CASO CLINICO
Duplicación intestinal ileal. A propósito de un caso
Intestinal Ileal duplicationDrs.: Rodolfo Pacheco Llerena*, Jorge Galindo Gómez**, Ruth Fernández Hinojosa*** Carlos Luna Valdez**** Luis González Uzieda****
* Jefe del servicio de Cirugía del Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría"
** Cirujano Pediatra del Servicio de Cirugía del "Hospital del niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría"
*** Jefe. Servicio de Patología del Hospital del Niño "Dr. Ovidio Alarga uría"
**** Residentes de Cirugía Pediátrica y Cirugía General
Correo electrónico: pachecollerena yahoo.com
Una causa poco común de sangrado gastrointestinal es la duplicación intestinal, malformación congénita infrecuente del tubo digestivo. Desde el punto de vista clínico, las duplicaciones intestinales pueden dar lugar a un amplio espectro de signos y síntomas, dependiendo de su tamaño, localización y presencia de mucosa gástrica ectópica. El caso que presentamos, cursó con hemorragia digestiva baja importante.
]]> Palabras ClavesRev Soc Bol Ped 2004; 43 (2): 81-3: duplicación intestinal ileal, hemorragia digestiva, melena.
An infrequent cause of gastrointestinal bleeding is the intestinal duplication, a known congenital malformation of the bowel. The clinical manifestation of the intestinal duplications depends of the size, localization and the presence or absence of gastric mucosa. The case described presented a significant lower intestinal bleeding.
Key Words
Rev Soc Bol Ped 2004; 43 (2): 81-3: intestinal duplication, intestinal bleeding, melena.
El sangrado gastrointestinal es un problema común en la práctica pediátrica y a menudo provoca alarma en los padres y ansiedad en los médicos. Las duplicaciones intestinales son anomalías congénitas raras que se presentan con esta sintomatología. Elementos clínicos como dolor, vómitos, oclusión intestinal o hemorragia digestiva son datos clínicos de presentación frecuentes. Los métodos complementarios de diagnóstico como la ecografía, tomografía y estudio de radioisótopos tienen una especificidad muy baja, por lo que es frecuente, que el diagnostico se realice durante la intervención quirúrgica.
Caso Clínico
Paciente masculino de 6 meses de edad, sin antecedentes perinatologicos ni patológicos de importancia. Con un cuadro clínico de 24 horas de evolución y de inicio súbito, con deposiciones oscuras, melénicas, abundantes y con pequeños coágulos, además de palidez mucocutánea progresiva.
]]> Acudió a un centro hospitalario donde llamó la atención la palidez de mucosas y un soplo cardiaco, siendo el resto del examen físico normal. El tacto rectal mostró una ampolla rectal con heces oscuras semilíquidas. Se instaló sonda nasogástrica obteniéndose solo salida de contenido gástrico.El hemograma fue compatible con una anemia severa: hematocrito de 26% y hemoglobina de 7.8mg/dL; la radiografía simple de abdomen fue normal y la ecografía abdominal demostró dilatación de asas intestinales delgadas.
Las deposiciones continuaron melénicas y abundantes por lo que requirió dos transfusiones de sangre para evitar una descompensación hemodinámica.
Se realizó una laparotomía exploradora de emergencia donde se encontró una duplicación intestinal a nivel de ileon en el lado mesentérico, de aproximadamente 20 centímetros de longitud, localizado a 40 cm de la válvula ileocecal. El diagnóstico postoperatorio fue: duplicación intestinal ileal. Figura # 1.
El examen histopatológico demostró macroscópicamente un fragmento de intestino resecado, donde el diámetro de un cm contrastaba con otra masa tubular a tensión, no comunicada con la luz intestinal principal, de 2,5 cm de diámetro y aproximadamente 10 cm de longitud, situada en el borde mesentérico. Al corte se identificaron dos luces intestinales con pliegues característicos y el segundo lleno de material filante translúcido. Figuras # 2 y # 3.
Histológicamente la pared común sólo presentaba submucosa y el resto todas las capas histológicas propias del intestino. La mucosa en el intestino duplicado, era de tipo gástrico pilórico, con presencia de algunas células parietales. El plexo submucoso y el mientérico, no fueron observables en gran parte de la duplicación, sólo en los extremos existian signos de congestión y hemorragia recientes.
]]> Discusión
El sangrado gastrointestinal es un problema común en la practica pediátrica, a pesar de que la mayoría de los casos son benignos y autolimitados, hay enfermedades serias que requieren conductas agresivas como una cirugía para resolverlas, como en el presente caso.(1)
Se denomina duplicación intestinal a un grupo de malformaciones congénitas de la vía digestiva, de estructuras quísticas o tubulares, que presentan paredes de músculo liso como las del intestino y un revestimiento mucoso de tipo gastrointestinal, puede localizarse en cualquier segmento del tubo digestivo, desde la boca hasta el ano, siendo el íleo la zona más afectada.
Fue Ladd en 1937, quien sugirió que estas lesiones, conocidas bajo varios nombres diferentes, se designaran conjuntamente como duplicaciones intestinales.(2)
Las duplicaciones típicamente se encuentran en estrecha proximidad con el tubo digestivo y con frecuencia comparten una pared muscular y riego sanguíneo comunes. La localización común es en el lado mesentérico, en contraste con los remanentes del conducto vitelino, como los divertículos de Meckel que yacen al lado antimesentérico del intestino.(2) La mucosa que recubre la duplicación, en general, es igual a la del intestino adyacente, aunque en ocasiones puede contener la de otro segmento del tubo digestivo, principalmente mucosa gástrica o tejido pancreático.(3) El caso presentado, mostró una mucosa de tipo gástrico pilórico.
Existen varias teorías que tratan de explicar su origen como la teoría de gemelos parciales, remanentes del canal neuroentérico, divertículos embrionarios y por defectos de recanalización. La teoría más aceptada es la del remanente del conducto o canal neuroentérico, que tiene relación con otras anomalías englobadas bajo la denominación de síndrome de la notocorda hendida e incluye espina bifida, mielomeningocele anterior y médula fibrosa con dehiscencia de notocorda, quiste entérico intra-raquídeo y quiste neuroentérico.(4)
Las características clínicas dependen de su tipo y localización. Algunas permanecen asintomáticas y son descubiertas por exámenes de rutina como masa palpable abdominal o durante un estudio radiológico de tórax. Cuando se hacen clínicamente evidentes pueden dar cuadros de compresión de estructuras vecinas (síntomas respiratorios, disfagia, dolor abdominal, oclusión intestinal, constipación, prolapso rectal), de ulceración (dolor, hemorragia digestiva, perforación), de vólvulo, de invaginación, de síndrome de asa ciega e incluso en etapa adulta puede haber transformación maligna (adenocarcinoma).(5)
En cuanto a los estudios por imagenes, la ecografía es el método mas sencillo, además la tomografía y la resonancia magnética pueden mostrar una masa o desplazamiento de estructuras vecinas y un estudio con radioisótopos demostrar tejido gástrico ectópico. Las duplicaciones entéricas pueden ser diagnosticadas en el periodo prenatal, mediante ultrasonido.
En cuanto a las duplicaciones de yeyuno ileon, forman el grupo más grande de duplicaciones digestivas, y corresponde al caso descrito, los quistes se encuentran en el margen mesentérico del intestino, generalmente compartiendo una muscularis común, los vasos mesentéricos pasan sobre ambas superficies de la duplicación para abastecerlos y también al intestino suprayacente, las lesiones pueden confundirse con quistes de mesenterio o de epiplón. Las duplicaciones tubulares comunican con la luz del intestino normal, y pueden variar desde pocos milímetros hasta 90 cm. Con frecuencia la mucosa gástrica reviste parte o todas las duplicaciones tubulares ileales; por lo tanto, al igual que con los divertículos de Meckel, se desarrollan complicaciones debido a ulceración péptica. La hemorragia es más común, hallando en nuestro paciente la sintomatología descrita. También se puede encontrar tejido pancreático ectópico en las paredes de algunas duplicaciones.(6)
El tratamiento de las duplicaciones digestivas es eminentemente quirúrgico, con excepción de las duplicaciones colónicas asintomáticas con buena comunicación distal con el intestino normal, ya que muestran función normal y no presentan mucosa gástrica ectópica, ni causan obstrucción. No existe una técnica quirúrgica universal y habrá que adaptarse a cada caso individual. En términos generales las duplicaciones pequeñas y situadas en lugares accesibles deben ser resecadas en contigüidad con el intestino adyacente. Cuando en tamaño o su ubicación no aconsejen dicho procedimiento, por perdida de grandes longitudes de intestino, habrá que optar entre marsupialización de la duplicación en el interior del intestino normal o preferentemente mucocectomia de la pared residual.(7)
]]>1. Leung A, Wong A. Sangrado gastrointestinal bajo en niños. Pediatr Emerg Care 2002; 18: 319-23. [ Links ]
2. Wrenn E. Duplicaciones del tubo digestivo. En: Ashcraff KW, Holder TM, eds. Cirugía Pediátrica. 2° ed. México: Interamericana; 1995.p.215-22. [ Links ]
3. Jaroslavsky D, Dinerstein A. Duplicaciones del tubo digestivo. Rev Hosp Inf Ramon Sarda 1997; 16: 63-7. [ Links ]
4. Faris JC, Crowe J. The split notocord syndrome. J Pediatr Surg 1957; 10: 467-9. [ Links ]
5. Adair H, Trowell J. Squamous cell carcinoma arising in a duplication of the small bowel. J Pathol 1981; 133: 25. [ Links ]
6. Jewett TC. A long term follow-up on a duplication of the entire small intestine. J Pediatr Surg 1983; 18: 185-8. [ Links ]
7. Li L, Jin-Zhe Z, Yan-Xia W. Vascular classification for small intestinal duplications: Experience with 80 cases. J Pediatr Surg 1998; 33: 1243-5. [ Links ]
8. Dehner L P. Pediatric surgical pathology. Baltimore: William & Wilkins; 1987. [ Links ] ]]>
