Muerte inesperada del lactante. Diagnóstico de situación en la ciudad de Montevideo(1)
Sudden infant death syndrome. Diagnosis of the situation in Montevideo. Uruguay
Dras. Carmen Gutiérrez(1), Sylvia Palenzuela(2), Ángeles Rodríguez(2), Beatriz Balbela(3), Ivonne Rubio(4), Aída Lemes(5), Cristina Scavone(6), Virginia Kanopa(7), Stella Ramos Nicolini(8)
1 Laboratorio de Patología Pediátrica CHPR. Jefe de Servicio. MSP.
2 Laboratorio de Patología Pediátrica CHPR.
3 Prof. Adjunta del Departamento de Medicina Legal. Médica Forense.
4 Prof. Agregada de Clínica Pediátrica.
5 Enfermedades Metabólicas.
6 Prof. Adjunta de Neuropediatría. ]]>
7 Prof. Adjunta de Clínica Pediátrica.
8 Pediatra. Neumóloga pediatra.
Primera mención honorífica del Premio "Profesor Luis Morquio en el centenario de su asunción a la cátedra de Pediatría". XXIII Congreso Uruguayo de Pediatría. Noviembre de 2000.
Fecha recibido: 13/2/01. Fecha aprobado: 11/6/01.
(1) Artículo original de Uruguay. Publicado en Archivos de Pediatría del Uruguay 2001; 72(3): 188-97 y que fue seleccionado para su reproducción en la VII Reunión de Editores de Revistas Pediátricas del Cono Sur. Uruguay 2001
Objetivo: 1. aplicar un protocolo de estudio uniforme a todos los lactantes fallecidos en forma inesperada en la ciudad de Montevideo. 2. Obtener el diagnóstico de situación en relación a las verdaderas causas de mortalidad infantil inesperada en la ciudad de Montevideo. 3. Realizar el diagnóstico de situación y posicionamiento real del síndrome de muerte súbita del lactante dentro de las muertes inesperadas.
Material y método: a los lactantes fallecidos inesperadamente en Montevideo, en el período comprendido entre octubre de 1998 y marzo de 2000 se les aplicó sistemáticamente: 1. Autopsia completa protocolizada, con fotografía, radiología, toma de muestras para enfermedades metabólicas, microbiología, toxicología y estudio bioquímico (ionograma del humor vítreo). 2. Se realizó histología completa de todos los órganos. 3. Se investigaron las circunstancias que rodearon a la muerte y se revisó la historia clínica. 4. Se discutió cada caso en grupo multidisciplinario.
Resultados: se estudiaron 115 casos de los cuales 109 (95%) correspondieron a menores de un año y 6 a menores entre los 12 y 18 meses. En 65% de los casos se confirmó una causa de muerte.
Correspondieron al grupo de Muerte Explicable. Dentro de este grupo la infección respiratoria baja, las causas cardíacas, la diarrea con deshidratación y la sepsis constituyeron las causas más importantes. El síndrome de muerte súbita del lactante representó el 20% de la muestra y la zona gris el 15%.
Conclusiones: la realización sistemática de la autopsia protocolizada por patólogo pediatra y forense ha permitido conocer la verdadera causa de muerte en los lactantes de Montevideo que han fallecido inesperadamente. El desarrollo del programa Muerte Inesperada del Lactante ha permitido tomar un tema que en el Uruguay estaba limitado a los archivos judiciales y ponerlo en la mesa de discusión pediátrica para su aplicación en la docencia, investigación y planificación de políticas de salud, siguiendo los criterios actualmente sugeridos por la literatura internacional.
]]> Palabras Claves:Arch Pediatric Urug 2001; 72(3): 185-97: muerte súbita infantíl
Objectives: 1. To apply a uniform autopsy protocol to study all infants who die suddenly and unexpectedly in Montevideo. 2. To know the prevalence of the causes of death presenting initially as sudden and unexpected. 3. To identified among those, the cases of true sudden infant death syndrome (SIDS).
Methods: autopsies were performed in infants dying suddenly and unexpectedly from October 1998 to March 2000. The study was conducted by a pediatric pathology (PP) and an expert in forensic science and included complete macroscopic and histologic examination, photography, radiology, toxicology, microbiology, vitreous electrolyte measurement, clinical history review and death scene investigation. Final diagnosis conferences were held with PPs, pediatricians and pediatric neurologists.
Results: the number of deaths investigated was 115. The age range was extended to include infants up to 18 months, but 109 cases (95%) were younger than 1 year and 6 cases (5%) were 12 to 18 months old. 65% of the cases were non-SIDS, or explained deaths. Pulmonary infections, cardiac anomalies, dehydration and septicemia were the most important causes of death. 20% of the cases were SIDS and 15% of the cases were unexplained or undetermined (gray zone).
Conclusions: the development of this program has allowed a clear understanding of the causes of death in infancy in Montevideo and it provided the means for health care improvement. It also contributed to the education of health care providers since it was possible to discuss these cases, previously seen only by forensic and legal personnel, at conferences widely attended by physicians of different specialties involved in the care of infants. The information obtained through this program will be used in preventing explained deaths as a way to lower infant mortality rate in Uruguay.
Palabras chave:
Arch Pediatric Urug 2001; 72(3): 185-97: Sudden infant death syndrome
Se entiende por muerte inesperada del lactante (MIL) la que ocurre en forma brusca e insospechada en niños menores de un año aparentement sanos.
]]> Se define al síndrome de muerte súbita en la infancia (SMSI) como la muerte repentina e inesperada de un niño menor de un año de edad que permanece sin explicación luego de una profunda investigación que incluye el estudio necrópsico completo, el examen de la escena de la muerte y la revisión de la historia clínica(1).Dos estudios realizados por el mismo grupo(2,3), en la ciudad de Montevideo en el año 1996, mostraron por un lado que la mitad de los niños fallecidos menores de un año (pasado el período neonatal) lo hacían en su casa y sin asistencia médica; por otro lado los peritajes realizados en la morgue judicial a esa población (N=122) mostraron un 96% de muertes naturales y un 4%de muertes violentas. De las muertes que se consideraron "naturales", los autores encontraron con mayor frecuencia la infección respiratoria (32% de los casos), aspiración de vómito (24,6%), síndrome de muerte súbita del lactante (15,6%) e indeterminadas en 13,1%. Analizando la situación en Uruguay, otros autores la objetivaron como un problema sanitario no resuelto con connotaciones jurídicas que deben contemplarse, y plantearon la necesidad del abordaje multidisciplinario del tema con la creación de un equipo de estudio nacional que contemple en su integración el ámbito pediátrico, anátomo-patológico y médico legal y que permita formular políticas sanitarias válidas(4). Los dos grupos coinciden en que la metodología diagnóstica hasta ese momento no seguía los requerimientos internacionales.
Mediante un acuerdo entre el Ministerio de Salud Pública (MSP), el Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR), el Poder Judicial y la Sociedad Uruguaya de Pediatría, se pudo desarrollar el programa MIL (Muerte Inesperada del Lactante) por el cual se realizan en el Laboratorio de Patología Pediátrica del CHPR las autopsias de los niños menores de un año fallecidos en domicilio o a su ingreso al hospital. Este programa se inició el 1 de octubre de 1998. El equipo de patólogos pediatras, junto con el médico forense, realizan las autopsias con un protocolo sistemático que incluye examen macroscópico externo con fotografía, radiología del esqueleto, estudio histológico completo, toma de muestras para exámenes microbiológicos, toxicológicos, metabólicos, así como estudio del humor vítreo. Obtenidos estos resultados se realiza, en algunos casos, la visita domiciliaria y se llega a un diagnóstico final que incluye: diagnóstico anátomo-patológico de la autopsia, conocimiento de las circunstancias que rodearon a la muerte y discusión en grupo multidisciplinario por los integrantes del Grupode Estudio que se integra como Comité de la Sociedad Uruguaya de Pediatría. Ésta es una reunión integrada por pediatras, neuropediatras, especialista en enfermedades metabólicas, genetista, forense y patólogos pediatras. Se elabora, de esa manera, el diagnóstico final que es el resultado de una discusión multidisciplinaria. Se realizan reuniones clínico-patológicas en los Centros de Salud para devolver la información con los resultados de las autopsias, así como con los diferentes servicios pediátricos del CHPR donde estos niños estuvieron alguna vez internados.
El objetivo de este estudio es:
Material y método
Las autopsias se realizaron en conjunto por patólogo pediatra y médico forense en el Laboratorio de Patología Pediátrica del CHPR.
A todos los casos se les practicó un examen externo minucioso, con documentación fotográfica externa obligatoria (e interna de toda alteración encontrada).
Se realizó radiología del esqueleto de frente y de perfil en el Departamento de Imagenología del CHPR con el objetivo de investigar fracturas óseas u otra lesión de etiología traumática previa y la determinación de sacar muestras para histología de las áreas óseas lesionadas a efectos de datar el proceso.
Se tomaron muestras de rutina para exámenes microbiológicos de pulmón y sangre que se estudiaron en el Laboratorio de Bacteriología del CHPR. En los casos en que se encuentran en la autopsia procesos lesionales con colecciones anormales en otras topografías, también se tomaron muestras de las mismas.
Se tomaron muestras para estudios toxicológicos de sangre, bilis y orina para su estudio en el Laboratorio de Toxicología del Instituto Técnico Forense.
Se recogieron muestras para investigación de enfermedades metabólicas que se almacenaron en nitrógeno líquido (músculo e hígado) y en freezer (bilis, gota de sangre y humor vítreo).
Se conservó en nitrógeno una muestra de pulmón para congelación y determinación de lipófagos con técnicas para grasa.
Se envió humor vítreo al Laboratorio de Urgencia del CHPR para estudio bioquímico (ionograma del humor vítreo).
Se realizó una disección cuidadosa con examen macroscópico minucioso de todos los órganos y las diferentes estructuras y determinación de pesos viscerales.
]]> Se catalogaron como desnutridos a los que tenían un peso corporal inferior o igual al percentil 5 para la edad.Se realizó estudio histológico completo y generoso de todos los órganos: aparato respiratorio completo, con fragmentos pulmonares de cada lóbulo, incluidos la zona hiliar y la periferia. En todos los casos, además del estudio de rutina con hematoxilina y eosina (HE), se realizó coloración de Perls para ver siderófagos y coloración de Grocott para investigar hongos y Pneumocistis carinii. Se tomaron múltiples fragmentos de corazón incluidos miocardio ventricular parietal bilateral y septal a varios niveles: cortes de músculos papilares y de coronarias, así como de los vasos de la base. En casos seleccionados se realizó estudio de sistema de conducción. Se tomaron cortes del tubo digestivo desde la lengua hasta la margen anal, incluidas las glándulas anexas con cortes de la totalidad del páncreas. Se realizó histología de todos los órganos endocrinos, así como estudio del sistema nervioso de acuerdo a la sistemática aplicada en autopsia pediátrica incluido el estudio de médula espinal.
Además de la coloración de HE se realizaron técnicas para mielina (Luxol Fast Blue). Se estudiaron los órganos linfoides, incluida la médula ósea. Se estudiaron músculo, hueso (unión condrocostal y vértebra), oído y globo ocular.
En el presente estudio se define como medio socioeconómico deficitario a los casos que tienen certificado de precariedad expedido por la municipalidad.
Se realizaron visitas domiciliarias a los hogares de los niños sin causa de muerte por la autopsia para recoger datos acerca de las circunstancias que rodearon dicho deceso.
Se diseñó previamente un protocolo de interrogatorio.
Se revisaron las historias clínicas de los pacientes. Se analizó cada caso, en grupo multidisciplinario, por los integrantes del Grupo de Estudio que se integró como Comité de la Sociedad Uruguaya de Pediatría. Ésta es una reunión integrada por pediatras, neuropediatras, especialista en enfermedades metabólicas, forense y patólogos pediatras.
El equipo de estudio realiza reuniones clínico-patológicas con los Centros de Salud de cada zona para devolver la información con los resultados de las autopsias. También se realizan reuniones de retorno con los diferentes servicios pediátricos del CHPR donde estos niños estuvieron alguna vez internados.
Resultados
En relación al sexo, fue masculino en 68 (59%) y femenino en 47 casos (41%) (tabla 2).
El medio socioeconómico fue deficitario en 77 casos (67%), aceptable en 14 casos (12,2%), bueno en nueve casos (7,8%) y no se dispuso de información en 15 casos (13%) (tabla 3).
La atención del parto fue: en instituciones públicas 79 casos (68,7%), en privadas 13 casos (11,3%) y no dispusimos de información en 23 casos (20%). El 76,2% de los niños de esta muestra nació en el CHPR.
El peso al nacer fue adecuado (mayor a 2.500 g) en 69 casos (60%), entre 2.000 y 2.500 g en 12 casos (10,4%), entre 1.500 y 2.000 g en siete casos (6,1%) y menor de 1.500 g en cinco casos (4,3%). No dispusimos de información en 22 casos (19,1%) (tabla 4).
Los domicilios de los fallecidos correspondieron a las siguientes seccionales policiales: 58 casos (50,4%) al grupo constituido por las seccionales 12, 17, 18, 19 y 24, que son zonas mayoritariamente carenciadas. Otro grupo, constituido por las seccionales 1,4 y 5 (que nuclean importante número de casas de inquilinato), dio cuenta de 18 casos (15,6%). Luego la seccional 15 (correspondiente a Malvín Norte) tuvo seis casos (5,2%). En la franja costera, que engloba a barrios residenciales, no se registraron casos.
]]> La autopsia se realizó siempre antes de las 48 horas del fallecimiento, pero en 56% de los casos luego de las 24 horas (tabla 5).Se realizaron estudios metabólicos para investigación de trastornos de la beta-oxidación en cinco casos, que fueron negativos.
De los 115 casos examinados, se encontró una causa que justificaba la muerte en 75 de ellos (65,2%), es el grupo que se identifica como muerte explicable (ME). En 23 casos (20%) no se encontraron alteraciones en la autopsia que justificaran la muerte, este es el grupo que se identifica como autopsia negativa (AN). Son los casos que, consideradas las circunstancias que rodearon a la muerte y la historia clínica, constituyen el grupo de SMSL. En 17 casos (14,8%) se encontraron patologías aunque insuficientes en sí mismas para explicar la muerte. Éste es el grupo que se identifica como zona gris (ZG) y que otros autores tipifican como "indeterminado", "indefinido", "cuestionado", "posible...". Lo importante es que las observaciones en todos estos casos fueron registradas de manera estándar y se ajustan a los criterios de grupos internacionales dedicados al tema (tabla 6).
Las enfermedades encontradas como causa de muerte en el grupo de muerte explicable se detallan en la (tabla 7).
Procesos mórbidos asociados al grupo de muerte explicable: en este grupo se encontraron hallazgos lesionales de menor entidad que no constituyeron por sí solos la causa de muerte sino asociaciones (tabla 8).
La zona gris estuvo constituida por 17 casos. En este grupo se encontraron patologías, pero insuficientes para causar la muerte (tabla 9).
]]>
En el grupo tipificado como autopsia negativa, constituido por 23 pacientes, se encontraron algunas alteraciones menores que no invalidaron su consideración dentro del SMSL. Se destaca el hallazgo de granulomas hepáticos sin identificación de gérmenes en cuatro casos y dos casos de aspiración de vómito.
Comentarios
En los países del primer mundo el SMSL es la primera causa de mortalidad infantil excluida la postnatal inmediata(5-7). El conocimiento de la situación en esos lugares ha permitido actuar mejor sobre los factores de riesgo de una manera preventiva(8,9).
Através del programa MIL se practica no solo un protocolo uniforme que se ajusta a los requerimientos del protocolo internacional sino que se logra la acción coordinada y conjunta del médico forense con su conocimiento en la muerte violenta(10-13) y la del patólogo pediatra con su formación en las enfermedades propias del niño. La discusión multidisciplinaria final, con el conocimiento de las circunstancias que rodean a la muerte, permite una conclusión de la verdadera causa de la muerte, lo que es útil no sólo desde el punto de vista jurídico sino también médico, con resultados útiles para la pediatría y las políticas de salud en la infancia.
La revisión de los casos incluidos en esta presentación permite realizar las siguientes consideraciones:
Se han descrito varias enfermedades que potencialmente son capaces de tener esta evolución(19-22), particularmente los trastornos de la oxidación de los ácidos grasos(23-25). La deficiencia de Acil-CoA deshidrogenasa de cadena media es la más frecuente. En un 90% hay una mutación A985G(15,17) que puede estudiarse en sangre seca conservada en papel de filtro. Hay normas para recolección de muestras destinadas a estudios metabólicos(17). Si bien se deben recoger muestras de todos los pacientes, no está justificado su estudio en todos los casos(26). Se debe considerar la historia del paciente, la genealogía y el antecedente de hermano fallecido(16) y el hallazgo de esteatosis hepática, miocárdica o muscular así como cambios mitocondriales(17,18,26). El diagnóstico fundamental para el asesoramiento, la prevención y tratamiento de la hermandad(21). En la presente serie realizó el estudio metabólico en tejido hepático de 6 casos cuyo resultado fue negativo, conservándose las restantes muestras.
De acuerdo a las diferentes series un porcentaje variable de muertes inesperadas del lactante (MIL) tienen causa reconocida(16,35-41). En general coinciden en que la causa violenta no supera el 3% de los casos. Es fundamental que los criterios diagnósticos sean homogéneos, de lo contrario las comparaciones entre diferentes estudios no son confiables. Este aspecto ha sido muy señalado por el grupo Nórdico, con gran experiencia en estudios colaborativos entre diferentes países(42-44). Otro aspecto que ha sido especialmente destacado últimamente la importancia de que los estudios sean realizados en centros con experiencia en patología pediátrica(45-47).
Se debe recordar que la sofocación en la infancia (accidental o por homicidio) con frecuencia no tiene elementos característicos en la autopsia(39,42,48-52). Por otro lado, se han descrito lesiones histológicas muy discretas que se han vinculado a situaciones de violencia(39,53-57).
]]> La revisión de las circunstancias de la muerte y la historia clínica son criterios de tal importancia que están incluidos en la definición. La discusión del equipo multidisciplinario es una etapa relevante en el estudio de las MIL, especialmente para el diagnóstico de SMSL.El protocolo utilizado se ajusta a los modelos de otros grupos(58-65). Si la metodología y los criterios diagnósticos no son similares, los resultados no son comparables.
Muchas enfermedades en el niño pueden dar una muerte inesperada. Por otro lado, el hallazgo de lesiones menores insuficientes para causar la muerte no excluyen el diagnóstico de SMSL(43). Entre las patologías que pueden causar la muerte se destacan las siguientes:
A pesar de las múltiples investigaciones realizadas por diferentes grupos, no existen elementos patognomónicos del SMSL(49,94-110). La autopsia debe ser cuidadosa(62,111-114) y mesurada la interpretación de las alteraciones encontradas(49,115). El SMSL no es una entidad nosológica y constituye un diagnóstico de exclusión.
En algunos niños fallecidos sólo se encuentran alteraciones mórbidas menores que en sí mismas no justifican la muerte, catalogados como zona gris. Quedan interrogantes hasta qué punto estas lesiones no son de alguna manera contribuyentes. Investigadores de gran prestigio en el tema(44) han expresado que la gran interrogante a ser aclarada sería ¿por qué individuos (adultos o niños) con la misma enfermedad pueden tener diferentes reacciones (ignorarla, enfermar y curar, enfermar y morir, y morir en el primer síntoma)? La respuesta estaría en poder definir los casos de la zona gris, o sea aquéllos que han fallecido con una causa mórbida, pero que no es suficientemente importante para justificar la muerte desde el punto de vista anátomo-patológico.
En la presente serie se encontraron granulomas sin identificación de germen en numerosos casos examinados. En un caso, en que se hizo PCR para BCG en el material en parafina, se confirmó que se trataba de unaBCG diseminada. Tenía entre múltiples órganos afectados, lesión de tronco encefálico y se consideró causa de muerte. Se están procesando los estudios en los casos restantes. En los países donde se vacuna conBCGse han registrado estas observaciones(116-118).
]]> Conclusiones
La realización sistemática de la autopsia protocolizada por patólogo pediatra y forense ha permitido conocer la verdadera causa de muerte en los lactantes de Montevideo que han fallecido inesperadamente.
La mayoría tuvo una causa mórbida que justificó la muerte. Siendo la infección respiratoria la causa mayoritaria, fundamentalmente en época fría.
La causa violenta no tuvo relevancia en la muestra analizada.
El síndrome de muerte súbita del lactante pudo ser definido por los parámetros exigidos internacionalmente de autopsia negativa, investigación del escenario de la muerte, historia clínica y discusión interdisciplinaria.
Constituye el 20% de la muestra.
El gran número de niños fallecidos por neumonía, diarrea con deshidratación, desnutrición, patología cardíaca, aportan datos de interés al equipo de salud que les asiste, quienes podrán planificar políticas de salud locales.
Se resalta la importancia de las reuniones clínico-patológicas en los Centros de Salud con los resultados de las autopsias para devolver la información, así como las reuniones de retorno con los diferentes servicios pediátricos del CHPR donde estos niños estuvieron alguna vez internados.
El desarrollo del programa MIL ha permitido tomar un tema que en el Uruguay estaba limitado a los archivos judiciales y ponerlo en la mesa de discusión pediátrica para su aplicación en la docencia, investigación y planificación de políticas de salud, siguiendo los criterios actualmente sugeridos por la literatura internacional(45,115,119-122).
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Correspondencia: Dra. Carmen Gutiérrez.
Bvar. Artigas 278. Montevideo, Uruguay.
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