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INTRODUCCIÓN
La Transformación Nodular Angiomatoide Esclerosante del bazo (SANT) es una patología rara, descrita por primera vez por Martel y colaboradores en 20041.
Anteriormente, estas lesiones eran clasificadas como pseudotumores inflamatorios, hemangiomas, hamartomas, tumor miofibroblástico inflamatorio o tejido de granulación exuberante. pero hoy en día, es considerada una patología independiente2-4.
A nivel mundial no hay más de 200 casos, los cuales en su mayoría son de literatura inglesa5. Estudios recientes reportan que corresponde al 3,3% de todas las lesiones benignas sometidas a esplenectomía, y 21,4% de todas las esplenectomías en los 2 últimos años6.
Estudios recientes han puesto en evidencia que el 44,3% de los casos corresponden a hombres, restando valor a los estudios que referían prevalencia en el sexo femenino y nos hace suponer que este sesgo de género se neutraliza a medida que se notifican más casos7.El 67% de la población estudiada está entre 30-60 años; no hay muchos datos sobre la presencia de SANT en pacientes más jóvenes. La mayoría son hallazgos incidentales en los estudios imagenológicos o durante procedimientos quirúrgicos por una afección no relacionada7,8.
El objetivo de este artículo es reportar un caso clínico de un paciente pediátrico con atresia de vias biliares, enfatizar en el valor de la semiología para lograr un diagnóstico y tratamiento precoz, lo que permite intervenciones quirúrgicas oportunas.
Los diagnósticos diferenciales importantes incluyen hamartomas esplénicos, hemangiomas, y otras neoplasias malignas esplénicas9.
El propósito de este artículo es documentar la existencia de esta patología en Paraguay dado que no existen investigaciones previas acerca de la prevalencia de SANT en la población. Es un tema de relevancia en la salud pública debido al hallazgo accidental de la patología; se considera necesario promover registros de esta patología de modo a brindar conocimiento acerca del diagnóstico, tratamiento y rehabilitación de los pacientes.
El propósito de este caso es describir las características encontradas y el manejo clínico seguido en un paciente con SANT en Paraguay.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente de sexo masculino de 24 años que acude a consultar a un hospital de servicio privado (Paraguay), estado civil soltero y de ocupación estudiante. Cuadro de 7 meses de evolución, presenta inquietud, disnea paroxística, acompañada de sudoración fría, que no le permitía conciliar el sueño y no cedía con salbutamol. Niega dolor opresivo retroesternal, abdominal, fiebre, mareo, debilidad. Ante la persistencia de los síntomas, acude a consulta, donde le solicitan un control de rutina para descartar organicidad.
En cuanto a los antecedentes patológicos personales, el paciente refiere haber sido asmático hace 13 años, tratado con Salbutamol y hace 13 meses, haber presentado positivo para RT-PCR COVID-19, en el transcurso de los meses posteriores refiere disnea de grado III y trastorno de ansiedad diagnosticado hace 4 meses. Niega otras patologías de base de valor.
Dentro de los antecedentes patológicos familiares presenta padre vivo de 51 años portador de hipertensión arterial, madre viva de 41 años portadora de hipotiroidismo y ovario poliquístico, y hermano vivo de 18 años, portador de vitíligo y estenosis de válvula aórtica.
Lo hábitos alimenticios reflejan una dieta mala en cantidad y calidad de aproximadamente 2 años, urinarios y defecatorios conservados, y en cuanto a los hábitos tóxicos consumo de alcohol ingesta diaria de bebidas destiladas hace 2 años aproximadamente 1000 ml/día alcanzando la embriaguez, cigarrillo electrónico desde hace 8 años de manera intermitente, consumo de drogas de uso recreativo ocasional 2-3 veces al año de Marihuana, niega consumo de otras sustancias ilícitas.
Al examen físico, no se encuentran hallazgos de valor
Aparato respiratorio
A la inspección, fosas nasales libres y permeables, no se constata secreción, ni aleteo nasal, el tórax, de conformación normal, normolíneo, simétrico, que excursiona con los movimientos respiratorios, de tipo toracoabdominal, la piel que lo recubre tiene coloración normal, no se observa circulación venosa colateral, fístulas, estrías, cicatrices, ni tiraje intercostal.
Temperatura y sensibilidad conservada en todo el tórax, tonismo y trofismo conservado, expansión respiratoria normal de vértice a base de forma bilateral.
A la percusión, sonoridad pulmonar conservada de vértice a base forma bilateral
A la auscultación murmullo vesicular conservado de vértice a base en forma bilateral, no se auscultan rales ni ruidos pulmonares sobreagregados.
Aparato digestivo
A la inspección abdomen plano, simétrico que excursiona bien con los movimientos respiratorios, piel de coloración normal, distribución pilosa acorde a edad y sexo, cicatriz umbilical evertida. No se observan cicatrices operatorias, estrías atróficas ni circulación venosa central. Zonas herniarias libres
A la palpación, temperatura, sensibilidad, tonismo y trofismo conservado. Blando, depresible y no doloroso, no se palpa defensas ni signos de irritación peritoneal. No se palpan visceromegalias
A la percusión, sonoridad abdominal conservada
A la auscultación RHA positivos, presentes, con número y frecuencia normal
Aparato Cardiovascular
Pulso radial regular con frecuencia, amplitud y dureza conservadas con igual tensión. Isócrono con el lado opuesto y sincrónico con el área central.
Precordio de conformación normal, no se observan deformidades, no se ven, ni se palpan latidos, abombamientos, ni retracciones. No se ve ni se palpa ictus cordis. A la auscultación; ritmo regular, frecuencia conservada, no se auscultan soplos ni ritmos de galope
Se solicitó laboratorio incluyendo hemograma de rutina, sin datos de valor (Ver Tablas 1, 2).
Se solicita además ecografía abdominal, donde retornan hallazgos ecográficos. En el estudio se demostró, bazo de un parénquima inhomogeneo a expensas de imagen pseudonodular 48 x 41 mm de diámetro aproximadamente (Ver Figura 1).
Fuente: elaboración propia.
Figura 1: Imagen ecográfica abdominal de bazo, se observa imagen pseudonodular 48 x 41 mm de diáme tro compatible con proceso tumoral.
Debido a los hallazgos en la ecografía abdominal se solicita una resonancia magnética nuclear con contraste, donde se confirmó la presencia de un bazo de tamaño normal que mide 120mm. A nivel del tercio medio con una imagen nodular de contorno irregular, altura 50 mm, diámetro transversal 50 mm y diámetro anteroposterior 49 mm, con señal levemente hipointensa en T1 con respecto al resto del parénquima, marcadamente hipointenso de T2 y con saturación grasa con un área central con zona isointensa. En la secuencia difusión, hipointensidad global de la lesión. Luego de la inyección de contraste se aprecia un realce que predomina en la periferia de la fase arterial, con aspecto radiado y relleno centrípeto en fase venosa y tardía, "rueda de radios" permaneció hipointenso en región central. (Figura 2).
Fuente: elaboración propia.
Figura 2: Resonancia magnética nuclear con contraste de bazo donde se observa imagen nodular irregular, señal hipointensa con respecto al resto del parénquima. A- Resonancia magnética nuclear, corte axial, T1 con contraste, fase arterial. B- Resonancia magnética nuclear, corte axial, T1 con contraste, fase venosa. C- Resonancia magnética nuclear, corte axial, T2 sin contraste. D- Resonancia magnética nuclear, corte coronal, T1 sin contraste.
Retornaron los componentes quirúrgicos luego de evaluación anatómica patológica muestra a la microscopía, superficie externa del bazo es lisa, opaca, de coloración amarronada, homogénea, y de consistencia sólida-elástica. Al corte, se observa tumoración redondeada en el espesor del parénquima esplénico, que mide 5x4,8x3,4 cm, presenta límites netos y bordes irregulares, con un centro de coloración amarillenta, de consistencia sólida- firme, y en la periferia es rojizo con una consistencia sólida- elástica. (Figura 3)
Fuente: elaboración propia.
Figura 3: Pieza quirúrgica de tumoración del bazo donde se muestra a la macrocoscopía que la superficie externa del bazo es lisa (Imagen A y B), opaca, de colo ración amarronada, homogénea, y de consistencia solida- elástica. Imagen C- Al corte, se observa tumoración redondeada en el espesor del parénquima esplénico, que mide 5x4,8x3,4 cm, presenta limites netos y bordes irregulares, con un centro de coloración amarillenta, de consistencia solida- firme, y en la periferia es rojizo con una consistencia solida- elástica.
Al hallazgo histológico se presenta una arquitectura multinodular compuesta por áreas de tejido vascular (capilares, sinusoides y venas pequeñas) con fibroblastos, linfocitos, plasmocitos y eritrocitos, rodeadas por fibrosis ocasionalmente con patrón en "tela de cebolla" y depósitos de hemosiderina.
Se estableció como principal diagnóstico diferencial del caso, el angiosarcoma primario de bazo, dado que es un tumor maligno raro, con un mal pronóstico, y características clínicas e imágenes específicas, y altamente mortal10. El diagnóstico de SANT debe considerarse en cualquier paciente que presente una lesión esplénica que contenga un componente angiomatoide o inflamatorio. Dado que el diagnóstico diferencial de SANT incluye patologías malignas, y actualmente no se ha identificado ninguna característica radiológica de diagnóstico confiable para diferenciar entre estas afecciones, SANT seguirá siendo diagnosticado sobre la base de la histopatología quirúrgica.
El paciente permaneció asintomático y su exploración benigna, sin evidencia de esplenomegalia. Debido a los hallazgos en los métodos auxiliares de diagnóstico y la sospecha de probable proceso neoplásico maligno y la imposibilidad de biopsia debido al riesgo de diseminación de células malignas, se procede a esplenectomía laparoscópica, la cual no presentó complicaciones.
Toda la evaluación es benigna y confirma el diagnóstico clínico-imagenológico de SANT. El paciente no informó malestar abdominal en su clínica de seguimiento y presenta buena funcionalidad hasta la actualidad.
DISCUSIÓN
En este estudio de salud, se han presentado datos relevantes sobre la transformación angiomatosa nodular esclerosante del bazo (SANT). En análisis previos presentados por Martel et al1. encontraron una prevalencia predominante entre las mujeres donde la edad promedio es 48.4 años en una muestra de 25 casos. Contrariamente, Cipolla et al. reportaron una prevalencia similar entre sexos (1:1) con una edad promedio ligeramente menor, 45.4 años, en una población más grande de 152 pacientes en 2017. El paciente estudiado es de sexo masculino con 24 años, lo que presenta una desviación notable con los estudios mencionados11.
La patogénesis de esta enfermedad sigue siendo desconocida, pero existen varias hipótesis intrigantes. Algunos investigadores sugieren una transformación anormal de la pulpa roja debido a la proliferación vascular. Weinreb et al12. establecieron una conexión potencial con el virus de Epstein-Barr, respaldada por un estudio de Zhang MQ y colaboradores13, aunque la consistencia de esta asociación varía en otras series de casos. Recientemente, se ha destacado una posible relación entre la proliferación y la inmunoglobulina G414.
Clínicamente, esta tumoración suele ser asintomática, pacientes sintomáticos generalmente presentan dolor abdominal, anorexia1 y otros síntomas como fiebre, dolor muscular, lumbar y pirosis7,15-16, que no estaban presentes en el paciente bajo estudio. La esplenectomía se recomienda tanto como diagnóstico como terapia17-19. La cual fue realizada en el caso analizado.
Los resultados de laboratorio no proporcionan marcadores específicos para esta patología en particular. Variables como el aumento de creatinina, urea20, trombocitopenia21, neutrofilia persistente22 y anemia han sido citadas en otros pacientes15.
La mayoría de los casos se encuentra accidentalmente. Mediante las pruebas de imágenes, especialmente la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética. El uso de contraste en ecografía o resonancia magnética revela el fenómeno característico de esta enfermedad, conocido como el "patrón de rueda de radios", que surge debido a la penetración del contraste en el centro de la lesión desde los vasos periféricos. La imagen mostró realce periférico en las fases arterial y venosa, confirmando el patrón de rueda de radios y coincidiendo con la literatura. La confirmación se da a través de la anatomía patológica1.
Macroscópicamente, la lesión suele ser única, bien definida y no encapsulada. Se observa una cicatriz central blanquecina de la que emergen tractos fibrosos en disposición radial, delineando múltiples nódulos rojo- violáceos de diversos tamaños18. Aunque el caso analizado presentaba una tumoración única con límites nítidos, los bordes mostraron irregularidades.
En el postoperatorio, es crucial prevenir la sepsis debido a la inmunodepresión inducida por la esplenectomía. Se recomienda la vacunación contra neumococo, meningococo y Haemophilus influenzae tipo b23, medida que se llevó a cabo en el paciente.
Este estudio revela discrepancias en la prevalencia y características clínicas entre diferentes cohortes de pacientes con la misma patología. Las hipótesis sobre la patogénesis varían, con implicaciones potenciales en términos de asociaciones virales y factores inmunológicos. Las pruebas de imágenes y la esplenectomía se destacan como elementos cruciales para el diagnóstico y tratamiento, mientras que la prevención de la inmunodepresión posoperatoria es esencial para la recuperación exitosa del paciente.
CONCLUSIÓN
La Transformación Nodular Angiomatoide Esclerosante del bazo (SANT) es una lesión que afecta a vasos sanguíneos de forma benigna con esclerosis extensa de la pulpa roja poco común y más frecuente entre los 45 a 48 años, con poca sintomatología. El diagnóstico se realiza con métodos de imágenes y la confirmación histopatológica, sin embargo, existen casos variables en cuanto a su presentación clínica. El diagnóstico de SANT debe considerarse en cualquier paciente que presente una lesión esplénica que contenga un componente angiomatoide o inflamatorio. El diagnóstico diferencial de SANT incluye patologías malignas y actualmente no se ha identificado ninguna característica radiológica de diagnóstico confiable para diferenciar entre estas afecciones. SANT seguirá siendo diagnosticado sobre la base de la histopatología quirúrgica.
