INTRODUCCIÓN. -

Los tumores testiculares son raros en niños menores de 15 años y representan del 2 al 4% de todos los cánceres infantiles, con una incidencia de 1/1 000 000, con dos picos de incidencia en la población pediátrica: neonatal y pubertad.¹ El potencial maligno de los TCG aumenta rápidamente después de los 9 años, mientras que los tumores benignos son más frecuentes en los niños pequeños.² En la literatura, se ha reportado que generalmente el 80% de los que se diagnostican son benignos, y el otro 20% malignos. ^3,4

Para el año 2021, los cálculos de la Sociedad Americana Contra El Cáncer diagnosticaron alrededor de 9,470 nuevos casos de cáncer de testículo, siendo que el cáncer testicular no es común; aproximadamente 1 de cada 250 varones padecerá cáncer testicular en algún momento de su vida.⁵

Se han evaluado como factores de riesgo en los tumores testiculares asociados con historia familiar, criptorquidia, microlitiasis testicular y disgenesia gonadal.

Los testículos están compuestos de muchos tipos de células, en cada una de las cuales se puede originar uno o más tipos de cáncer. Se ha propuesto que la tumorigénesis depende de la acción permisiva de las gonadotropinas en el testículo, ya que los niveles de gonadotropinas siguen el mismo patrón de incidencia de cáncer testicular ajustada por edad. La enfermedad comenzaría en la vida fetal, con alteraciones en la formación de células primordiales, dando lugar a células neoplásicas in situ que permanecen quiescentes hasta que son estimuladas por señales mediadas por gonadotropinas.⁶

Dentro de los tumores de células germinales no seminomatosos está el tumor del saco vitelino (TSV), o también conocido como tumor del seno endodérmico, es el tumor maligno más frecuente y más agresivo en niños, representando aproximadamente 7080% de todos los tumores testiculares malignos pre-puberales. Las primeras caracterizaciones de dicho tumor, enfocadas en edad pediátrica, fueron elaboradas en cuatro publicaciones entre los años 1950 y 1962, poco tiempo después de que la naturaleza de célula germinal fuera establecida por el Doctor Telium. El primer caso reconocible de TSE fue reportado en el año 1910.^6,7

CASO CLÍNICO. -

Paciente de sexo Masculino de 1 año y 11 meses, procedente de la ciudad de La Paz, producto del tercer embarazo, nacido por parto natural de 37 semanas, sin intercurrencias. Dentro de los antecedentes familiares de importancia refiere familiar de segundo grado fallecida por TU cerebral hace tres años.

Cuadro clínico inicia hace dos meses según los padres, caracterizado por presentar incremento de volumen en testículo izquierdo de crecimiento progresivo, con algunos cambios tróficos de la piel, sin embargo, no se asocia a dolor.

A la exploración física se evidencia aumento de tamaño de Testículo izquierdo con tumoración indurada a predominio de polo inferior, superficie irregular, de aproximadamente 3 x 2 cm, indoloro. Testículo derecho de características normales. A la palpación de región inguinal derecha se palpa nodulación de 3 mm.

Ante la sospecha de tumor testicular se le realizan diferentes exámenes complementarios.

Fig 1 Ecografía en escala de grises de masa testicular izquierda. 

Fig 2 Tumor testicular izquierdo (a), Ecografía Doppler color (b) Power Doppler y (c) Doppler espectral. 

En la ecografía testicular izquierda (Fig 1) se observa masa homogénea predominantemente ecogénica de aspecto sólido de 29 x 20 x 19 mm con volumen de 6 cc, a la aplicación del sistema Doppler color y Doppler Power presenta importante flujo periférico y central (Fig. 2 a, b) al Doppler espectral presenta flujo arterial y venoso (Fig. 2 c) asociado a ganglios linfáticos retroperitoneales paraaorticos y ambas cadenas iliacas (Fig. 3 a y b). Testículo derecho de ecoestructura normal.

Fig 3 Ecografía en escala de grises, muestra linfadenopatias retroperitoneales (a) y en región inguinal izquierda. (b). 

Sugiere como primera posibilidad diagnostica tumor de células germinales, se complementa con TC de tórax, abdomen y pelvis con contraste (Fig 4. a, b) donde Testículo izquierdo muestra lesión solida hipervascular de 2,7 x 2,1 cm con importante dilatación del plexo pampiniforme y de la vena gonadal, con buen plano de clivaje con grasa adyacente, además de adenopatías inguinales irregulares subcentimetricas (Fig 4, b) con reforzamiento al medio de contraste sospechosas de infiltración, concluye como Neoplasia testicular izquierda considerando en primera instancia Tumor de células germinales.

Fig 4 Tomografia computarizada con contraste. Corte coronal (a) Corte axial (b) 

Dentro de los laboratorios de importancia se advierte la elevación de la alfa fetoproteina (AFP) con reporte de 11,3 IU/ mL y en una segunda toma >300 lU/mL, teniendo en cuenta el valor de referencia 0.500-5-50, beta- gonadotropina coriónica (Beta-HCG) normal <2.00 (valor de referencia 0.0002.00) resto de laboratorios dentro de parámetros normales.

Los hallazgos histológicos sugieren tumor no seminomatoso de células germinales, se realiza estudio inmunohistoquimico con resultado positivo de Glypican - 3 y AFP compatible con Tumor de saco vitelino.

Se concluyendo en el diagnóstico de Tumor testicular de células germinales, no seminomatoso de saco vitelino.

El paciente presenta evolución postoperatoria favorable por lo que se programa controles por consulta externa.

DISCUSIÓN. -

Los testículos están compuestos de muchos tipos de células, en cada una de las cuales se puede originar uno o más tipos de cáncer, lo que genera una variación de la diferenciación normal de las células germinales, por lo que incluyen un grupo de neoplasias muy heterogéneas, con gran variabilidad en la histología.^3,5

Con los hallazgos de imagen y los laboratoriales el paciente es sometido a Orquiectomia radical izquierda; la pieza quirúrgica es enviada a anatomía patológica; la descripción macroscópica (Fig. 5) reporta; testículo izquierdo mide 4 x 2,7 x 2,1 cm con cordón espermático mide 3,6 cm x 0.5 cm, superficie blanco grisácea y lisa con trayectos vasculares, las caras de sección son heterogéneas blanco-grisáceas. La descripción microscópica informa una neoplasia maligna conformada por células de escaso citoplasma eusinofilo y otras de citoplasma claro, relación núcleo citoplasma alterada, núcleos de contornos irregulares con núcleos prominentes, cromatina irregular y figuras de mitosis atípica, dichas células se disponen en estructuras celulares y en nidos, en sectores se evidencia de aspecto papilar perivasculares, rodeadas por áreas de hemorragia y presencia de glóbulos eosinofílicos.

Fig 5 Pieza quirúrgica. Anatomía macroscópica. 

Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), los Tumores testiculares se dividen en siete grupos entre los más importantes tenemos: Tumores de células germinales no seminomatosos (no relacionados con la neoplasia de células germinales in situ) incluyen: Tumor espermatocítico, Tumor del saco vitelino tipo prepuberal, Teratoma, tipo prepuberal, Quiste dermoide, Quiste epidermoide, Tumores neuroendocrinos diferenciados, Teratoma mixto. Tumores de células germinales seminomatosos (derivados de neoplasia de células germinales in situ) incluyen que incluyen seminoma, carcinoma embrionario, tumor del saco vitelino pospuberal, coriocarcinoma, teratoma de tipo pospuberal, tumores trofoblásticos y tumores de células germinales de tipo desconocido. Tumores del estroma del cordón sexual Incluye Tumor de células de Leydig, Tumor de células de Sertoli y el Tumor de células de la granulosa.^1,2,4,5.

El TSV, tipo prepuberal, se presenta como una masa testicular asintomática gran parte de los casos son inicialmente identificados por los padres de los niños, se caracteriza por la secreción de alfa feto proteína en el 95-98% de los casos por lo que representa un marcador serológico de suma importancia para el diagnóstico, durante y después del tratamiento.^4,7

El método de imagen diagnostico más importante es el ultrasonido tienden a presentarse como una gran masa homogénea hipoecoica sólida difusa, redonda u ovoide, que puede ocupar por completo el testículo afectado, a veces, el único hallazgo ecográfico puede ser un agrandamiento testicular difuso por lo general no presentan necrosis ni calcificaciones. Una de sus principales características es su abundante vascularización, por lo que encontramos flujo central y periférico a la aplicación del sistema Doppler color, Doppler Power y espectral.^2,3,7

La indicación de complementar con otros métodos diagnósticos de imagen como la TC y/o la RM se consideran útiles para la evaluación pre-operatoria en cuanto a la extensión y además para identificar si existe metástasis y compromiso de ganglios linfáticos retroperitoneales, ya que dicha neoplasia puede hacer metástasis a ganglios linfáticos regionales, hígado, pulmón y cerebro.²

La confirmación de TSV nos da la valoración histopatología por la presencia de los cuerpos de Schiller-Duval (Fig 6) son estructuras glomeruloides constituidas por canales anastomóticos y túbulos tapizados por células cuboidales de citoplasma claro y núcleo hipercrómico, patognomónico para este tumor (50%), además de inmunohistoquímica para la para la identificación de proteínas oncofetales: Glypican - 3, SALL4 y AFP. ^1,4

El tratamiento inicial del TSV es la orquiectomía inguinal radical, mismo que resulta curativo en la mayoría de los casos, por lo que en algunos casos no se indica disección de ganglios linfáticos retroperitoneales o quimioterapia adyuvante de rutina. ⁷

Fig 6 Estudio histopatológico. Patrón del seno endodérmico: Cuerpos de Schiller-Duval. 

Considerando que la ecografía es la primera técnica de imagen para estudiar las masas testiculares, con una sensibilidad de casi el 100% pero con baja especificidad debido a que la diferenciación entre neoplasias benignas y malignas es difícil en la mayoría de los casos.²

Los tumores testiculares son predominantemente hipoecoicos homogéneos, pero también pueden ser heterogéneos con componentes sólidos, quísticos o calcificados que reflejan las características histológicas subyacentes. Doppler y Power color demuestran la perfusión sanguínea elevada en la mayoría de las masas malignas, mientras que los tumores benignos normalmente están bien circunscritos con flujo sanguíneo disminuido. Teniendo en cuenta lo mencionado existe literatura que respalda la evidencia que algunos tumores presentan algunas características ecográficas que nos orientan al diagnóstico, por ejemplo; El teratoma, tipo prepuberal se presenta como una masa heterogénea, bien definidas, mono o multiseptadas, con una arquitectura compleja en función de los componentes de las tres capas germinales. Pueden presentar partes quísticas, pero también partes sólidas periféricas de cartílago, fibrosis, cicatrices o calcificaciones. ^2,7

Los quistes epidermoides tienen una apariencia típica, como masa heterogénea avascular bien delimitada con anillos concéntricos de hipoecogenicidad e hiperecogenicidad “aros de cebolla “debido a las capas de queratina y el componente quístico en el interior. Los quistes dermoide solo se observa como una lesión quística con una pared delgada, sin características específicas por ultrasonido por lo tanto su diagnóstico en por anatomía patológica. ³

El seminoma típicamente es redondo y homogéneamente hipoecoico y puede ser lobulado o multinodular, no hay calcificación ni componentes quísticos, el Doppler muestra una vascularización principalmente periférica.

Carcinoma embrionario se presenta como una lesión heterogénea mal delimitada con áreas de necrosis al igual que el Coriocarcinoma que es una lesión predominantemente hipoecoica con metástasis de tipo hemorrágicas a sitios distantes, como pulmón, hígado, cerebro o tracto gastrointestinal.⁷

Tumor de células de Leydig es una pequeña masa sólida hipoecoica aislada, bien definida, y normalmente ubicada en el periferia del testículo, puede ser bilateral, hipervascularizada. Tumor de células de Sertoli en sus diferentes presentaciones: Clásico es una masa ecogénica redonda bien definida. Calcificante de células grandes es hiperecogénico, múltiple y bilateral. Tumor juvenil de células de la granulosa es masa quística multilocular no invasiva bien circunscrita con tabiques gruesos, hipervascularizada.^2,3,6

Se considera sumamente importante saber el tipo de célula en el que se originó el cáncer para su adecuado manejo y seguimiento.¹.

Dentro de los diagnósticos diferenciales también debe estar presenta la patología inflamatoria, siendo así debe ir relacionada con la clínica del paciente.

En el caso expuesto el diagnostico general básicamente fue realizado por la clínica, los hallazgos ultrasonográficos y la elevación de la AFP por lo que rápidamente es sometido a Orquiectomia radical, confirmando la sospecha diagnóstica.

Recalcar la importancia de la ecografía que permite la detección de un número cada vez mayor de lesiones testiculares impalpables incidentales, a menudo menores de 5 a 10 muchas veces sin poder diferenciar entre lesión pequeña benigna o maligna, especialmente cuando los marcadores clínicos y tumorales son normales, por lo que es necesario el seguimiento de estas lesiones.²

CONCLUSIÓN. -

El TSV tipo prepuberal es el tumor maligno testicular más frecuente en niños menores de 2 años. La AFP elevada está presente en el 95-98% de los casos, utilizándose como marcador tumoral para su diagnóstico y seguimiento para comprobar la regresión o recidiva del tumor.

El ultrasonido escrotal se considera la herramienta diagnóstica más importante para la caracterización de las masas testiculares.

El caso expuesto es un claro ejemplo de la importancia de realizar un diagnóstico oportuno de una neoplasia que tiene buena respuesta al tratamiento, en estadios iniciales. Por lo cual debemos tenerlo en cuenta en nuestro abanico de posibilidades de patología testicular en niños.