Shuo Liu, Melodía P Chung, Brett Ley, Sarah francés, Brett M Elicker, David F Fiorentino, Lorinda S Chung, Francesco Boin, Paul J. Wolters Tórax 2021; 76 1250-1252

RESUMEN

ANTECEDENTES: La longitud de los telómeros leucocitarios en sangre periférica (PBL-TL) se asocia con resultados en pacientes con fibrosis pulmonar idiopàtica. Se desconoce si el PBL-TL està asociado con la progresión de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a la esclerosis sistémica (SSc- ILD).

MÉTODOS: Se realizó un estudio de cohorte observacional retrospectivo utilizando datos recolectados prospectivamente de 213 pacientes con SSc seguidos en el Centro de Esclerodermia de la Universidad de California San Francisco (UCSF). El PBL-TL se midió mediante PCR cuantitativa de ADN aislado de sangre periférica. Las asociaciones entre PBL- TL y las tendencias de las pruebas de función pulmonar en pacientes con SSc-ILD se evaluaron mediante análisis longitudinal utilizando modelos lineales mixtos generalizados. Los hallazgos se validaron en una cohorte de 61 pacientes con SSc-ILD inscritos en la base de datos del Centro de Esclerodermia de la Universidad de Stanford.

RESULTADOS: Se encontró que los pacientes con SSc de UCSF con EPI tenían PBL-TL más cortos en comparación con aquellos sin EPI (6554 ± 671 pares de bases (pb) frente a 6782 ± 698 pb, p = 0,01). Un PBL-TL más corto se asoció con la presencia de EPI (OR ajustado 2,1 por disminución de TL de 1000 pb, IC del 95% [1,25 a 3,70], p = 0,006). PBL-TL fue más corto en pacientes con SSc-ILD que carecen de autoanticuerpos específicos de SSc en comparación con sujetos seropositivos (6237 ± 647 pb frente a 6651 ± 653 pb, p = 0,004). PBL-TL más corto se asoció con un mayor riesgo de deterioro de la función pulmonar con un promedio de 67 ml de pérdida mayor por año por cada disminución de 1000 pb en PBL- TL en las cohortes combinadas SSc-ILD (análisis longitudinal, modelo ajustado: IC del 95% -104 ml a -33 ml, p <0,001).

CONCLUSIONES: Estos hallazgos sugieren que la disfunción de los telómeros puede estar asociada con la progresión de SSc-ILD y que la medición de PBL-TL puede ser útil para estratificar el riesgo de progresión de SSc-ILD.