Asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria en niños: impacto inicial de un programa nacional en Chile

At-home non-invasive ventilatory assistance for children: initial impact of a national program in Chile

Francisco Prado A.¹, Pamela Salinas F.²

1. Médico Neumólogo Pediatra, Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile 2006-2009. Departamento de Pediatría Campus Centro, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
2. Enfermera, Programa Asistencia Ventilatoria No Invasiva, Unidad de Salud Respiratoria, División de Atención Primaria en Salud, Ministerio de Salud de Chile 2006-2009.

(1) Artículo original de Chile, publicado en Revista Chilena de Pediatría 2011; 82: 289-99 y que fue seleccionado para su reproducción en la XVII Reunión de Editores de Revistas Pediátricas del Cono Sur. Chile 2012.

Resumen

Introducción: La asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria (AVNI) es una modalidad de ventilación mecánica prolongada que puede ser proporcionada a niños con insuficiencia ventilatoria crónica. Objetivo: Describir las características clínicas, resultados en su evolución y calidad de vida relacionada a salud (CVRS) en pacientes ingresados a un programa nacional de AVNI. Pacientes y Métodos: Se revisaron los registros de pacientes del programa durante 24 meses (2006-2008). Se utilizó un protocolo de seguimiento previamente definido. Resultados: 177 niños, edad promedio 9,7 ± 4,7 años. Catorce fallecieron por causas no relacionadas a la AVNI. Diagnósticos: enfermedad neuromuscular (ENM) 64%, mielomeningocele operado 6%, síndrome apnea obstructiva del sueño 6%, enfermedad del parénquima pulmonar 20% y miscelánea 4%. Respecto al año previo al ingreso las hospitalizaciones disminuyeron de 60 a 21% (p < 0,00001) y de 1,3 hospitalizaciones/ paciente/año a 0,3 (p < 0,00001). En 82 pacientes la CVRS mejoró, AUQUEI 17,2 ± 5,6 puntos (p < 0,05), IRS 26,4 ± 8,2 puntos (p < 0,05). En 21 pacientes con ENM y entrenamiento respiratorio hubo mejoría de la Pimax (27 cmH2O; p < 0,05) y no hubo disminución en la CVF. Conclusiones: AVNI disminuyó las hospitalizaciones y mejoró la CVRS de los pacientes ingresados al programa nacional. En un grupo de pacientes mejoró la fuerza muscular con estabilización de la función respiratoria.

Palabras clave:

Rev Soc Bol Ped 2013; 52 (3) 168-78: Ventilación no invasiva, niños, atención domiciliaria, programa nacional.

Abstract

Introduction: Prolonged mechanical ventilation may be provided to children with chronic ventilatory failure as non-invasive ventilatory assistance at home (NIVA). Objective: To describe clinical characteristics, evolution outcomes and Health Related Quality of Life (HRQOL) of pediatric patients admitted into the Chilean NIVA program. Patients and Methods: Medical files of patients included in the program, were reviewed during a period of 24 months (2006-2008), using follow-up protocols. Results: There were a total of 177 children, with an average age of 9.7 ± 4.7 years. Fourteen patients died of non-related causes. Diagnoses were: neuromuscular disease (NMD) 64%, myelomeningocele 6%, obstructive sleep apnea syndrome 6%, lung disease 20% and miscellaneous 4%. Compared to the previous year, hospitalization decreased from 60 to 21% (p < 0.00001) and from 1.3 hospitalizations/patient/year to 0.3 (p < 0.00001). HRQOL improved significantly, AUQUEI 17.2 ± 5.6 (p < 0.05), IRS 26.4 ± 8.2 points (p < 0.05) in 82 patients. In 21 patients with NMD an average increase of 27 cmH2O on muscular inspiratory pressure (p < 0.05) after respiratory training was observed.

Key words:

Rev Soc Bol Ped 2013; 52 (3) 168-78: Non invasive ventilation, Children, Home Care, National Program.

Introducción

La asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria (AVNI) es una modalidad de ventilación mecánica efectiva en el manejo de pacientes con apneas obstructivas del sueño por alteración de la vía aérea superior, y pacientes con compromiso primario (enfermedades neuromusculares) o secundario de la bomba respiratoria (fibrosis quística, enfermedad pulmonar obstructiva crónica), tanto en exacerbaciones respiratorias agudas como en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica. En estas dos últimas condiciones y escenarios clínicos, agudo y crónico, con hipoventilación e hipercapnia^1-4.

Cuando existe compromiso de la bomba respiratoria la AVNI mejora la ventilación alveolar y el intercambio gaseoso, estabiliza la declinación de la función pulmonar, mejora los trastornos respiratorios del sueño (TRS) y disminuye las exacerbaciones. Optimizando los costos sanitarios, la calidad de vida relacionada con salud (CVRS) y mejorando la sobrevida^5-7.

La heterogeneidad y complejidad de los diagnósticos y enfermedades de base han determinado que la experiencia pediátrica domiciliaria sea restringida. Sin embargo, diversas estrategias de ventilación mecánica prolongada (VMP) y necesidades tecnológicas complementarias como tos asistida, tienen un rol creciente¹. Las publicaciones que han revisado su impacto en la historia natural de la enfermedad, especialmente en las enfermedades neuromusculares (ENM) y cifoescoliosis, recomiendan su inicio precoz al pesquisar hipoventilación nocturna, condición que se adelanta a los trastornos de función pulmonar y gases sanguíneos en vigilia^2,5,8. La evaluación periódica, que incluye estudios de los TRS, hipoventilación nocturna, función pulmonar y fuerza de la musculatura respiratoria y no respiratoria, permite decidir el inicio precoz de la AVNI^5,7,8,10-12.

En Chile existe experiencia con un número reducido de pacientes^13-15 y otros reportes en Latinoamérica son escasos⁹.

El objetivo de esta comunicación es describir las características clínicas, tipo de asistencia ventilatoria, junto con los resultados del seguimiento y evolución en un grupo de niños con VMP, incorporados al Programa Chileno de AVNI en domicilio en su etapa inicial.

Sujetos y Método

Estudio descriptivo de los registros electrónicos (fichas clínicas) de una serie de 177 pacientes incorporados a un programa nacional de AVNI en domicilio, beneficiarios del Fondo Nacional de Salud (FONASA), con acciones de intervención y seguimiento protocolizado por un período de 24 meses (agosto 2006-agosto 2008). Los criterios de selección, inclusión y exclusión al Programa AVNI en domicilio se presentan en la tabla 1, para la inclusión de pacientes no se consideró como obligatoriedad exámenes que objetivaran la hipoventilación nocturna como polisomnografía o capnografía en aquellos pacientes que presentaban signos y síntomas sugerentes con deterioro clínico o funcional diurno evidente, y además por la baja disponibilidad de estos exámenes en los centros hospitalarios a nivel nacional por limitaciones de recursos. Todos los pacientes ingresados al programa recibieron prestaciones en sus domicilios por profesionales de la salud contratados en la atención primaria de salud o por medio de servicios externalizados a través de licitación pública centralizada. Estos profesionales, kinesiólogo, enfermera y médico, actuaban como facilitadores del proceso de autocuidado, entregando educación continua en relación al manejo de la enfermedad, equipamientos, acciones frente a descompensaciones y actividades de promoción en salud, de acuerdo a los requerimientos del grupo familiar.

Entre las áreas complementarias abordadas por el Programa AVNI, se creó un protocolo de entrenamiento de la musculatura respiratoria (EMR), un protocolo de evaluación de CVRS y un protocolo de contingencias en respuesta a las emergencias por perdida de la estabilidad clínica.

Con objeto de conocer la complejidad de los pacientes beneficiarios del Programa AVNI y definir las demandas para su atención en domicilio se utilizó un instrumento para la categorización de usuarios por dependencia y riesgo de los cuidados (CUDYR), identificando su complejidad¹⁷.

Protocolo de entrenamiento de la musculatura respiratoria (EMR)

El entrenamiento se desarrolló en intervalos incrementales de 3, 5, 10 y 15 minutos, con 2 minutos máximo de descanso interseries durante 5 días a la semana, progresando según tolerancia. Se realizó en niños mayores de seis años con habilidades neurocognitivas y condición clínica que permitían su colaboración con Pimax menor de 80 cm de H₂O¹⁸.

En 26 pacientes con ENM, al inicio del EMR, se evaluó la función pulmonar (espirometría) y se correlacionó con la Pimax utilizando r de Pearson. La Pimax se obtuvo según la técnica descrita por Black y Hyatt para el registro de las presiones máximas generadas en la boca¹⁹ y las espirometrías según las recomendaciones de la Sociedad Americana del Tórax (ATS)²⁰. Los resultados obtenidos se expresaron como porcentaje del valor predicho utilizando los valores de referencia de Szeinberg²¹ y Knudson²², respectivamente.

En aquellos pacientes que siguieron rutinariamente el EMR se midió Pimáx al inicio y luego cada 3 meses por un período de 18 meses y la capacidad vital forzada (CVF) al inicio y a los 12 meses de seguimiento. Los valores de Pimax se expresaron como valor absoluto en cmH₂O.

Protocolo de evaluación de la calidad de vida relacionada con salud

Este protocolo, incluyó la utilización de distintos instrumentos genéricos y específicos:

Autoquestionnaire Qualité de Vie-Enfant-Imagé-AUQUEI, Cuestionario de Insuficiencia Respiratoria Severa-IRS, Escala de Impacto Familiar-IFS, Cuestionario de Salud de Goldberg y Apgar familiar²³, que permitieran conocer diversos dimensiones de la CVRS al ingreso del Programa, a los 6 meses y al año. En este reporte se presenta la evaluación de 82 pacientes de la Región Metropolitana en un año de seguimiento.

Protocolo de plan de contingencias frente a emergencias

La evaluación de los eventos que constituyen un quiebre del basal clínico de los enfermos se abordó con un Protocolo de Plan de Contingencias frente a emergencias, falla de equipos u otras situaciones que provocaron alarma en el niño y/o familia (figura 1). En estos casos los usuarios del Programa recurrieron a una línea telefónica (Salud Responde del Ministerio de Salud, 6003607777), que entrega información, orientación y asistencia telefónica las 24 horas del día, a través de un flujograma de acciones y respuestas categorizadas por un profesional de la salud según lo que el cuidador refiera, contrastándolas con la información obtenida en la ficha electrónica. Esta línea telefónica, operada por profesionales de la salud, apoya el cuidado en el domicilio de los pacientes, permitiendo la resolución de las contingencias en el nivel de la red asistencial que sea más eficiente, ya sea contactando a los profesionales a cargo del paciente o al servicio de atención médica de urgencia (SAMU), en caso de ser necesario la resolución inmediata.

Se analizaron los registros electrónicos de 159 pacientes ingresados entre el año 2006 y 2007, describiendo el número de eventos, su nivel de complejidad y resolución, además se comparó el número de hospitalizaciones en el año previo al ingreso del Programa y las hospitalizaciones registradas durante un año de prestaciones.

Análisis estadístico

Se realizó un análisis descriptivo mediante distribuciones de frecuencias para las variables cualitativas y promedio ± desviación estándar para las variables cuantitativas. Se efectuaron pruebas de normalidad Kolmogorov-Smirnov o Shapiro-Wilks, para definir tipos de análisis paramétricos (T de Student) o no paramétricos (prueba de rangos con signos de Wilcoxon).

Se consideraron significativos los valores de p < 0,05. Se utilizó el programa estadístico Statistical Package for the Social Sciences (SPSS) versión 15.0 (USA, 2006) para Windows®.

Resultados

Las características clínicas de los pacientes ingresados al Programa de AVNI, diferenciadas según diagnóstico, se describen en la tabla 2. La edad promedio de los pacientes fue de 9,7 ± 4,7 años (rango entre 5 meses y 20 años).

Los diagnósticos fueron: ENM/cifoescoliosis en 114 pacientes (64%), enfermedad del parénquima pulmonar con insuficiencia respiratoria crónica hipercápnica (fibrosis quística, bronquiolitis obliterante post viral, displasia broncopulmonar y misceláneas) en 35 (20%), mielomeningocele operado en 11 (6%), apnea obstructiva del sueño en 10 (6%) y misceláneas en 7 (4%).

Al finalizar los 24 meses de revisión, 154 de los 177 pacientes ingresados se encontraban activos. Nueve pacientes (5,1%) fueron dados de alta y catorce pacientes fallecieron (8%) por causas no asociadas al uso de AVNI (evolución natural de la enfermedad y un paciente por sepsis abdominal secundaria a desplazamiento intraperitoneal de una sonda de gastrostomía).

La AVNI fue entregada con generador de flujo y presión bi-nivelada (BiPAP) en modalidad espontánea o espontáneo/programado con mascarilla nasal preferentemente. Cincuenta y dos pacientes (29,4%) con enfermedad del parénquima pulmonar requirieron además oxígenoterapia prolongada una vez iniciada la AVNI para mantener SpO₂ mayor a 90%. Cincuenta y cuatro (31%) recibieron EMR.

La CUDYR fue realizada en 82 beneficiarios de la Región Metropolitana. La categorización por dependencia demostró autosuficiencia parcial 53%, dependencia parcial 40%, dependencia total 7%. La categorización por riesgo demostró bajo riesgo 72%, mediano 26% y alto 2%. La complejidad de las atenciones relacionadas con actividades de auto-cuidado e intervenciones demandadas por su estado de salud determinó complejidad baja 79%, mediana 18% y alta 2%.

Se analizaron las fichas de eventos de los pacientes ingresados durante el año 2006 y 2007 que en agosto de 2008 llevaran un año en el Programa, lo que corresponde a 159 usuarios, detectando 124 eventos. El 44% de los eventos fue de mediana complejidad (código amarillo del plan de contingencia), 32% de alta complejidad (código rojo) y 24% de menor complejidad (código verde). Del total de eventos reportados 57% recibieron tratamiento médico en domicilio, 36% requirieron hospitalización y el resto fue manejado telefónicamente por kinesiólogo, enfermera o a través de la línea telefónica de Salud Responde. La principal causa de alteración del basal clínico de los pacientes fue respiratoria, 73% del total de eventos. Sólo 2,4% correspondió a falla de equipos.

Comparado con el histórico de los 12 meses previos al ingreso, hubo disminución de las hospitalizaciones durante el primer año de seguimiento, de 60% a 21% (p = 0,00001). También hubo una disminución en el promedio de hospitalizaciones por niño y año (1,2 veces a 0,3 veces, p = 0,00001).

La figura 3 grafica la evaluación de CVRS obtenida en 82 niños de la Región Metropolitana y sus familias comparando el momento del ingreso al programa con la evaluación a los 12 meses de su inclusión. La percepción de bienestar en salud aumento significativamente con los 2 instrumentos de CVRS, uno general y el otro específico para insuficiencia respiratoria: AUQUEI 17,2 ± 5,6 puntos (56,3 ± 7 vs 73,5 ± 4,4, p < 0,05), IRS 26,4 ± 8,2 puntos (63 ± 10,1 vs 89,4 ± 7,5, p < 0,05). La escala IFS aumento 5,1 ± 1,7 puntos (49,9 ± 2 vs 55 ± 1,3, p > 0,05), destacando que en la dimensión de dominio (capacidad de la familia para abstraerse de la enfermedad y planificar actividades de recreación) se presento un aumento significativo (4,56 ± 1,2 vs 7 ± 0,6, p < 0,05). En la evaluación del Apgar familiar se observó un aumento de familias funcionales (59,5% vs 66%, p > 0,05). El Cuestionario de Goldberg presentó una disminución de los signos de trastornos del ánimo y alteraciones en el estado de ansiedad (37% vs 32%, p > 0,05).

La correlación entre Pimax y espirometría se obtuvo al ingreso al programa en 26 niños con ENM. La mediana de edad fue 14 años (rango 8 a 18 años). La Pimax promedio fue 60,7%. CVF 46,7%; VEF₁ 65,7% y VEF₁/CVF 95,4%. Se estableció una correlación moderada entre Pimax con CVF (Rho = 0,53; p = 0,01) y Pimax con VEF₁ (Rho = 0,49; p = 0,05). No se encontró correlación con VEF₁/CVF.

Se analizó el efecto del EMR en 21 niños con ENM que alcanzaron 18 meses de entrenamiento regular, la mediana de edad fue de 13 años (rango 8 a 16 años). Usuarios de BiPAP 14/21 (66%). En ellos la Pimáx inicial fue 67 ± 22 cmH2O y a los dieciocho meses fue de 94 ± 24 cmH2O (p < 0,05). El delta promedio de Pimáx fue 27 cmH2O (figura 2). La CVF fue de 61,2 ± 26,6% al inicio y 63,2 ±31,7% a los 12 meses (p < 0,1940).

Discusión

Pese a existir reportes de un programa similar en Sudamérica⁹, es el programa chileno de AVNI en domicilio, el primero en tener cobertura nacional y continuidad presupuestaria incorporando a beneficiarios del sistema público menores de 20 años¹⁶.

Existe escasa experiencia que analice la eficacia de la AVNI domiciliaria en pediatría entregada a través de programas específicos.

Esta corresponde a encuestas o pequeñas series clínicas en niños y adolescentes con ENM, enfermedad del parénquima pulmonar con insuficiencia respiratoria crónica hipercapnica (fibrosis quística) y enfermedad de la vía aérea^{1,2,4,5,7,8,10,24}.

Las indicaciones de AVNI que se utilizaron en este programa son similares a las descritas en la literatura internacional, manteniendo la heterogeneidad diagnóstica y los diferentes tipos de compromiso de la bomba respiratoria^4,26. Es así, como los motivos para el inicio de la AVNI fueron similares a lo clásicamente reportado, insuficiencia respiratoria crónica hipercapnica, hipoventilación nocturna en pacientes con falla primaria de la bomba respiratoria, obstrucción de la vía aérea superior por malformaciones craneofaciales y apnea obstructiva del sueño. En nuestra serie la indicación siempre fue electiva y protocolizada incluyendo preferentemente elementos clínicos, alteración de los gases sanguíneos, desaturación en registros nocturnos extendidos y función pulmonar con restricción pulmonar severa o disminución de la fuerza muscular inspiratoria.

En nuestra serie, al igual que en otras publicaciones destinadas a evaluar la eficacia de la AVNI en exacerbaciones respiratorias, hubo hallazgos similares en la disminución de las hospitalizaciones⁶. Pese a que no hicimos una evaluación de costos, los costos directos mensuales de un paciente en su domicilio son, para el programa evaluado, al menos un tercio de los costos de una hospitalización prolongada.
Aún cuando la mayoría de la morbilidad registrada fue de causa respiratoria y condicionó eventos de complejidad mediana o alta, los planes de contingencia permitieron su apropiada resolución en la red asistencial involucrando escalonadamente los escenarios del domicilio, atención primaria, sistemas de pre-emergencia, centros secundarios y terciarios. Comparado con el histórico la importante disminución de las hospitalizaciones, probablemente podría significar ahorro en los gastos en salud.

Los hallazgos descritos para la CUDYR, justifica que las prestaciones de los profesionales en el domicilio se basen en la supervisión y educación de acciones de autocuidado, permitiendo optimizar los recursos, logrando satisfacer proporcionalmente las demandas individuales y grupales¹⁷. Es interesante que a diferencia de lo reportado en otras publicaciones y en pacientes con ENM, nuestra evaluación a 12 meses de seguimiento en la CVRS y la evaluación funcional de la fuerza de la musculatura inspiratoria mostraran mejoría^28,29. Es posible que los logros obtenidos en la percepción de bienestar en salud se deba a una metodología general y específica que evalúa las distintas dimensiones de la CVRS que podrían estar afectando al paciente desde un punto de vista integral. En este sentido, su aplicación y análisis permite identificar claramente que dimensión (relacionada con los síntomas, funcional o psicosocial) es necesario abordar, logrando establecer una intervención holística e interdisciplinaria, con intervenciones planificadas²³.

La mejoría en la fuerza muscular obtenida en pacientes con ENM podría ser atribuida a un protocolo simultáneo de EMR. En el estudio de Mellies et al⁵ y en nuestra serie hubo similitud en la estabilización de la CVF en pacientes con ENM con deterioro lento y progresivo.

Estos resultados han sido descritos previamente por Koessler et al²⁹. Sin embargo, la repercusión de estos hallazgos, combinando AVNI y protocolos de entrenamientos específicos sobre los músculos respiratorios debe ser analizada en un mayor número de pacientes para tener conclusiones sólidas.

En este reporte la mortalidad fue baja y no se relacionó con complicaciones atribuibles a la AVNI. Las causas de muerte y la proporción fueron similares a una serie de 20 pacientes con VMP domiciliaria publicada recientemente³⁰.

Es posible que la baja morbilidad y mortalidad observada se deba a los beneficios de la AVNI reportados en adolescentes y adultos con ENM y cifoescoliosis, categoría diagnostica mayoritaria de los pacientes incorporados al programa. En este grupo la AVNI prolonga la supervivencia en pacientes con hipercapnea^6,7 y en aquellos con normocapnia en vigilia (pero con hipoventilación nocturna) mejora la SpO₂ y la PaCO₂ durante el sueño, en relación a pacientes con las mismas características pero que no recibieron AVNI. De hecho estos últimos debieron ser incorporados a AVNI dentro del primer año de seguimiento por deterioro clínico o funcional diurno evidente². Es probable que para los pacientes con enfermedad del parénquima pulmonar e insuficiencia respiratoria crónica hipercápnica, que en nuestro reporte fundamentalmente fueron niños con bronquiolitis obliterante post viral, la explicación sea similar, aún cuando los beneficios de la AVNI han sido reportados específicamente en pacientes con fibrosis quística, disminuyendo la declinación de la función pulmonar en etapas avanzadas de la enfermedad³⁰, permitiendo ser un puente para el transplante pulmonar^3,31 y aumentando la sobrevida post transplante²⁴.

Una limitación del presente estudio es el caracter retrospectivo, con heterogeneidad en los diagnósticos y en el tipo de compromiso de la bomba respiratoria y la ausencia de un grupo control, lo que limita las posibilidades de obtener conclusiones robustas de la efectividad de la AVNI domiciliaria y protocolos de EMR simultáneos. Por otra parte, existían datos incompletos de las fichas clínicas, por lo que no se obtuvo valores en la totalidad de los pacientes de la función pulmonar y presión inspiratoria máxima, lo que sumado a que un tercio de los pacientes son menores de 6 años, limitó las posibilidades de presentar estas características.

En el caso de los pacientes con ENM con deterioro de sus habilidades neurocognitivas y/o otras condiciones clínicas, como compromiso de los músculos faciales, limitaron su colaboración para estos exámenes funcionales.

La evaluación de ingreso y/o seguimiento objetivo de la hipoventilación nocturna con estudios de sueño y capnografía no estuvo presente en todos los pacientes debido al acceso limitado de estos en los centros hospitalarios del país y a que en un grupo de pacientes el deterioro clínico y funcional era evidente, asociado a que previo al inicio de las prestaciones del Programa no existían instancias formales que brindaran asistencia ventilatoria a estos pacientes, impidiendo hacer un reporte de estos datos en la serie reportada.

Conclusiones

Estos hallazgos sugieren que un Programa de AVNI es factible de ser implementado en niños y adolescentes, con criterios estrictos de selección, manejo interdisciplinario y acciones otorgadas por la atención primaria de salud en el domicilio en países en vías de desarrollo. En nuestra serie y con más de un año de seguimiento, esta estrategia permitió disminuir las hospitalizaciones, coordinar la red asistencial para la resolución de las exacerbaciones, mejorar la CVRS y posiblemente impactó en la mejoría observada en la fuerza muscular inspiratoria como en la ausencia de declinación en la función pulmonar en un grupo de pacientes con ENM.

Agradecimientos

A todos los profesionales y técnicos del Programa AVNI, Salud Responde y Servicio de Atención Médica de Urgencia por su labor incondicional con los pacientes en pos de lograr su mejor manejo y calidad de vida.

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