Geraldine Claudia Montaño Barrientos1,a, Yaosca Libertad Rodriguez Silvestre1,a , Antonio Alves de Couto 2,b
1Hospital Universitario Antonio Pedro / Universidad Federal Fluminense, Niteroi/ Rio de Janeiro, Brasil.
2Universidad Federal Fluminense, Niteroi/Rio de Janeiro, Brasil.a Médico Residente de Cardiología
bProfesor titular de Cardiología. *Correspodencia a: Geraldine Claudia Montaño Barrientos.Correo electrónico: geri_tcz@hotmail.com
Recibido el 18 de febreo de 2016.
]]> Aceptado el 26 de marzo de 2016.
Resumen
Se trata de un paciente de 62 años, tabaquista crónico, portador de estenosis mitral reumática grave que descompenso con insuficiencia cardiaca derecha. Obtuvo mejora con tratamiento clínico, habiendo entretanto, indicación quirúrgica de reemplazo valvular mitral.
Palabras claves: fiebre reumática, estenosis mitral, fibrilación atrial.
Abstract
It is a 62 years-old patient, inveterate smoker, serious rheumatic mitral stenosis who decompensated with right heart failure. There was clinical improvement with clinical treatment, however there was indication for surgical mitral valve replacement.
Keywords: rheumatic fever; mitral stenosis; atrial fibrillation.
La estenosis mitral es la obstrucción del tracto de entrada del ventrículo izquierdo por una patología generalmente reumática de la válvula mitral. Si bien su prevalencia en los países desarrollados ha declinado, aún es una enfermedad relativamente frecuente. En los últimos años hubo grandes cambios en la evaluación y el tratamiento de la estenosis mitral. El cateterismo cardíaco, que en el pasado era el que determinaba la gravedad de la obstrucción y sus consecuencias hemodinámicas, ha sido suplantado por la ecocardiografía. El cateterismo tiene ahora un papel terapéutico, por lo exitosa que resulta la valvuloplastia mitral percutánea. Esto también ha llevado a recomendar una “intervención” más precoz en la estenosis mitral 1.
La clínica de la estenosis mitral suele comenzar en la tercera o cuarta décadas de la vida, pero una vez que los síntomas son importantes la evolución progresiva lleva a la muerte en pocos años si no se trata. Los síntomas más importantes de la estenosis mitral derivan de la clínica de insuficiencia cardíaca izquierda, siendo el más importante la disnea progresiva, con ortopnea y crisis de disnea paroxística nocturna, puede aparecer incluso edema agudo de pulmón. La hipertensión venosa pulmonar puede provocar la rotura de conexiones venosas pulmonares con la aparición de hemoptisis, que no suelen ser graves. En estenosis mitrales de larga evolución, es frecuente la aparición de arritmias auriculares, como la fibrilación auricular, lo que provoca un agravamiento de la clínica.6,7
El tratamiento médico tiene la finalidad de disminuir los síntomas y evitar la repercusión del aumento de la presión auricular izquierda sobre la circulación pulmonar. Obviamente, no puede causar regresión de la enfermedad anatómica de la válvula ni retrasar su progresión. Comprende medidas higiénico-dietéticas, la prevención de la embolia arterial, el manejo de la fibrilación auricular, la prevención de la endocarditis infecciosa, la profilaxis de la fiebre reumática y el tratamiento farmacológico. 1
El tratamiento quirúrgico debe considerarse en aquellos pacientes con sintomatología invalidante o cuando el área valvular sea menor o igual a 1,5 cm. Se debe realizar comisurotomía mitral o valvulotomía mitral percutánea con catéter-balón si la válvula es móvil, competente y está poco calcificada. En el caso de válvulas calcificadas y rígidas está indicada la prótesis valvular. 5
Paciente masculino de 62 años de edad, fumador crónico, portador de EPOC, fibrilación atrial permanente, insuficiencia venosa crónica y lesión valvular mitral de etiología reumática. Ingreso al hospital con cuadro clínico de 1 semana de evolución caracterizado por presentar cansancio a los mínimos esfuerzos, ortopnea, disnea paroxística nocturna, tos seca y edema de miembros inferiores, con empeora evolutiva en los últimos días. En uso de warfarina 5 mg/dia, digoxina 0,25 mg/dia y sinvastatina 40 mg/noche. Al examen físico paciente con facies mitral, con turgencia yugular patológica, lucido, orientado, hidratado, pálido +/4+ con cianosis central, anicterico, taquidisneico. Signos vitales: PA:90/60 mmHg, FC:92 lpm, FR: 26 rpm. AR: tórax enfisematoso, hiperinsuflado, con tiraje intercostal, murmullo vesicular abolido en base pulmonar derecha, disminuido en base pulmonar izquierda con estertores crepitantes dispersos en tercio medio de ambos campos pulmonares. ACV: ictus cordis visible, con desvío a nivel de línea axilar anterior, 5to espacio intercostal, propulsivo, palpándose choque valvular mitral y frémito. Ictus de VD palpable en apéndice ifoide, con soplo diastólico 4+/6+ en foco mitral, P2>A2, ritmo cardiaco irregular con ruidos cardiacos hipofonéticos.
Soplo sistólico 2+/6+ en foco tricuspide que aumentaba con la inspiración, abdomen: lácido, peristáltico, indoloro, sin visceromegalias, con circulación colateral en hemi-abdomen superior. mientras informe edema bilateral 2+/4+ con insuficiencia venosa importante. Exámenes complementarios: Rx de tórax: cardiomegalia, con redistribución de flujo e hipertensión venocapilar importante, presencia de derrame pleural derecho, congestión pulmonar y señal de la bailarina por aumento de atrio izquierdo (Figura 1).
ECG: ritmo irregular, con ondas “f” características de FA, eje eléctrico a 60°, con señal de Tranchessi Peñalosa positiva, padrón Strain de VD con V3 amplio y S profunda, con un padrón de injuria grave de V1 a V6 típico de enfermedad coronaria asociada. Ecocardiograma transtorácico: FE: 59 %, atrio izquierdo aneurismatico con 238 ml/m2, diámetros cavitarios de VE normales, disfunción contráctil de VD con sobrecarga presorica y rectificación del septo. Válvula mitral espesada, calcificada, con reducción de movilidad, estenosis mitral grave, AVM: <1 cm2, gradiente medio: 15mmHg, escore de Block: 12, PSAP: 50 mmHg. Leve regurgitación mitral con insuficiencia tricuspide. Laboratorio: Hb 13,9%, Htc: 42,2 g/dl, leucocitos: 8,600/mm3, urea: 30mg/dl, creatinina: 1,09 mg/dl, Pro BNP: 2305 pg/ml, INR:5, digoxinemia: 1,24.
Figura 2. ECG derivaciones en plano frontal
Figura 3. ECG derivaciones precordiales.
Paciente fue tratado clínicamente con furosemida endovenosa 20 mg de 6/6 horas, enoxaparina subcutánea en dosis plena, con suspensión temporaria de warfarina por INR prolongado, con posterior reintroducción en dosis baja y reducción de dosis de digoxina por el rango laboratorial de intoxicación digitalica. Paciente evolucionó favorablemente, con mejora de la congestión pulmonar y resolución del derrame pleural derecho (Figura 4);
Figura 4. Radiografía de tórax PA y perfil, pos tratamiento
]]> paso de clase funcional NYHA IV, para clase funcional II. Después de la valoración clínica y ecocardiográfica, que evidenciaron estenosis mitral grave, paciente se clasifico como estadio D de lesión orovalvular (paciente grave sintomático) según Guideline Americano publicado en febrero de 2014, el cual por dichas características previamente dichas, tiene indicación quirúrgica de reemplazo valvular. Paciente fue dado de alta con seguimiento cardiológico y programación de cirugía valvular.La estenosis mitral es la valvulopatía más frecuente; a su vez, es más habitual en mujeres que en varones. La causa más frecuente de estenosis mitral es la fiebre reumática por fusión de las comisuras y cuerdas tendinosas, cambios que causan una estenosis del orificio de la válvula. El daño inicial en la válvula mitral está producido por el proceso reumático, pero los cambios sucesivos pueden deberse a un proceso inespecífico, por el traumatismo al que está sometida la válvula al alterarse el flujo sanguíneo por la deformidad inicial.1
La fase aguda de la fiebre reumática ocurre con mayor frecuencia entre los 6 y los 15 años. Luego de un período de latencia variable de aproximadamente 10 a 20 años, tiene lugar la aparición de los síntomas; generalmente, estos se desarrollan en forma gradual, excepto cuando se produce una fibrilación auricular.
Anatomopatológicamente, la fase aguda se caracteriza por el daño del tejido conectivo de las valvas, como consecuencia de una reacción inmunitaria. En un tercio de los pacientes se produce una estenosis pura y en los restantes se asocia con insuficiencia mitral.
También pueden comprometerse simultáneamente las válvulas aórtica y/o tricúspide. Inicialmente se produce una valvulitis con engrosamiento fibroso de las comisuras. La enfermedad avanza como respuesta a ataques repetidos de fiebre reumática y al daño producido por las alteraciones hemodinámicas generadas por la lesión original. Posteriormente hay fibrosis de ambas valvas, con rigidez de estas, acortamiento y fusión comisural con deformación y reducción del anillo valvular. Puede existir compromiso del aparato subvalvular, con la consecuente participación de él en la estrechez.
Finalmente, tanto las valvas como las cuerdas tendinosas pueden calcificarse. Estos cambios generan una deformación del aparato valvular y una reducción del orificio de apertura.9 El área valvular normal del adulto es de 4 a 6 cm2. Se considera que la estenosis mitral es leve cuando el área valvular supera 1,5 cm2, moderada cuando es mayor de 1 cm2 y grave cuando es menor o igual a 1 cm2.
La reducción progresiva del orificio genera un aumento de la presión auricular y un gradiente auriculoventricular, aumentando así la presión en el circuito pulmonar; esta hipertensión pulmonar inicialmente es pasiva y luego, reactiva. Finalmente puede llegar a dilatarse el ventrículo derecho y aparecer insuficiencia tricuspídea.10 El gradiente de presión auriculoventricular depende directamente del volumen minuto e inversamente de la duración de la diástole y del área valvular. La clínica de la estenosis mitral suele comenzar en la tercera o cuarta décadas de la vida, pero una vez que los síntomas son importantes la evolución progresiva lleva a la muerte en pocos años si no se trata.1
Los síntomas más frecuentes son disnea de esfuerzo, que en ocasiones puede progresar a edema agudo de pulmón, y palpitaciones. Pueden observarse, además, hemoptisis, embolias sistémicas, dolor torácico y signos y síntomas de falla cardiaca derecha. La fatiga es más frecuente en los pacientes con hipertensión pulmonar con aumento de la resistencia vascular.10 El paciente puede presentarse con la llamada “facies mitral”, cianosis periférica e ingurgitación yugular.
Se pueden palpar el signo de Dressler, el impulso de la arteria pulmonar, el primer ruido, el componente pulmonar del segundo ruido y ocasionalmente el ruflar diastólico. La auscultación permite identificar un primer ruido aumentado, chasquido de apertura y soplo mesodiastólico con refuerzo presistólico. En presencia de hipertensión pulmonar grave puede auscultarse un soplo protodiastólico de insuficiencia pulmonar. Para el diagnóstico es muy importante la anamnesis y la exploración clínica que permiten la sospecha del diagnóstico.1 En cuanto a los exámenes complementares, tenemos el electrocardiograma, radiografía de tórax, ergometría y ecocardiografía.
]]> El electrocardiograma que evidencia signos de agrandamiento auricular izquierdo. Frecuentemente hay fibrilación auricular y a veces signos de hipertrofia del ventrículo derecho. En la radiografía de tórax se destacan el agrandamiento de la aurícula izquierda y los signos de hipertensión venocapilar. En presencia de hipertensión pulmonar hay prominencia del arco medio pulmonar y agrandamiento del ventrículo derecho.En ocasiones puede observarse calcificación mitral grave. La ergometría se utiliza fundamentalmente para evaluar la capacidad funcional del paciente, sobre todo cuando los síntomas referidos no se correlacionan con la gravedad de los signos clínicos y la información aportada por los estudios complementarios.1
El ecocardiograma D2 y Doppler es el método diagnóstico por excelencia ya que permite establecer el área valvular, el gradiente, la característica anatómica de la VM, el grado de calcificación, la movilidad de las valvas y el estado del aparato subvalvular.
El eco Doppler también permite estimar la presión sistólica de la arteria pulmonar midiendo la velocidad de la regurgitación tricuspídea10.
Existe discrepancia en la bibliografía acerca de qué puntos de corte definen la estenosis mitral como ligera, moderada o grave.
En general, la estenosis leve se asocia a un área superior a 1,5 cm² y un gradiente medio inferior a 5 mmHg. En la estenosis mitral moderada, el gradiente está comprendido entre 1,0 y 1,5 cm² y el gradiente medio entre 5 y 10 mmHg. Valores de área inferior a 1 cm² y un gradiente superior a 10 mmHg sugieren que la estenosis mitral es grave. Una indicación bien establecida para la intervención sobre la válvula mitral es aquella en la que el paciente está sintomático y la estenosis mitral es, al menos, moderada.8
El ecocardiograma resulta, además, de gran utilidad en la evaluación de las características morfológicas de la válvula para la selección de intervenciones terapéuticas, ya sea tratamiento quirúrgico o valvuloplastia mitral percutánea.1
Tabla 1. Exámenes de laboratorio de entrada y salida
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Los mejores resultados durante la valvuloplastia se logran con válvulas adecuadas para su tratamiento, un dato que puede definirse mediante la evaluación de la movilidad y el grosor de las valvas, su grado de calcificación, el grado de compromiso del aparato subvalvular y de las comisuras, valorado mediante el índice ecocardiográfico descrito por Wilkins y colaboradores (Tabla 2) evalúa buena parte de estos aspectos: movilidad, grosor, calcificación y grado de compromiso subvalvular. Le otorga a cada uno de estos cuatro aspectos una puntuación de 1 a 4, por lo cual la válvula en condiciones ideales es la que logra el puntaje mínimo de 4 puntos. A medida que el puntaje aumenta, la tasa de complicaciones y reestenosis aumenta progresivamente.
Tabla 2. Escore de Block
Las válvulas con índices de 12 a 16 puntos son las que peores resultados muestran, pero cabe aclarar que un índice elevado no constituye una contraindicación para la valvuloplastia, por lo cual puede llevarse a cabo en los pacientes con un riesgo muy elevado para el tratamiento quirúrgico de la estenosis mitral (comisurotomía o reemplazo). La ecocardiografía transesofágica tiene una doble utilidad: por un lado, permitir la evaluación de la válvula mitral en los pacientes en los que no se obtienen imágenes satisfactorias por vía transtorácica y, por el otro, descartar trombos intracavitarios en las horas previas a la valvuloplastia con balón.1
En las guías americanas se propone una clasificación de las enfermedades valvulares en cuatro estadios de manera similar a la clasificación de pacientes con insuficiencia cardiaca. Así, se considera grado A una valvulopatía “preclínica”, grado B una valvulopatía ligera-moderada progresiva, grado C una valvulopatía severa asintomática y grado D una valvulopatía severa con síntomas. (Tabla 2). Dentro del grado C se diferencia aquella valvulopatía asintomática severa compensada C1 (función ventricular conservada) de la C2 que tiene ya criterios de disfunción ventricular.3
Tabla 3. Clasificación del estadio de valvulopatia
En cuanto al tratamiento clínico y la decisión del momento quirúrgico tenemos que tomar en cuenta que a diferencia de otras valvulopatías en la EM el tratamiento clínico no está destinado a respaldar la función del ventrículo izquierdo, debido a que éste no sufre sobrecargas ni de volumen ni de presión.
El paciente debe evitar actividades que aumenten la frecuencia cardiaca y que acorten el período de lleno diastólico, paciente con ritmo sinusal que tiene sintomatología durante el esfuerzo se beneficia con los beta-bloqueantes. En presencia de congestión pulmonar están indicados los diuréticos y la dieta hiposódica. Caso el paciente presente fibrilación auricular la anticoagulación está indicada para prevenir formación de trombos y embolias sistémicas2.
En cuanto al tratamiento invasivo, la comisurotomía mitral percutánea (CMP) está siendo utilizada con mayor frecuencia en las fases no avanzadas de la EM, por presentar alta eficacias y bajo riesgo de complicaciones (muerte, taponamiento cardíaco, embolismo periférico), indicado en pacientes con clínica y anatomía valvular favorables. Por otro lado el Recambio valvular mitral está indicado en pacientes con clínica desfavorable clase III/IV NYHA, anatomía valvular alterada con puntuación ecocardiografía >8,2, presencia de complicaciones como FA, hipertensión pulmonar y valvulopatia asociada como insuficiencia tricúspide. La mortalidad intrahospitalaria y a largo plazo es más alta que después de la CMP. En caso de prótesis mecánica es imprescindible el tratamiento con anticoagulante oral de por vida.
Por último, es importante resaltar que estos pacientes deben ser valorados clínica y ecocardiograficamente cada 6 meses a 1 año dependiendo de la gravedad de la patología, además resaltar que existe la necesidad de trabajar en equipo, el llamado HeartValveTeam, siempre que un paciente valvular se enfrente a una intervención quirúrgica. Este trabajo en equipo puede ser desde muy básico (cirujano-clínico) hasta más complejo y pluridisciplinar especialmente cuando nos enfrentamos a decisiones de intervención en pacientes asintomáticos, en pacientes pluripatológicos o en pacientes en los que se discute la mejor forma de tratamiento (quirúrgico, percutáneo o médico)3,4.
Para concluir podemos decir que las opciones de tratamiento de la estenosis mitral, ya sea, clínico, invasivo percutáneo o quirúrgico de reemplazo valvular, dependerá de la sintomatología del paciente, la clase funcional que presentay de las alteraciones ecocardiograficas que sean detectadas a lo largo de la evolución natural de esta enfermedad.
Conflicto de intereses: los autores declaramos que no existe conflicto de intereses.
1. Revista argentina de cardiología / vol 75 versión electrónica / julio-agosto 2007.
2.Actualizaciónenestenosis mitral, ACC/AHA guidelines Fuente: American College of Cardiology/American Heart Association J Am CollCardiol. 1998 Nov;32(5):1486-588.(intramed)
]]> 3. 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary.4. Evaluación de la severidad y decisiones quirúrgicas en las valvulopatías, RevEspCardiol. 2003;56:900-14 - Vol. 56 Núm.09 DOI: 10.1157/13051618.
5. Turhan H, Yetkin E, Senen K, Yilmaz MB, Ileri M, Atak R. Effects of percutaneous mitral balloon valvuloplasty on p-wave dispersion in patients with mitral stenosis. Am J Cardiol 2002;89:607-9.
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8. Revista Argentina de Cardiología. Vol 83 Consenso de Valvulopatías / 2015. ISSN versión electrónica 1850-3748.
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