INTRODUCCIÓN

El patrón de Wolff Parkinson White (WPW) es la forma de presentación más común de pre-excitación ventricular¹; trastorno del sistema de conducción cardíaca que se caracteriza por vías de conducción accesorias anormales entre las aurículas y los ventrículos ². Con una prevalencia en la población general que oscila entre el 0,1% y el 3% ³ que predispone a los pacientes a episodios recurrentes de taquicardia supraventricular paroxística, denominada Taquicardia Ortodrómica Reentrante y con menor frecuencia fibrilación auricular; aumentando el riesgo de paro cardíaco o muerte cardíaca súbita ⁴. El diagnóstico de WPW generalmente se produce mediante electrocardiograma (EKG) ², debido a que WPW es una enfermedad poco común, con potencial riesgo de muerte súbita. Presentamos el caso de una paciente femenina de 31 años que presentó una plétora de síntomas relacionados a WPW concomitante a la extirpación postquirúrgica de un Neurofibroma Mediastinal.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina 31 años de edad, con masa mediastinal posterior que desplaza estructuras adyacentes a la vía aérea (Ver Figura 1 A y B), sin antecedentes de mareo, síncope, palpitaciones; fue ingresada con plan de realizar exéresis de la masa, la que fue realizada por toracotomía posterolateral derecha, abordando la cavidad torácica y extrayendo masa pétrea y nodular adherida a pulmón, sin complicaciones transoperatorias inmediatas, con un electrocardiograma inicial sin alteración, se traslada a la Unidad Cuidados Intensivos (UCI), para soporte de ventilación mecánica invasiva durante 24 horas, se realiza extubación, presentando buena tolerancia y traslada a cuidados intermedios. Al día siguiente, la paciente presenta sincope, asociado a episodios de taquicardia alternando entre fibrilación auricular y taquicardia ventricular sin inestabilidad hemodinámica (Ver Figura 2-A), requiriendo oxigenación con sistema de alto flujo e infusión de amiodarona hasta lograr la reversibilidad de arritmias cardiacas; a nivel del electrocardiograma se observa la persistencia del ritmo de preexcitación (Onda Delta), que caracteriza al Síndrome de WPW (Ver Figura 2-B).

Fuente: Elaboración propia.

Figura 1: A y B. En la tomografía de tórax se observa masa mediastinal que compromete principalmente el mediastino posterior, rodea la tráquea, mide 8.7 x 6.7 x 8.4 cm de diámetro transversal, anteroposterior y cráneocaudal, respectivamente con vascularización en su interior. 

Fuente: Elaboración propia.

Figura 2: A Taquicardia supraventricular de reentrada intranodal y fibrilación auricular. B. En el EKG hay presencia de la onda Delta, con preexcitación ventricular tipo B típico de WWP, posterior al manejo con amiodarona. 

Durante la hospitalización se continuo el manejo amiodarona vía oral 200 mg cada 12hrs.

El reporte histopatológico de la masa reporto tejido mesenquimal benigno compatible con Neurofibroma. (Ver Figura 3)

Fuente: Elaboración propia.

Figura 3: Biopsia que reportó neoplasia mesenquimal de abundante tejido extracelular organizada de aspecto fibrilar entremezclada con células fusiformes y estrelladas con citoplasma eosinofilico, sin atipia compatible con Neoplasia Mesenquimal Neurofibroma. 

La paciente evoluciono asintomática y será evaluada periódicamente con control ambulatorio, valorándose la posibilidad de ablación de la vía accesoria según criterio de cardiología.

DISCUSIÓN

El WPW es el más frecuente de los síndromes de preexcitación con una prevalencia que oscila entre el 0,1% y el 3% de la población general³. Se caracteriza por una vía accesoria (vía de derivación) entre las aurículas y los ventrículos que conduce en paralelo con el haz de His del nódulo auriculoventricular (AV) pero más rápido⁵; resultado que deriva de la segmentación incompleta del tubo cardíaco embriológico y la formación de un anillo auriculoventricular fibrótico durante el desarrollo cardíaco fetal⁶.

Aunque la gran mayoría de los casos la etiología es desconocida, la herencia es autosómica dominante, siendo descrito en pocos casos el gen PRKAG2 ^5,7.

En el electrocardiograma (EKG) presenta intervalos PR corto, onda delta y síntomas por episodios de Taquicardia Supraventricular y/o Fibrilación Auricular⁸.

La diferencia entre el patrón WPW y el síndrome WPW radica en que el primero es asintomático siendo incidental el hallazgo, mientras tanto en el segundo se acompaña de síntomas, como episodios de mareos, palpitaciones, sincope o paro cardiorrespiratorio⁹.

Los pacientes con síndrome de WPW pueden agruparse en 3 categorías según el tipo de arritmia; en un 80% las taquicardias de reentrada auriculoventricular (AVRT) divididas en conducción ortodrómica y antidrómica; en 20% la fibrilación o aleteo auricular¹⁰. Para lo cual se recomiendan diferentes estudios como el ecocardiograma, el Holter, la ergometría y el estudio electrofisiológico⁹.

En cuanto al manejo terapéutico para mejorar la calidad de vida del paciente hay que tratar y prevenir la recurrencia de los episodios agudos de taquiarritmias. En el tratamiento agudo se deben seguir los protocolos para cada tipo de arritmia; la maniobra vagal es la primera opción en la mayoría de los casos, en ausencia de contraindicaciones. En relación a la terapia farmacológica, los antiarrítmicos más utilizados son: Adenosina, Propafenona y Amiodarona^10,11.

Debemos evitar el uso de digitálicos, betabloqueadores y bloqueadores de los canales de calcio, debido al riesgo de bloqueo del nódulo auriculoventricular que libera la vía accesoria, que puede precipitar la fibrilación ventricular ^10,11.

En pacientes sintomáticos que tienen recurrencias frecuentes de taquiarritmias, el tratamiento de primera línea es la ablación de la vía accesoria mediante catéter de radiofrecuencia; este método se utiliza con mayor frecuencia, es seguro y tiene bajas tasas de complicaciones^10-12.

Otra opción es a través de la crioablación para la ablación de las vías accesorias cercanas a las vías de conducción normales, para ello el criomapeo está diseñado para realizarlo de una manera precisa y asegurar la ausencia de complicaciones⁶.

A pesar que el pronóstico es favorable cuando el diagnóstico y tratamiento es oportuno, alrededor del 0,1% pueden presentar muerte súbita ¹².

Es por esto que varios estudios describen técnicas para estratificar el riesgo, la electrocardiografía, la monitorización Holter ambulatoria y la prueba de esfuerzo (EST) son pruebas no invasivas, que son parte de la práctica clínica habitual para la evaluación del riesgo en los pacientes con WPW. Por otro parte el estudio electrofisiológico invasivo (EEF) ayuda a determinar el periodo refractario efectivo de la vía accesoria (APERP) y el intervalo R-R preexcitado más corto durante la fibrilación auricular (SPERRI)¹³. La conducción anterógrada rápida caracterizada por un APERP ≤250 ms o un SPERRI ≤ 250 ms durante la fibrilación auricular ha sido generalmente aceptada para definir a los pacientes con WPW de alto riesgo¹⁴.

Sin embargo, en la literatura son pocos los tumores que pueden asociarse a WPW como el Rabdomioma, cardiomiopatía histiocitoide o malformaciones congénitas como la malformación de Ebstein. Se necesitan más estudios para asociar el neurofibroma mediastinal como uno de ellos ^2,15.

CONCLUSIÓN

El conocimiento y uso de drogas antiarrítmicas permitieron el control oportuno y el manejo exitoso de caso, con el objetivo de realizarle en el futuro la ablación con radiofrecuencia de la vía accesoria lo que permitirá disminuir el riesgo de muerte súbita.