INTRODUCCIÓN

Los tumores apendiculares tienen una incidencia inferior al 0,5% en relación con todos los tumores gastrointestinales, su clasificación es heterogénea sin embargo los denominados mucinosos representan alrededor del 8% de las neoplasias apendiculares, usualmente pueden originar dilatación quística del apéndice debido a la acumulación de material gelatinoso (¹).

Históricamente, el mucocele del apéndice según citan Nutu, et al. (¹) y Rouchad, et al. (²) fue descrito por primera vez en 1842 por Rokitansky quien lo llamó hydrops processus vermiformes y definitivamente llamado como mucocele apendicular por Feren en 1876. Actualmente, se define como cualquier lesión apendicular que se distingue por distensión del órgano y abundante contenido mucoide en su interior.

Generalmente, los mucoceles apendiculares, se diagnostican como entidades a descartar, de aquellas que se presentan con mayor frecuencia, a mencionarse: masa abdominal, cuadro obstructivo, urinario, ginecológico o colección intraabdominal (³). Clínicamente, genera un dolor exquisito en fosa ilíaca derecha, dando la impresión de tratarse de un abdomen agudo inflamatorio por apendicitis, sin embargo, en la fisiopatología de la apendicitis aguda ocurre un taponamiento de su luz por cualquier causa y su resolución es quirúrgica, por el riesgo de peritonitis y sepsis, no obstante, en el caso del mucocele apendicular la constante producción de secreción mucoide distiende progresivamente las paredes apendiculares, cambia la morfología del órgano y socapa el cuadro agudo, dando lugar a un dolor localizado en fosa ilíaca derecha, tolerable en el transcurrir del tiempo hasta que comienza a involucrar estructuras vecinas (⁴).

El crecimiento de los tumores apendiculares suele ser de evolución lenta y progresiva, sin embargo, los mucoceles están estrechamente relacionados al pseudomixoma peritoneal, esto se debe a la evidente posibilidad de extensión peritoneal, rotura o perforación y posterior contaminación, de ahí que su resolución quirúrgica es determinante para evaluar el pronóstico individualizado del paciente, un gran número de casos terminan en cirugía mayor como la hemicolectomía derecha (⁵).

Se presenta el caso de una paciente adulta joven, con cuadro clínico de dolor localizado en fosa ilíaca derecha irradiado hacia la fosa lumbar derecha, de moderada intensidad sin otra sintomatología acompañante, al examen físico, no impresionan signos de irritación peritoneal, tampoco signos apendiculares, se confirma el diagnóstico mediante tomografía simple y contrastada de abdomen y pelvis, compatible con masa apendicular, en estrecha conexión hacia el ciego, motivo por el cual se realizó una hemicolectomía derecha por vía laparoscópica.

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 25 años, mestiza, soltera, residente en la ciudad de Riobamba, con instrucción superior incompleta, de ocupación estudiante, católica, con antecedente de hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina 25 mcg diarios. Con lo que respecta a los antecedentes quirúrgicos, cirugía cardíaca hace 23 años, además de una laparoscopía diagnóstica. Al examen físico, signos vitales dentro de parámetros normales, abdomen doloroso a la palpación superficial y profunda en fosa ilíaca derecha, no se evidencian signos de irritación peritoneal o defensa muscular en el área de dolor.

Para determinar con precisión el tamaño, localización y relación con estructuras adyacentes del mucocele apendicular, se le realiza laparoscopía diagnóstica que evidencia apéndice cecal de aspecto tumoral de localización retrocecal subserosa, base comprometida por masa tumoral que aparentemente ingresa a ciego aproximadamente 2 cm. íntimamente relacionado con íleon terminal, además se practicó tomografía computarizada que evidenció, en corte axial: base del tumor apendicular, en corte coronal: muestra la localización y longitud tumoral (Figura 1 A y B). Bajo normas de asepsia y antisepsia se procede a realizar hemicolectomía derecha por vía laparoscópica con íleotransverso anastomosis latero-lateral isoperistáltica. Cabo proximal (íleon) y distal (colon transverso), Íleo-transverso anastomosis con autosutura GIA, anastomosis previa al cierre de orificio intestinal de ingreso de las ramas de la autosutura (Figura 2 A, B y C).

Los principales hallazgos postquirúrgicos fueron: tumor apendicular de 16 cm de longitud por 4 cm de diámetro mayor que compromete base apendicular e infiltra ciego aproximadamente 1cm (Figura 3).

Figura 3 Pieza anatómica: hemicolectomía derecha, se puede evidenciar tumor apendicular con base comprometida e infiltración a ciego. 

En el postquirúrgico inmediato la paciente permaneció hemodinámicamente estable, cumpliendo esquema de antibioticoterapia a base de ceftazidima 1 gramo intravenoso cada 8 horas y metronidazol 500 miligramos intravenoso cada 8 horas, acompañado de manejo del dolor, a las 24 horas de evolución, toleró adecuadamente la vía oral, con diuresis espontánea y canalización de flatos, al examen físico la herida sin signos de infección, incisiones para los trocares: transumbilical 10 mm, fosa iliaca izquierda 12mm, hipocondrio izquierdo y flanco derecho 5mm, además herida mini Pfannenstiel para extracción de pieza anatómica (Figura 4). Se decide alta médica con antibioticoterapia vía oral con cefuroxima 500 miligramos cada 12 horas por 7 días y metronidazol 500 miligramos cada 8 horas por 7 días. Se realizó estudio histopatológico de hemicólon derecho y apéndice cecal, que reporta neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado.

Figura 4 Incisiones para los trocares: transumbilical 10 mm, fosa iliaca izquierda 12mm, hipocondrio izquierdo y flanco derecho 5mm, además herida mini Pfannenstiel para extracción de pieza anatómica 

DISCUSION

El mucocele apendicular es más frecuente en el sexo femenino con respecto al masculino en una relación de 4:1, la edad de presentación más frecuente es a los 50 años, incluso hay reportes de casos en la sexta y séptima década de la vida, no obstante, el presente caso trata de una paciente adulta joven de 25 años, edad de presentación poco común con respecto a lo que menciona la literatura internacional (⁶).

El diagnóstico preoperatorio, se pudo realizar mediante tomografía, lo que resulta similar a lo que sugiere la mayoría de autores con respecto al diagnóstico por imagen de esta entidad patológica, mencionando que la tomografía es el método de elección para estudiar estas lesiones y usualmente se encuentra una lesión quística, tubular o redonda bien definida, encapsulada, con valores de unidades Hounsfield (UH) iguales o similares al agua, puede acompañarse de calcificaciones murales y engrosamiento de la pared (⁷,⁸).

La presentación clínica es variada e inespecífica, considerándose que el 50% de los pacientes son asintomáticos y presentan mucocele apendicular como un hallazgo incidental durante la cirugía, un estudio de imagen o una colonoscopía. Así, Stocchi y cols., en una revisión sobre 135 pacientes encontraron que un 51% estaban asintomáticos y, entre los que presentaban síntomas, los más frecuentes fueron dolor abdominal (27%), masa abdominal palpable (16%), pérdida de peso (13%) y náuseas o vómitos (9%); además, la presencia de síntomas se asoció con malignidad (⁹).

En una serie más reciente, Ruiz-Tovar y cols., presentan 35 casos recogidos durante un período de 21 años en los que el dolor en la fosa ilíaca derecha fue el síntoma de presentación más frecuente (66% de los pacientes, la cuarta parte de los cuáles asociaban masa palpable), lo que concuerda con el presente caso, dado que, el dolor abdominal localizado en fosa ilíaca derecha de larga data se convirtió en la principal molestia que refirió la paciente, y en el signo clínico más evidente al examen físico del abdomen (¹⁰).

Resulta necesario realizar un diagnóstico diferencial que involucran otras tumoraciones del apéndice cecal, como tumores carcinoides y adenocarcinomas, así como procesos inflamatorios como apendicitis aguda y plastrón apendicular, no obstante, al ser una lesión quística encapsulada a nivel de fosa ilíaca derecha se debe considerar algunas patologías tales como: divertículos colónicos, abscesos, quistes mesentéricos, quiste de duplicación y divertículo de Meckel (¹¹). En caso de las mujeres, es importante descartar patologías Gineco- obstétricas, así por ejemplo salpingitis, absceso tubárico, embarazo ectópico, entre otros (¹²).

La clasificación de los tumores apendiculares resulta bastante compleja, actualmente la más aceptada es la dada por la OMS, que los clasifica en lesiones pre malignas en donde se encuentra el adenoma, sea este tubular, velloso o túbulo-velloso; lesiones serradas /aserradas como: pólipo hiperplásico, pólipo sésil aserrado y adenoma aserrado tradicional y finalmente en carcinoma, este a su vez se subdivide en: adenocarcinoma y carcinoma indiferenciado (¹³).

Actualmente se utiliza el término neoplasia mucinosa de bajo grado, para referirse a células neoplásicas en una sola capa; pueden ser columnares, cúbicas o planas; núcleo pequeño y regular con displasia de bajo grado, que concuerda con el reporte histopatológico del caso, el cual evidencia pared apendicular constituida por mucosa tapizada por epitelio cilíndrico simple, con núcleos hipercromáticos, alargados dispuestos a la base con nucléolos conspicuos, con mucina apical, algunas áreas desprovistas de epitelio, con vasos sanguíneos congestivos (¹⁴).

La cirugía es el tratamiento de elección, pero la magnitud depende del tamaño del mucocele, y de si está o no perforado. Para los mucoceles que son mayores a 2 cm se realiza hemicolectomía derecha y para los menores de 1 cm se realiza apendicectomía. Por lo general, se prefiere el manejo quirúrgico abierto sobre el laparoscópico, para disminuir el riesgo de romper el mucocele y causar pseudomixoma peritoneal, aunque hay estudios que demuestran que el riesgo es igual con cirugía abierta y laparoscópica, con relación al caso que se presenta, la cirugía laparoscópica evidenció mejores resultados, permitió el alta temprana de la paciente lo que significa reinserción pronta a las actividades normales y disminuye el riesgo de infecciones adquiridas en el hospital dadas por gérmenes oportunistas sobre todo en el área perilesional, es el primer caso que se realiza en el Hospital General Riobamba, Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social con abordaje laparoscópico, no hay reportes al respecto a nivel local. Si bien la literatura reporta varios procedimientos con conversión de laparoscopía a laparotomía por riesgo de infección, este no fue el caso, lo que concuerda con García - Lozano et al. (¹⁵) quienes en su estudio afirman que es posible finalizar la cirugía laparoscópica mientras se realice una manipulación cuidadosa del tumor (¹⁵,¹⁶)