CASO CLINICO
Situs inversus
Situs inversus
Dr. Lorgio Rivera*
* Médico Intensivista - Centro Médico especializado (CEMES) - La Paz- Bolivia - Teléfono: 2430350.
El situs inversus es una anomalía congénita caracterizada por una disposición que es lo inverso de lo normal(imagen en espejo), la punta del corazón se encuentra en el lado derecho, el hígado en el lado izquierdo, el estómago en el derecho y el ciego en el izquierdo.
Las ventajas de hacer el diagnóstico lo más tempranamente posible es que se puede evitar complicaciones por falta de conocimiento de esta situación especial del paciente, pues un infarto se puede manifestar como un dolor en el lado derecho y una apendicitis en el lado izquierdo. Presentamos este caso diagnosticado a los 12 años de edad, la mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos durante toda su vida y los hallazgos son generalmente casuales.
Palabras Claves:
Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3): 175-6: Situs inversus, corazón, anomalías.
We described this abnormality in a 12-year-old child, diagnosed in a routine check up. Some patients have absolutely no problems and are able to lead a completely normal life and diagnosis is usually casual.
Key words:
Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3):175-6: Situs inversus, heart, malformation.
El término situs inversus se refiere a una disposición orgánica que es inversa de lo normal. Imagen en espejo. Se asocia con frecuencia a sinusitis crónica y bronquiectasia.
(síndrome de Kartagener). Esta anomalía por lo general se descubre tempranamente en el curso de los controles de puericultura, o bien durante un estudio radiológico por otros motivos porque la posición inadecuada del corazón puede presentarse en un corazón por lo demás normal. La mayoría de estos pacientes tiene una expectativa de vida normal, por tanto entran en los grupos susceptibles de enfermedades de acuerdo a los diferentes grupos etáreos(1-2).
La diferencia con la dextroversión del corazón es cuando las vísceras abdominales y torácicas se encuentran en posición normal, pero la punta del corazón se encuentra en el lado derecho. En la vida fetal temprana la punta del corazón empieza en el lado opuesto del que acabará por ocupar. Cuando la punta queda en el lado derecho, mientras el arco aórtico, la aurícula izquierda y el estómago se hallan en su posición normal se utiliza el término "dextroversión". La dextroversión del corazón se puede descubrir porque casi siempre coincide con otras anomalías cardiacas congénitas. La más común es la transposición corregida de las grandes arterias, la estenosis pulmonar y un defecto del tabique auricular o ventricular2-3.
Caso clínico
La radiografía de tórax revelaba corazón situado a la derecha, cono de la pulmonar al lado derecho, ausencia de cardiomegalia. Pulmones con parenquima conservado y transparencia normal.
Radiografía de abdomen en proyección anterolateral muestra gas en colon.
El Angulo esplénico situado a la derecha y el hepático a la izquierda, ciego en el lado izquierdo. Figura # 1.
Discusión
Existen diferentes anomalías congénitas que involucran la mala posición del corazón, una adecuada clasificación permite en muchos casos un mejor enfoque y abordaje de la patología. Una forma de clasificar y diagnosticar una posición anormal consiste en utilizar un enfoque segmentario, que comienza determinando el sitio auricular mediante la demostración radiográfica de la posición de los órganos abdominales y de la bifurcación traqueal para reconocer los bronquios derecho e izquierdo. La localización de la aurícula depende de los órganos abdominales y de los pulmones. En el situs solitus, las vísceras abdominales se encuentran en su posición normal, la aurícula derecha en el lado derecho y la aurícula izquierda en el lado izquierdo. El pulmón derecho tiene tres lóbulos y el izquierdo dos, es decir es la posición normal. En el situs inversus la aurícula izquierda esta en el lado derecho y la aurícula derecha en el lado izquierdo. Existe una posición en espejo de las viseras abdominales y torácicas (hígado al lado izquierdo, bazo al derecho al igual que el estómago) Cuando no es posible determinar exactamente el lugar de las aurículas se denomina situs indeterminadus o heterotaxia, con sus dos variaciones; el síndrome de asplenia, asociado con hígado de localización central, ausencia de bazo y dos pulmones morfológicamente derechos (trilobulados)(2-4).
La levocardia es la posición normal del corazón, la dextrocardia es cuando la punta del corazón apunta a la derecha. Si la dextrocardia no se asocia a situs inversus por lo general se acompaña de severas malformaciones cardiacas. La levocardia con presencia de situs inversus también se asocia a múltiples y complejas malformaciones cardiacas(1,4).
La dextroposición es un desplazamiento del corazón secundaria a alteraciones funcionales o anatómicas del pulmón, diafragma y jaula torácica, puede simular una dextrocardia.
]]> El caso que presentamos se trata de un situs inversus, con un situs auricular de la aurícula derecha en el lado izquierdo, y ventrículo izquierdo en el lado derecho, la actividad cardíaca completamente normal, su desarrollo psicosomático normal, descarta una malformación cardíaca por lo que atribuimos un atraso en su diagnóstico. Es muy importante remarcar que durante las consultas de puericultura un adecuado examen físico tomando siempre en cuenta la semiología básica de palpar, percutir y auscultar nos permitirá sospechar este diagnóstico precozmente(3).El abordaje quirúrgico de esta paciente en las áreas torácica y abdominal es diferente, al igual que la signo- sintomatología de apendicitis, infarto miocárdico, ruptura esplénica y hepatitis aguda(1-3).
Referencias
1. Berstein D. El Aparato Cardiovascular. En. Nelson Tratado de Pediatría. Behrman RE, Kliegman RM, Harbin HB, eds.16a ed. Madrid: Editorial Mc Graw-Hill.Interamericana; 2000.p.1463-87..
2. Mazzi E, Tapia R. Situs inversus total. Rev Soc Bol Ped 1994; 33:27-9. [ Links ]
3. Britz SH, Shah M, Zuppan CW. Mutation of the connexin 43 Gap-junction gene in patients with heart malformations an defects of laterality. N Eng J Med 1995;332:1323-28. [ Links ]
4. Suros J. Aparato circulatorio. En Semiología Médica y Técnica exploratoria. 6 ta Edición. Madrid: Editorial Salvat; 1981.p.326-39. [ Links ]
5. Simpson L. Anomalias cardíacas estructurales. Clin. Perinatol. 2000;4:857-83. [ Links ] ]]>