INTRODUCCIÓN

La cavidad oral es espejo de múltiples patologías sistémicas. Todas las estructuras bucales pueden presentar alteraciones morfológicas, cambios de color o neoformaciones que son el resultado de procesos fisiopatológicos tanto locales como sistémicos. Las pigmentaciones en la mucosa oral tienen una etiología fisiológica y resulta de un aumento en la producción de pigmento de melanina por parte de los melanocitos. Las personas de piel más oscura se ven más comúnmente afectadas. La pigmentación fisiológica aumenta con la edad y la intensidad del color puede verse influenciada por el tabaquismo, las hormonas y los medicamentos sistémicos, el cambio de coloración está a cargo de los melanocitos presentes en la capa basal de la mucosa oral¹.

Cuando existe una pigmentación localizada o generalizada, probablemente, sea una respuesta del cuerpo frente a enfermedades sistémicas; ante tal sospecha se debe indagar antecedentes patológicos personales y heredofamiliares, toxicomanías, cirugías previas, uso de fármacos y antecedentes sociodemográficos. La revisión por órganos y sistemas es fundamental para llegar a un diagnóstico preciso, sin embargo, los exámenes de imagen y laboratorio son determinantes en enfermedades sistémicas². Dentro de las enfermedades con manifestaciones pigmentarias en la mucosa oral se encuentra la enfermedad de Addison o también conocida como Insuficiencia Suprarenal Primaria. En el siglo XIX, Thomas Addison describió un grupo de personas con anemia las cuales presentaban alteraciones en las glándulas adrenales, lo que actualmente se conoce como Insuficiencia Adrenal Primaria³.

Esta rara enfermedad tiene una incidencia muy baja en todo el mundo, en Europa se reportaron hasta 70 casos por millón de habitantes en el año 1960⁴. La etiología es variada, sin embargo las más frecuentes son: adrenalitis autoinmune, adrenalitis tuberculosa, otras infecciones (meningococo, histoplasmosis, micosis y VIH- SIDA), hemorragias, neoplasias (primarias o secundarias), enfermedades por depósito, yatrógenas, congénitas y otras⁵.

El diagnóstico se basa en las características clínicas y valores de laboratorio; pacientes con enfermedad crónica o aguda presentan fatiga general, debilidad muscular, deshidratación de etiología desconocida, hipotensión, fiebre, pérdida de peso, dolor abdominal, entre otros. En cuanto a los valores de laboratorios se reflejan hiponatremia, hiperpotasemia e hipoglucemia⁶.

El hallazgo físico más importante es la pérdida de peso, siendo el signo común a todos los pacientes, seguido en un muy alto porcentaje por la hiperpigmentación y la hipotensión arterial. La hiperpigmentación es más acentuada en áreas expuestas al sol y a la presión (pliegues palmares, codos, rodillas, dedos del pie, axilas, areolas, mucosa de cavidad oral y genitales externos)¹.

El presente caso clínico tiene como finalidad, describir las manifestaciones tempranas de la enfermedad de Addison en cavidad oral, como son las pigmentaciones de color violáceo en la mucosa oral, observadas durante la inspección clínica rutinaria en consulta.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente de sexo femenino de 27 años de edad inicia padecimiento actual tras acudir a consulta odontológica de rutina; durante su estancia en la sala de espera, presenta un evento de síncope con pérdida de consciencia de aproximadamente 1 minuto. Posterior a la recuperación se evalúa signos vitales los cuales muestran una tensión arterial de 80/50 mmHg, medida con tensiómetro manual; saturación de oxígeno 93%; frecuencia cardíaca de 115 lpm; Glasgow 15/15 y pupilas normo reactivas, talla 160 cm y peso 43 Kg. Al interrogatorio indica, que desde hace aproximadamente 1 mes presenta cansancio y sensación de debilidad muscular de extremidades; la madre refiere que la paciente ha presentado episodios de irritabilidad, hiporexia y pérdida de peso.

Antecedentes patológicos personales: epilepsia diagnosticada a los 4 años de edad, en tratamiento actual con ácido valproico, levetiracetam y lamotrigina.

Antecedentes heredofamiliares: Abuela paterna con diabetes mellitus tipo II, madre con hipotiroidismo.

Antecedentes personales no patológicos: paciente nacida y residente en Quito, Ecuador, sector urbano, con acceso a todos los servicios básicos, soltera, sin hijos, biomasa, herbolaria, toxicomanías, traumatismos y quirúrgicos interrogados y negados, zoonosis positiva a razón de 1 perro intradomiciliario, esquema de vacunación completo acorde a la edad, vacunas contra COVID-19 2 dosis.

Examen físico: se realiza exploración de macizo facial y cuello donde se observa fascie terrosa con ligera pigmentación violácea perilabial; intraoralmente llama la atención pigmentación en ribete gingival inferior de color violáceo (Figura 1). Destaca además en palmas de manos, plantas de pies y uñas coloración azul oscuro e hiperpigmentación periungueal (Figura 2). Por las características clínicas, sitios anatómicos de pigmentación y signos y síntomas de la paciente, se presume enfermedad endocrino-metabólica, muy subjetiva a enfermedad de Addison, por lo que se remite a valoración por especialidad de Endocrinología.

Figura 1: Hiperpigmentación en mucosa oral 

Figura 2: Hiperpigmentación Ungueal 

Haciendo seguimiento del paciente, se obtienen resultados de paraclínicos que reflejan electrolitos alterados, hormona adrenocorticotropina (ACTH) con valor muy elevado, cortisol AM disminuido además de un reporte de alteración de función renal y anemia (tabla 1).

Tabla 1. COMPLEMENTARY EXAMS 

Actualmente paciente bajo seguimiento por Endocrinología donde se confirmó diagnóstico de Enfermedad de Addison.

DISCUSIÓN

Se presenta caso clínico de mujer en la tercera década de la vida, con lesiones hiperpigmentadas en mucosa oral, manos y pies; como hallazgos clínicos de relevancia en el diagnóstico de enfermedad de Addison, que se presenta a la consulta odontológica de rutina.

Las manifestaciones de enfermedades sistémicas en la cavidad oral son variadas, una revisión clínica meticulosa puede revelar cambios en las estructuras bucales que guían a un diagnóstico oportuno. La hiperpigmentación es una característica de una multitud de condiciones clínicas, que van desde variaciones normales del color de la piel hasta síndromes adquiridos y hereditarios⁷.

Dentro de las enfermedades con capacidad de pigmentación se encuentra la enfermedad de Addison, Munir en el año 2023⁸, describió a esta patología con capacidad de comprometer la vida de las personas que la padecen, en concordancia con el caso clínico aquí presentado, donde se observó alteraciones neurológicas y de signos vitales.

La insuficiencia suprarrenal primaria tiene una prevalencia de 0.6 por 100.000 habitantes, las edades de presentación mas frecuentes están comprendidas entre los 30 a 50 años con mayor afectación en el sexo femenino⁸.

La enfermedad de Addison se caracteriza por un conjunto de signos y síntomas característicos entre los que se incluye la hiperpigmentación tanto intraoral como extraoral pero su diagnóstico definitivo se basa en resultados bioquímicos de laboratorio: cortisol AM bajo y ACTH elevada; como lo decribe Chanson et. al. 2017⁹ y que concuerda con los valores reportados en este caso clínico.

El hallazgo pigmentario de color violáceo de las uñas guía a un diagnóstico de enfermedad de Addison, como lo decribe Benner et, al. 2019¹⁰, que se corresponde con los hallazgos presentados. La pigmentación hallada en la paciente tanto en la cavidad bucal y las uñas contrasta con el paralelismo pigmentario entre estas estructuras descrito en el 2020, por Dika E. et, al¹¹. La insuficiencia adrenal es una enfermedad que si no se controla es fatal: la evaluación del estado de ánimo, fatiga, debilidad muscular, náusea, dolor abdominal, hipotensión, síncope, son indicativos de un posible daño metabólico agudo¹².

Las manifestaciones clínicas y valores de laboratorio son base fundamental para llegar a un diagnóstico, sin embargo, es necesario reconocer y diferenciar las distintas enfermedades que potencialmente cambian la coloración normal las mucosas orales.

El presente caso clínico describe una patología sistémica endocrinológica la cual tiene repercusión en cavidad oral, hasta la fecha no existen reportes de un diagnóstico oportuno de este tipo de patologías en la consulta odontológica.

CONCLUSIÓN

Una correcta revisión clínica por parte del profesional puede orientar en el diagnóstico oportuno de enfermedades que comprometen la vida de las personas. Las enfermedades metabólicas pueden manifestarse en la cavidad bucal en estadios iniciales. El estomatólogo debe estar en la capacidad de realizar un diagnóstico diferencial entre patologías orgánicas y propias de la cavidad oral.