INTRODUCCION

El síndrome de Stevens Jonson (SSJ) fue descrito por primera vez en 1922 en niños, y la necrolisis epidérmica toxica (NET) en 1956, ambas forman parte de un mismo espectro clínico caracterizado por lesiones cutáneas y mucosas con necrosis y desprendimiento de la piel, se diferencian por la extensión y la gravedad de las lesiones en piel, su incidencia mundial varia de 1-2 casos en 1.000.000 de habitantes¹. La causa más frecuente es la exposición a medicamentos: alopurinol, cotrimoxazol y sulfas, aminopenicilinas, cefalosporinas, quinolonas, anticonvulsivantes (carbamazepina, hidantoina, fenobarbital, ácido valproico, lamotrigina, sertralina), AINE (ASA, ibuprofeno, naproxeno), pero también se han demostrado agentes infecciosos: M. pneumoniae, virus (coxakie, influenza, Epstein-Bar, VIH, herpes simple), bacterias (S. beta hemolítico del grupo A), micobacterias, difteria y Rickettsia, algunas vacunas y cáncer². Su fisiopatogenia muestra un proceso inflamatoio agudo con complejos inmunes mediados por hipersensibilidad que causan lesiones cutáneas y también mucosas. Su diagnóstico se basa en el antecedente de infección o uso de medicamentos más las manifestaciones clínicas; aun no existen pruebas de laboratorio precisas y accesibles para establecer su diagnóstico, las pruebas de hematología y bioquímica varían según la gravedad, una biopsia cutánea sería ideal^3,4. El tratamiento debe ser similar al de un gran quemado, con manejo adecuado de líquidos y electrolitos, dieta líquida por sonda nasogástrica o enteral dependiendo su gravedad, limpieza suave de las lesiones sin desbridar las mismas, no usar sulfadiazina argentica ni vendajes adhesivos; los antimicrobianos y transfusiones se usaran según necesidad, los corticoides e inmunomoduladores disminuyen el proceso inflamatorio y reducen su mortalidad.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo femenino de 31 años, que acude en primera instancia a urgencias del centro de salud Jesús Obrero, con cuadro de 4 días de evolución caracterizado por presentar dolor en brazo derecho sin causa aparente, es medicada con dicloxacilina y novadol (diclofenaco más paracetamol) y al día siguiente, luego de haber tomado dichos medicamentos presenta aumento de volumen, rash, flictenas y prurito intenso en ambos brazos y tórax motivos por los que acude esta vez a la consulta de medicina familiar, donde se evidencia aumento de volumen en brazo, codo y antebrazo derecho, flictenas en fondo eritematoso en ambos brazos, codo y antebrazo derecho, piel desvitalizada con descamación en placas extensas en brazo y antebrazo derecho, flictenas en hemitórax izquierdo y región inguinal bilateral, además de pústulas en hueco axilar y brazos (fig.1) por lo que se decide su internación.

Figura N° 1. Desprendimiento Cutáneo brazo derecho 

Se la interna en una sala aislada con las medidas de bioseguridad, se realizan exámenes de laboratorio hallándose: Hb: 13.1g/dl, GB: 10.000mcL, plaquetas: 160.000mcL) creatinina:0,7mg/dl, glucemia:75mg/dl, Na:140mEql/L k:4mmol/L, Cl:102mEq/L. En sala se realiza tratamiento de sostén con vía venosa periférica, alimentación via oral, se realiza prueba de sensibilidad solo a la cloxacilina la cual provoco prurito y rash intenso, por lo que se inició antibioticoterapia previa valoración por dermatología, para las lesiones sobre infectadas en base a gentamicina 160mg EV cada 24hs durante 7 días, ceftriaxona 2g EV cada 24hs durante 7 días, corticoide con prednisona 60mg VO/día durante 3 días, se fue bajando la dosis de la misma cada 3 días hasta que al final tomo 5mg/día (15 días de tratamiento con corticoides); levocetirizina 5mg VO cada 12hs durante 15 días; en dos días las lesiones cutáneas se habían generalizado pero se logra controlar la sobreinfección (figura 2), también se realiza tratamiento tópico con cremas en base a vitaminas A, C, D, E, glicerina y óxido de zinc de aplicación tres veces al día (indicado por dermatología como interconsulta.

Figura N° 2. Eritema generalizado 

Paciente estuvo internada 9 días, en dicho tiempo las lesiones flictenares en fondo eritematoso se tornaron algunas con pústulas (30%) y la mayoría con debito seroso, y se descamaron en placas extensas comenzando del brazo derecho, piernas, brazo izq. abdomen, hasta el cuero cabelludo, y cara. (Figura 3,4).

Figura N° 3. Desprendimiento 

Figura N° 4. Desprendimiento cutáneo cuero cabelludo y facial 

Una vez externada, se hizo controles por consulta externa a los 3, 7 y 24 días posteriores, se fue retirando corticoides y los antihistamínicos paulatinamente; al día 15 (desde su internación) presenta descamación en dedos de manos y pies sin datos de sobreinfección, habiendo cambiado de piel por completo a los 24 días desde su internación, día en el que la paciente fue dada de alta médica.

DISCUSIÓN

Este caso es bastante interesante debido a que su frecuencia es de 1-2 en 1 millón, en este caso en particular el desencadenante fue la exposición a un derivado betalactamico resistente a penicilinasa como lo es la dicloxacilina y un AINE como lo es el diclofenaco y también el paracetamol (acetaminofeno)⁵, que son medicamentos que prescribimos a diario, sin imaginarnos que provocarían una reacción de esta magnitud.

En la fisiopatogenia se identifica un proceso inflamatorio agudo consecutivo a la acción de complejos inmunes mediados por hipersensibilidad, que es lo que habría ocurrido con esta paciente de forma rápida en menos de 24hs^1,6.

Por otro lado, en cuanto a las manifestaciones clínicas, la paciente presento afectación de la piel en todo el cuerpo (lesiones flictenares en fondo eritematoso, con debito seroso, algunas con techo necrótico), incluido el cuero cabelludo; mas sin embargo no se evidenciaron lesiones mucosas como se describe en la literatura (mucosa conjuntiva, oral, vaginal, uretral, perianal, hasta respiratoria y tracto digestivo), en cuanto a las 3 fases descritas en la literatura, vimos a la paciente en la segunda fase donde se evidencia grandes áreas de desprendimiento cutáneo y flictenas^3,6,7.

Si quisiéramos ponerle una graduación pues correspondería a un caso traslapado entre SSJ (se considera solo SSJ cuando la afectación cutánea es menor al 30% con o sin lesiones mucosas) y NET (se considera NET cuando la afectación es mayor al 30% de superficie corporal), pues el daño de la piel fue generalizado, pero la necrosis no fue profunda y no comprometía mucosas^6,8.

En cuanto al diagnóstico, el antecedente de infección o el uso y/o exposición de medicamentos, además de las manifestaciones clínicas son fundamentales para considerar SSJ y NET^4,8, como en este caso; sin embargo también existen métodos de puntuación como el SCORTEN (score for toxical epidermal necrolysis), la cual contempla 40 variables entre edad, antecedentes de malignidad, signos vitales, porcentaje de denudación de piel, bioquímica sanguínea, etc. Cabe recalcar que no existe una prueba laboratorial accesible y específica para su diagnóstico, solo una biopsia cutánea por punch o raspado para su análisis histopatológico e inmunofluorescencia directa que evidencie apoptosis de queratinocitos seguido de necrosis epidérmica, cambios vacuolares en bulas subepidermicas, infiltrado linfocitario moderado y áreas transicionales de regeneración. En este caso en particular el dermatólogo que hizo la interconsulta no realizo la biopsia cutánea.

Finalmente, en relación al tratamiento, la literatura indica⁹ que estos pacientes deben ser tratados en unidades especiales para pacientes quemados o terapia intensiva para disminuir la mortalidad, en este caso lo que se hizo fue aislar a la paciente en una sala de internación, se controló muy bien el manejo de los líquidos, y como tenía buena tolerancia oral, se mantuvo esta para su alimentación; y con respecto al daño cutáneo, la sobreinfección se controló bastante bien con cefalosporinas y aminoglucosidos, la piel fue regenerando por sí sola, se evitó desbridar la piel necrótica pues es esta misma capa que actúa como protector biológico o aislante del ambiente externo y favorece su reepitelizacion. Es importante el uso de glucocorticoides (en este caso prednisona) cuyo uso ha disminuido bastante los índices de mortalidad debido a la inmunomodulación que generan¹⁰.