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INTRODUCCIÓN
El queratocono es una enfermedad asimétrica, no inflamatoria de origen ectásico y multifactorial donde diversos factores se ven involucrados, entre los cuales destacan factores genéticos, biomoleculares y ambientales. Se caracteriza por presentarse generalmente en la adolescencia, sin embargo puede manifestarse en cualquier edad con un deterioro progresivo con deformación del tejido ocular, cicatrización y adelgazamiento de la córnea provocando astigmatismo irregular, todas estas manifestaciones alteran de una u otra manera la función visual de los ojos, imposibles de corregir con el uso de lentes (1).
El término se utilizó por primera vez en Alemania por el oftalmólogo Burchard Mauchart en el año 1748, este investigador la denomino como staphyloma diaphanum al abultamiento del tejido ocular anormal. Más tarde en el año 1854 el médico John Nottingham reporta el primer caso clínico de alteraciones de la córnea describiendo la debilidad y otras características propias de la enfermedad, posteriormente en el año 1859 el médico de origen británico William Bowman observó y diagnosticó por primera vez queratocono en uno de sus pacientes (1,2).
La prevalencia de esta patología es variable en comparación con otras alteraciones oculares, ya que suele ser subdiagnosticada. Las cifras difieren en las diferentes regiones y países, por ejemplo, en estados unidos posee una prevalencia de 55 por cada 100.000, a diferencia de España que afecta uno de cada 200 individuos (3). Se piensa que el avance de la tecnología, así como de los métodos de diagnósticos más sofisticados son capaces de detectar la enfermedad en estados iníciales aumentando la prevalencia de esta enfermedad.
Con respecto a su etiología, se maneja varias hipótesis, siendo las importantes las lesiones estructurales del tejido ocular con la cicatrización y destrucción del mismo, lesiones de la córnea por objetos extraños y uso repetido de lentes de contacto (4). Además, se describen en la literatura numerosos factores que predisponen en la enfermedad, siendo la de origen genético la más prevalente, donde existe una mutación en el gen VSX1 del cromosoma 22 con una expresividad variable del patrón dominante y penetración incompleta (5).
El desarrollo tecnológico sumando con el desarrollo científico ha beneficiado hasta cierto punto a los pacientes que aquejan esta enfermedad. Las nuevas técnicas de diagnóstico nos permiten tener un resultado oportuno y preciso de dichas patologías, que se ve favorecida en la elección del tratamiento más efectico para el paciente, por lo tanto, el objetivo del presente artículo es describir las alternativas terapéuticas para el queratocono y los factores de riesgo asociado a la enfermedad (6).
El presente trabajo de investigación pretende desarrollar una revisión de los elementos más importantes de las alternativas terapéuticas, ya que los pacientes portadores de esta enfermedad sufren un deterioro lento y progresivo de la capacidad visual afectando las actividades diarias y la calidad de vida del mismo.
METODOLOGÍA
Para el desarrollo de la presenta investigación se realizó una revisión sistemática de la literatura científica con base a la metodología PRISMA (Preferred ReportinItemsfor Systematic Reviews and Meta-Analyses) relacionados a las alternativas terapéuticas del queratocono. Se utilizo la base de datos PubMed, y Google scholar cuyos documentos fueron publicados entre enero del 2013 a noviembre del 2022 en idioma español e inglés; se utilizaron los términos MESH y DeCs: “terapéutica” “queratocono” “factores de riesgo”.
Además, para la búsqueda de información en la base de datos PubMed y Google scholar se utilizó términos DeCs y operadores boléanos con el siguiente algoritmo como estrategia investigación: (keratoconus) AND (risk factors) AND (therapeutics)
En la búsqueda bibliográfica de artículos se consideraron para su inclusión, aquellos de libre acceso para el investigador, primando la búsqueda de artículos en español e inglés publicados en un lapso de los últimos 9 años, se abordó este rango de tiempo para ampliar la búsqueda en las bases de datos, además fueron incluidos en la selección; estudios experimentales, artículos originales, paginas oficiales. Por otro lado, se excluyeron artículos no relacionados al tratamiento y factores de riesgo asociado, cartas, reseñas al autor estudio incompleto y resultados poco claros.
De los 82 artículos identificados en las bases de datos electrónicas: PubMed; 20 y Google scholar; 62. Se encontraron 5 artículos duplicados, 40 artículos eliminados por título y resumen tomando en cuenta los criterios de exclusión y 10 Artículos eliminados por análisis del texto completo, dando un total de 27 artículos para análisis que serán incluidos en el estudio. (Ver Figura 1)
DESARROLLO Y DISCUSIÓN
El queratocono se caracteriza por una deformación progresiva de la córnea, afectando a los adolescentes y jóvenes en mayor proporción, a continuación, detalla los principales hallazgos y alternativas terapéuticas del queratocono reportados en la literatura. (Ver Tabla 1).
Tabla 1. Tabla resumen de losprincipales hallazgos y alternativas terapéuticas del queratocono reportados en la literatura.
Factores de riesgo asociado al queratocono
Hasta la actualidad se han estudiado numerosos factores de riesgo del queratocono que pueden afectar de forma directa o indirecta dicha patología, entre los factores de riesgo que destacan son edad, etnia, y factores genéticos.
Edad: la enfermedad puede presentarse en cualquier edad, pero, existe predisposición entre los 18 y 25 años, sin embargo, se han reportado caso de pacientes pediátricos de 4 a 5 años con diagnóstico de queratocono siendo más agresivo en estos pacientes. Por su parte es raro el diagnóstico de pacientes mayores de 40 años; pese a esto, no se descarta la posibilidad (16).
Etnia: la probabilidad de padecer la enfermedad es variable en cada región, la raza negra tiene un 57% de probabilidad de padecer esta patología, con valores similares encuentran la población latina con un 43%, contrario a esto, India y Pakistan posen 4.4% mayor riesgo de padecer esta enfermedad, para Khan y colaboradores (17), mencionan que esta variabilidad significativa de prevalencia en las diferentes regiones se encuentra relacionada a los factores genéticos.
Factores externos: Frotamiento excesivo de los ojos es uno de los factores ambientales que tienen más importancia en el desarrollo de queratocono, eso se explica como consecuencia de lesión corneal por trauma epitelial recurrente lo que provoca remodelación del estroma y apoptosis de queratinocitos, el uso del dorso de la mano y nudillos se ha asociado fuertemente con el desarrollo de esta ectasia, debido a la fuerza que puede llegar a ejercer (18).
Factores genéticos: se ha reportado en la literatura que alteraciones genéticas como el síndrome de Down tiene seis veces más el riesgo de presentar queratocono, además, se cree que cerca del 30% de pacientes diagnosticados con amaurosis congénita de Leber desarrollarán esta enfermedad a lo largo de su vida (19). Las alteraciones del tejido conectivo como osteogénesis imperfecta y síndrome de Elhers Danlos posee un elevado riesgo de presentar queratocono (20).
Signo clínico asociado al queratocono
Los signos clínicos que puede presentar el paciente va a depender del estado y la etapa de la enfermedad, por ejemplo para Meek y colaboradores (21), mencionan que los signos clínicos en etapa temprana del queratocono son la sombras de tijera, que se caracteriza por la presencia de sombras directas en el reflejo retiniano y el signo de gota de aceite donde se puede diferenciar las gotas de aceite en la base del cono.
Por el contrario, en etapas más avanzadas de la enfermedad se puede observar alteraciones degenerativas de la córnea como el signo de Rizzuti que se caracteriza por presentar un ligero reflejo de luz localizado en el área nasal, acompañado de depósitos de hierro en el epitelio conocido como el anillo de Fisher (22).
Tratamiento de elección según el grado de afectación
El tratamiento del queratocono ha variado mucho en los últimos 9 años, por tal motivo es necesario considerar ciertas características propias de la enfermedad: etapa de la misma, cambios en la estructura de la córnea afectada y grado de afectación refractaria.
Para pacientes con queratocono leve las gafas son las más utilizadas y generalmente proporcionan una mejora aceptable de la agudeza visual, siendo apropiados para pacientes con una agudeza visual de 20/40 (23).
Sin embargo, en etapa temprana de leve-moderado del queratocono, se aconseja el empleo de lentes de contacto rígidos o semi rígidos, esta constituye la primera línea de tratamiento para corrección refractaria, mejorando la visión del paciente (24). Cabe recalcar que este método no retrasa la evolución de la enfermedad y se usa en individuos con un daño visual mínimo, de igual modo, se reporta que el uso de implantes intracorneales de anillo mejora la visión significativamente en estadios iniciales (25).
En el queratocono de grado moderado-severo se emplean procedimientos invasivos quirúrgicos como el Crosslinking, el cual es una técnica que fortalece las fibras del estroma corneal, siendo bastante utilizada y presentando una elevada efectividad, donde Alio y colaboradores (26), reportan resultados favorables disminuyendo el grado de incurvación y adelgazamiento de la córnea. Otras técnicas utilizadas en la actualidad son la queratectomía fotorreactiva, esta se realiza con ayuda de un láser excimer que cambia la forma de la córnea central anterior, se puede realizar en conjunto con el Cross-Linking para evitar progresión, de igual forma, los lentes intraoculares fáquicos y pseudofáquicos se colocan en pacientes con queratocono progresivo y astigmatismo irregular alto que no pudo ser corregido con otras técnicas (27).
En casos más graves se ha observado la implantación de anillos intracorneales de segmentos de polimetacrilato en el tejido estromal de la córnea que remodela la irregularidad de la superficie, retrasando o previniendo el trasplante corneal y una técnica más novedosa es el trasplante autólogo de células madre consiste en la implantación de células madre derivadas del tejido adiposo en el tejido estromal de la córnea, cuyo propósito es rediseñar el tejido corneal por medio de la diferenciación de queratinocitos en nuevo colágeno para la córnea (23)..
De la misma forma, el trasplante de córnea es la opción terapéutica más compleja y riesgosa que se lleva a cabo en los pacientes refractarios a tratamientos utilizados con anterioridad, aproximadamente el 20% de los pacientes necesitarán un trasplante como resultado de la progresión del queratocono existen dos modalidades de trasplante, la queratoplastia penetrante y la queratoplastia lamelar profunda, siendo la última la que presenta menos efectos secundarios y menor tasa de rechazo (23,27).
CONCLUSIÓN
En síntesis, el queratocono es un trastorno progresivo no inflamatorio que afecta la agudeza visual de las personas que lo poseen y se desarrolla comúnmente en pacientes de edad temprana. Presenta una etiopatogenia multifactorial afectado ahombres y mujeres por igual y tarda aproximadamente 10 años en presentar los síntomas clínicos.
En la actualidad existen numerosas alternativas terapéuticas, sin embargo, esto va a depender de la etapa de la enfermedad y grado de afectación corneal. Los tratamientos van desde gafas, lentes de contacto hasta procesos complejos como la cirugía de trasplante de la córnea. Se recomienda ampliamente el Crosslinking corneal cuando existe un alto riesgo de progresión de queratocono para poder evitar la realización de procedimientos más riesgosos sobre todo en pacientes jóvenes. En caso de necesitar cirugía de trasplante de córnea se aconseja la cirugía lamelar porque ha demostrado menos efectos secundarios y una rápida recuperación de la capacidad visual en comparación con las otras técnicas. En cuanto a los factores de riesgo, se desconoce una causa única de la enfermedad, sin embargo, existen múltiples factores que predisponen la aparición de dicha patología, por lo tanto, se aconseja reducir los factores de riesgo y con ellos disminuir la prevalencia de la misma.
