Cistoadenocarcinoma Papilar Seroso de Ovario en paciente de 16 Años, Reporte de un Caso

Serous papillary ovarian cystadenocarcinoma in an 16-year-old patient, a case report

William Alexander Torrico Aponte¹, Jaime Barriga Chacon², Wilfredo Camacho Bravo³, Edgar Torrico Aponte⁴

¹ Servicio de Gineco-obstetricia, Hospital San Martin de Porres, Ibuelo, Cochabamba, Bolivia. ]]> ² Hospital Materno-Infantil Germán Urquidi, Cochabamba, Bolivia.
³ Hospital Oncológico, Cochabamba, Bolivia.
⁴ Servicio de anestesiología, Hospital Obrero N°2 de la Caja Nacional de Salud, Cochabamba, Bolivia.

*Correspondencia a: William Alexander Torrico Aponte.
Correo electrónico: drwilliamkillertorrico@hotmail.com

Recibido el 13 de abril de 2011, Aceptado el 7 de mayo de 2011

Resumen

Se presenta el caso clínico de una paciente de 16 años, nulípara, que acude al Hospital Materno Infantil Germán Urquidi de Cochabamba con cuadro clínico de ocho meses de evolución presentando distensión abdominal, sensación de opresión y dolor en hipogastrio, estreñimiento y pérdida de 8 kg de peso durante dicho periodo, sin ningún antecedente patológico de relevancia. Al examen físico se palpa masa en hemiabdomen inferior de 20 por 16 cm, irregular y sólida, adherida a estructuras pélvicas, (determinado mediante tacto rectal) por lo que se hospitaliza con diagnóstico de cáncer de ovario; realizándose laboratorios, marcadores tumorales, estudios de gabinete y laparotomía diagnóstica, etapificadora y citoreductora. El reporte histopatológico indica cistoadenocarcinoma papilar seroso de ovario, cuya etapificación quirúrgica corresponde al estadio IIIc. La paciente cursa en forma favorable su post quirúrgico para posteriormente continuar su tratamiento con quimioterapia por consulta externa del servicio de oncología en el Hospital clínico Viedma. Se revisarán aspectos relacionados a su frecuencia, etiología, diagnóstico y manejo médico quirúgico de esta patología

Abstract

A case report of a 16-year-old patient, nulliparous, admitted to the Hospital Maternológico Infantil Germán Urquidi, with a eight-month history of abdominal distention, tightness and pain in lower abdomen, constipation and loss of 8 kg weight during this period, with no history of pathological significance.To the physical examination, it was found a palpable lower abdominal mass of 20 by 16 cm, irregular, solid, stucked to pelvic structures(determined by DRE).The patient was hospitalized with the diagnosis of ovarian cancer; performing laboratories, tumor markers, cabinet studies, diagnostic laparotomy cytoreductive stage defining. The pathological report indicated ovarian serous cystadenocarcinoma, whose surgical staging is a IIIC stage. The patient's evolution has been favorable after the surgical treatment, it may continue eith outpatient chemotherapy in the department of oncology at the Hospital Viedma. Aspects related to frecuency, etiology, diagnosis and médical management of this condition will be reviewed.

Keywords: cystadenocarcinoma papillary, ovarian neoplasms, adolescent.

Los tumores del tracto genital femenino representan mundialmente una quinta parte de los tumores de la mujer¹, correspondiendo el cáncer de ovario a la primera causa de muerte por cáncer ginecológico a pesar de ser la tercera neoplasia ginecológica en frecuencia, después del cáncer de cérvix y endometrio, con una incidencia de 1,5/100 000 mujeres en países occidentales como España y Estados Unidos y de 38/100 000 en Japón².

Entre los principales factores de riesgo asociados se tiene: la edad mayor a 35 años, la nuliparidad, inductores de ovulación, exposición al talco, asbesto; consumo de grasas animales³, antecedente familiar (5%) asociado a protooncogenes² como ser: K-RAS, H-RAS, C-MYC, HER-2 y recientemente BRCA-1 y BRCA-2 (CA de mama y ovario)⁴; teniendo un efecto protector los contraceptivos orales y la lactancia materna².

El diagnóstico y manejo de los tumores de ovario representan uno de los mayores problemas, debido a que en la zona anexial coexisten una serie de órganos no solo de la esfera ginecológica sino porque en esta región y en el ovario en particular se observan fenómenos desde los fisiológicos hasta las patologías malignas⁵, además que no existe en el cáncer de ovario síntomas o signos específicos denominándose al mismo "el asesino silencioso" pues el diagnóstico es difícil y tardío; como en el caso clínico que se presenta¹.

Se presenta el caso clínico de una paciente de 16 años, nulípara, procedente de Alto Buena Vista de Cochabamba, que acude a consulta externa del Hospital Materno Infantil Germán Urquídi de Cochabamba con cuadro clínico de ocho meses de evolución, presentando distensión abdominal, opresión y dolor en hipogastrio, estreñimiento y pérdida de 8 kg de peso durante dicho período, sin ningún antecedente patológico.

Al examen físico presenta mucosas ligeramente pálidas, el examen cardíaco y pulmonar clínicamente normales, con el abdomen distendido, tenso, con circulación colateral, con onda ascítica presente, palpándose con dificultad masa gigante en hemiabdomen inferior de 20 por 16 cm, irregular y sólida. Genitales externos de aspecto normal, no se realiza examen especular; al tacto rectal: ampolla rectal vacía, esfínter anal normotónico, tactándose masa gigante sólida adherida a estructuras pélvicas.

Se la hospitaliza con diagnóstico de cáncer de ovario, realizándose durante su internación laboratorios que reportan: hemograma, pruebas de función hepática y renal normales, marcadores tumorales como el CA 125 elevado de 37,4 U/ ml (siendo normal <25 U/ml), Alfa Feto Proteína de 2,7 U/ml (0,5 - 5,5 U/ml), LDH de 205 U/ml normal.

Se realiza ecografía abdominal que reporta: útero con morfología poco desplazada, no pudiéndose delimitar los ovarios, líquido ascítico abundante (fig. 1.A). Se observa ocupando casi toda la cavidad pélvica y parte de abdomen una gran masa sólida hipodensa heterogénea con múltiples hiperdensidades puntiformes diseminadas sugerentes de microcalcificaciones (fig. 1.B); de contornos mal definidos, que desplaza asas intestinales hacia arriba, de 20 x 16 x 10 cm, dependiente de anexos. Regiones isquio rectales libres, órganos abdominales normales (fig. 1.C). La conclusión del reporte ecográfico fué masa sólida en pelvis.

Se realiza laparotomía diagnóstica, etapificadora y citoreductora: histerectomía abdominal total, ooforectomía bilateral, (fig. 2) omentectomía, apendicectomía, biopsia de correderas parietocólicas derecha e izquierda, cepillado de cúpula diafragmática, citología de líquido ascítico.

Se envía durante el trans quirúrgico una muestra de la masa para biopsia por congelación, la cual reporta cistoadenocarcinoma seroso papilar de ovario, con etapificación quirúrgica IIIc. Posterior a la cirugía la paciente pasa a salas generales para su recuperación donde se confirma el diagnóstico histopatológico. La paciente cursa su post quirúrgico en forma favorable, por lo que se le indica su alta hospitalaria al tercer día, para continuar su tratamiento con quimioterapia en el servicio de oncología del Hospital Clínico Viedma.

Discusión

El ovario tiene una estructura compleja con elementos de distinto origen embriológico que pueden desarrollar en él una gran variedad de tumores; en efecto todos los tejidos que lo forman son capaces de originar proliferaciones de malignidad variable⁴. Aquellas que derivan del epitelio celómico o mesotelio que cubre su superficie (carcinoma epitelial en 85-90%), del estroma gonadal (tumores de la teca y granulosa y tumores de Sertoli-Leydig el 2%) y de las células germinales (tumores germinales del 5-15%)².

Los tumores epiteliales de ovario, presentan tres variedades histolológicas de acuerdo a las células que tapizan la cavidad del quiste: serosos (con epitelio endosalpingeal), mucinosos (con epitelio tipo endocervical o intestinal), endometroides (con epitelio endometrial), tumor de Brenner (con epitelio transicional de uréteres, vejiga y uretra), tumor de células claras (mesonefroide); a la vez que cada uno de ellos pueden ser benignos, Borderline y malignos⁶.

El cistoadenoma seroso, (70%) se presenta en mujeres jóvenes, tiene dos variedades: cistoadenoma seroso simple y cistoadenoma seroso papilar⁶. Este último corresponde a un quiste de superficie lisa de diámetro variable y pared delgada con una cavidad única pero puede dividirse en dos lóculos o más por tabiques delgados⁴; generalmente es bilateral, revestido de epitelio cúbico o cilíndrico en ocasiones ciliados similar al de la trompa de Falopio⁶.

El cistoadenocarcinoma seroso, (25%) es de gran tamaño con proliferación infiltrativa que perfora la cápsula con diseminación peritoneal. Está constituido por estructuras papilares friables con micro calcificaciones concéntricas llamadas cuerpos de Psammoma⁶. Histológicamente el blastoma está representado por una proliferación epitelial con características de atipia y que forma estructuras papilares de distinto grado de diferenciación con ejes conectivos delgados⁴.

El cistoadenocarcinorna mucinoso, (5 al 10%) es un tumor con zonas de proliferación sólida que alternan con cavidades quisticas de contenido mucoide, con atipia epitelial e invasión del estroma que puede diseminarse a peritoneo, cuya complicación grave es el Pseudomixoma peritoneal que se produce al romperse el quiste derramándose material mucinoso en la cavidad peritoneal, cuyos implantes tumorales secretan moco, producen adherencias y fibrosis entre las vísceras produciendo obstrucción^4,6.

Tumores endometroides, (15-20%) correspondiendo la mayoría a carcinomas (cistoadenocarcinoma endometroide) que histológicamente son de estructura similar al adenocarcinoma de endometrio al cual se asocia en un tercio de los casos⁶.

Tumor de Brenner, (2%) es un blastoma benigno poco frecuente originado del epitelio superficial del ovario con un comportamiento bifásico por sus dos componentes: Nidos celulares epiteliales de morfología similar al epitelio transicional de vías urinarias y estromas fibrosos densos⁶.

Adenocarcinoma de células claras, infrecuente, de aspecto histológico parecido al adenocarcinoma de células claras de cérvix y endometrio; macroscópicamente es un tumor sólido - quístico. Microscópicamente esta constituido por células poligonales con abundante citoplasma claro rico en glucógenos y túbulos y quistes revestidos por las típicas células en tachuelas con alto grado de malignidad citológica⁶.

Los tumores epiteliales de ovario constituyen la mayoría de las neoplasias ováricas (85%), que generalmente se presentan en la Peri y Postmenopausia^5,6, siendo raro que se presenten a temprana edad como en el caso presentado "16 años" siendo en este grupo más frecuente los tumores de células germinales⁷, además de haberse encontrado un solo factor de riesgo, ser nulípara sin ningún otro antecedente etiológico.

Los síntomas iniciales son inespecíficos que contribuyen a un diagnóstico en etapas avanzadas como en el caso presentado, que sólo refería sintomatología digestiva (presente en el 70%) presentando dolor abdominal difuso, dispepsia, estreñimiento, aumento de perímetro abdominal por ascitis y/o tumor; signos pélvicos (35%) como síntomas urinarios, presión pélvica, neuralgias, edema de miembros inferiores y masa pélvica palpable; síntomas generales, (15%) anemia, adelgazamiento y adenopatías periféricas².

El estudio radiográfico es útil identificando partes sólidas intratumorales (Signo de Wilms) rudimentos de dientes y hueso en teratomas, visualización del contorno tumoral (Signo de Eideken); la radiografía de colon por enema para descartar lesiones de la porción terminal del mismo, imágenes de falta de relleno (Signo de Mirizzi)⁴.

El estudio ultrasonográfico, es el método de elección para evaluar las masas anexiales; sugiriendo malignidad la presencia de septos mayores de 1 cm, papilas sólidas que crecen hacia adentro a expensas de la pared interna, irregularidad de los contornos, textura compleja con elementos líquidos y sólidos⁸, bilateralidad de las masas³, tamaño mayores a 10 cm en premenopáusicas y 5 cm en postmenopáusicas². Hallazgos encontrados que apoyaron la naturaleza maligna en la paciente (ascitis y masa heterogénea dependiente de anexos de contornos irregulares de 20 x 16 cm), no realizándose estudio DOPPLER (vasos de neoformación), ni TAC y RMN que permiten valorar la extensión de la neoplasia.

En los tumores epiteliales se tiene como marcadores tumorales el Ca 125 con sensibilidad del 75% y especificidad del 90%, el cual estuvo elevado en nuestro caso; también el antígeno carcinoembrionario, el Ca 19.9, Ca 15.3, TAG-72 y el NBI 70K entre otros².

El estadiaje es quirúrgico se realiza una incisión supra-infraumbilical o xifopubiana, lavado y citología peritoneal (muestras de pelvis menor, correderas paracólicas y hemidiafragma derecho e izquierdo), evaluación de cavidad abdominal incluidas la superficie hepática y diafragma. Anexectomía unilateral en jóvenes en estadios precoces y bilateral en estadios avanzados con omentectomía infracólica en estadios precoces y total en avanzados; no siendo necesario la histerectomía en estadios precoces por la falta de afectación ni en estadios avanzados, porque la presencia de tumor extrapélvico obliga a tratamiento con quimioterapia y la histerectomía aporta poco. Apendicectomía opcional salvo en tumores mucinosos (obligatoria), biopsia de ganglios pelvianos y paraaórticos².

Según la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) (1987), se tiene los siguientes estadios:

Estadio I. Tumor limitado a los ovarios, estadio II cuando el tumor se extiende a la pelvis, estadio III cuando afecta uno o ambos ovarios con implantes fuera de la pelvis y/o ganglios retroperitoneales o inguinales positivos, con extensión histológica a intestino delgado o epiplón y estadio IV con metástasis a distancia². Correspondiendo el caso presentado al estadio IIIc por la presencia de actividad tumoral dependiente de ambos ovarios con múltiples implantes mayores de 2 cm en fondo de saco, ambas correderas parietocólicas y epiplón.

En el tratamiento de los tumores epiteliales se considera que la cirugía conservadora realizando salpingo-ooforectomía, biopsia ovárica contralateral, omentectomía parcial, linfadenectomía selectiva ilíaca y cavo-aórtica; anexectomía bilateral (tumores bilaterales), conservando el útero; o bien citorreductora, extirpando la mayor cantidad posible de tumor (tumor residual < 2 cm). Quimioterapia coadyuvante con ciclofosfamida (6 mg/m2) y carboplatino (300mg/m2) EV en ciclos cada 4 semanas por 6 ciclos; Taxol, Docitaxel o Pacli-taxel en casos de resistencia al platino en dosis de 175 mg/ m2 en 3 horas. La radioterapia limitada a estadios avanzados, en cirugía macroscópicamente completa o persistencia de lesiones residuales < 2 cm, pudiendo utilizarse el fosfato crómico radiactivo intraperitoneal y la radioterapia externa del abdomen y pelvis. La Hormonoterapia (Tamoxifeno 40 mg) en carcinoma refractario. Se realiza seguimiento mensual los 3 primeros meses, trimestral los 2 primeros años, semestral los 3 años siguientes y anual posteriormente².

En la paciente se realizó un manejo médico quirúrgico adecuado realizándose cirugía citorreductora y quimioterapia coadyuvante (recomendado en el estadio IIIc).

El pronóstico depende del estadío y del tamaño de las lesiones residuales tras la primera cirugía con una supervivencia a los 5 años del 80-90% para el estadio I, 60-80% para el estadio II, 15-20% para el estadio III y menos del 5% para el estadio IV. (2)

Referencias bibliográficas

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