Un dato relativo a la utilidad o no del albendazol, es el hecho que dos niños que recibieron el fármaco se reinternaron por la misma patología, uno con ubicación en el mismo sitio de su primer ingreso y otro en localización diferente, efecto que según la literatura puede incluso obviar la cirugía sobre todo en la localización hepática.(12-14,21)
]]> La Asociación Internacional de Hidatología considera recidiva a lo siguiente: aparición de nuevos quistes o vesiculación exógena, aumento de volumen de un quiste existente, aparición o aumento de componente líquido en la matriz y desaparición de signos de desprendimiento de membrana.(3-4)Los aspectos preventivos, útiles para evitar esta entidad comprenden la implementación de medidas educativas para la población en general y para ganaderos, faenadores, y carniceros en especial, la clausura de mataderos clandestinos, exterminación de canes vagabundos y evitar alimentar a perros domésticos con vísceras crudas de ganado porcino, ovino o vacuno.(56,10,19)
El diagnóstico diferencial de quiste hidatídico pulmonar se encuentra en el cuadro # 2.
En el cuadro # 3, se describen las características radiológicas que ayudan al diagnóstico correcto de la enfermedad.
El tratamiento de la hidatidosis es eminentemente quirúrgico y fue el tratamiento de elección en los casos descritos en el estudio. En forma resumida la técnica implementada en el Hospital del Niño según la localización de los quistes es la siguiente: la quistectomía pulmonar se realiza por medio de una toracotomía standard (antero o posterolateral) a través del 5° espacio intercostal. Incisión sobre el área periquística tratando de no romper la membrana parasitaria y protegiendo el campo pulmonar con compresas humedecidas con solución hipertónica. Separación de tejido pulmonar por hiperinsuflación por el tubo endotraqueal. Tratamiento de la cavidad periquística con sutura de los bronquios fistulizados. Luego de lo anterior se realiza cerclaje de la cavidad con puntos en A (bolsa de tabaco) empezando desde el interior del quiste, la cavidad se dejó abierta a la pleura y posterior revisión de hemostasia y fugas aéreas y cierre de la toracotomía por planos. En casos de un quiste complicado con infección, en el momento de la apertura de la periquistica, se protegió el campo quirúrgico con gasas embebidas con solución antiséptica (hipoclorito de sodio o DG6).
La quistectomia hepática posee particularidades que guían su conducta, generalmente los quistes son jóvenes, de pared delgada, con contenido líquido claro, uní o plurivesiculares, solitarios o múltiples, a menudo superficiales y su vía de abordaje depende de la ubicación. Una vez en cavidad abdominal se localizó el quiste por visión directa o palpación del hígado y se procedió a la evacuación del contenido por punción y aspiración, previa protección del campo operatorio con compresas embebidas en éter o solución hipertónica, reemplazando el contenido aspirado por éter o solución hipertónica, el mismo que permaneció en el interior de la cavidad mínimo cinco minutos. El quiste se abrió a partir del punto de punción para extirpar la membrana prolígera y luego de examinar cuidadosamente la pared se realiza una limpieza con gasas embebidas en éter o solución hipertónica; las comunicaciones eventuales entre las vías biliares y el quiste fueron suturadas con catgut crómico 3-0. La marsupialización o la hepatectomía no se recomiendan en el manejo quirúrgico de la hidatidosis hepática del niño.
El presente estudio pretende informar la experiencia institucional con esta patología tan frecuente en nuestro medio y que muchas veces pasa desapercibida o no se la diagnóstica. Queremos destacar su importancia y relevar los hallazgos encontrados. Esperemos que sea una base para iniciar estudios prospectivos a largo plazo y tomar decisiones correctas de diagnóstico y manejo y así disminuir la alta morbi-mortalidad asociada en estos niños. La prevención es la mejor manera de erradicar esta enfermedad, para lo cual es necesario realizar campañas educativas dirigidas a la población boliviana.
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