CASO CLÍNICO

 

CORISTOMA HEPÁTICO INTRATORÁCICO DERECHO: REPORTE DE CASO

 

RIGHT-SIDED INTRATHORACIC HEPATIC CHORISTOMA: A CASE REPORT

 

 

Ac. Dr. Abel Peña y Lillo Tellería*

* Cirujano Torácico y Cardiovascular
Fellow del American College of Surgeons (F.A.C.S)

 

 

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RESUMEN

Se reporta caso clínico de hígado ectópico intratorácico derecho en paciente de sexo femenino de 27 años de edad, que consulta por tos moderada no productiva y por dolor torácico persistente. La evaluación clínica y los estudios complementarios efectuados no permitieron alcanzar correcto diagnóstico, pero se propuso actitud quirúrgica que fue aceptada por la paciente. Mediante toracotomía se realizó excéresis completa de tumor supradiafragmático derecho, cuyo estudio anatomopatológico reportó tejido hepático normal con leve infiltración grasa.

Las anomalías de posición del hígado son infrecuentes y habitualmente constituyen un hallazgo inesperado; por su potencial de malignidad, su resección está plenamente indicada.

La decisión de actitud quirúrgica originó resultado satisfactorio y permite compartir una entidad intratorácica de tejido hepático histológicamente normal con localización anormal.

Palabras clave: coristoma hepático, hígado ectópico, tumor.

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ABSTRACT

We report a clinical case of right intrathoracic ectopic liver, in a 27 years old female patient, who consulted for moderate nonproductive cough and persistent chest pain. The clinical evaluation and the complementary studies carried out, did not allow to reach a correct diagnosis; but a surgical attitude was proposed that was accepted by the patient. A thoracotomy was performed by complete resection of right supradiaphragmatic tumor, whose anatomopathological study reported normal hepatic tissue with mild fatty infiltration. Abnormalities of liver position are infrequent and usually constitute an unexpected finding; Because of its potential for malignancy, its resection is fully indicated. The decision of surgical attitude originated satisfactory result and allows to share an intrathoracic entity of histologically normal liver tissue with abnormal location.

Keywords: hepatic choristoma, ectopic liver, tumor.

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INTRODUCCIÓN

El Coristoma hepático -también denominado hígado ectópico; hígado heterotópico- es una patología muy poco frecuente, que se describe como una tumoración de tejido hepático histológicamente normal, pero que se localiza en lugares anormales y sin relación anatómica ni conexión con el órgano principal.

Las principales y más frecuentes alteraciones del desarrollo embriológico del hígado, corresponden a entidades de naturaleza quística o hamartomatosa, respecto de las cuales existen actitudes diagnósticas y terapéuticas definidas. Las anomalías de posición del tejido hepático son raras y han sido clasificadas por Collan en cuatro tipos principales: lóbulo accesorio, con tamaño considerable, generalmente subdiafragmática y con un tallo de conexión al hígado; lóbulo accesorio pequeño, unido al hígado; hígado ectópico sin ninguna colección; y tejido ectópico microscópico. La anomalía más común es el lóbulo accesorio y la más infrecuente corresponde a hígado ectópico sin ninguna conexión.

Estas tumoraciones se localizan en abdomen, retroperitoneo y tórax; el primer caso de Coristoma hepático intratorácico fue reportado por Hansbroufh y Lipinen 1957. Generalmente se detectan y diagnostican de manera incidental, en base a estudios complementarios, sospecha clínica y/o exploración quirúrgica.

 

REPORTE DE CASO

Paciente de sexo femenino, de 27 años de edad, procedente de la ciudad de Santa Cruz de la Sierra y admitida en el Instituto Nacional de Tórax (La Paz, Bolivia) en enero de 2013. Refiere tres meses de enfermedad, caracterizada por tos vespertina de moderada intensidad, no productiva, y dolor torácico derecho tipo punzante y persistente. Niega antecedentes quirúrgicos o traumáticos. Dos gestaciones normales.

Había consultado en su lugar de residencia, donde inicialmente realizaron PA y TAC de tórax, así como pruebas de laboratorio en sangre. La radiografía de tórax y la tomografía de tórax (Figura 1) evidenciaron la existencia de masa sólida supradiafragmática derecha; la biometría y la bioquímica sanguíneas, fueron normales. Posteriormente realizaron biopsia de la masa tumoral por punción transtorácica con apoyo de ecografía. Anatomía Patológica informó "tejido fibro adiposo". Bajo presunción diagnóstica de "hamartoma" se propuso toracotomía exploradora.

La paciente se traslada a la ciudad de La Paz y es admitida en el Departamento de Cirugía del Instituto Nacional de Tórax. La evaluación clínica y la interpretación de los estudios complementarios mencionados, permiten interpretar que es portadora de tumoración sólida supradiafragmática derecha probablemente benigna y que no compromete el parénquima pulmonar. Se postulan como alternativas diagnósticas: quiste hidatídico retenido y muerto (?), secuestro pulmonar (?), no consideramos apropiado presuponer la existencia de nódulo solitario de pulmón. Se propone conducta quirúrgica que es aceptada por la paciente.

Bajo anestesia general se realiza toracotomía lateral derecha, ubicándose masa tumoral ovalada por encima del hemidiafragma derecho, sin pedículo, pero adherida parcialmente al mismo. Todo el parénquima pulmonar derecho es normal y no se encuentran adenopatías. Se realiza excéresis completa de la tumoración. El post operatorio inmediato es satisfactorio y sin intercurrencias. Retirados los puntos, se externa al día doce de hospitalización.

Se realizó control a los dos meses de la cirugía: paciente asintomática y asignológica; PA de tórax y ecografía hepática normales. Último control a los tres años de la excéresis tumoral, no refiere molestia alguna y con reporte normal en los estudios complementarios (rayos X de tórax y ecografía hepática) se otorga alta definitiva.

El tumor resecado tenía las siguientes características: dimensiones (5.5 cm de largo, 4.5 cm de ancho, y 3.0 cm de altura), forma ovoide, de color rojo vinoso, con delgada cápsula, de superficie lisa y consistencia blanda (Figura N° 2). La tumoración estaba parcialmente adherida al diafragma derecho en su porción periférica/ muscular. Microscópicamente se reportó: masa con tejido hepático maduro y con arquitectura normal, pero con leve infiltración grasa. Anatomía Patológica permite así establecer como diagnóstico definitivo: Coristoma hepático intratorácico.

DISCUSIÓN

El término Coristoma denomina a todo tejido de características histológicas normales, que se halla en una ubicación anatómica diferente al sitio que habitualmente le corresponde, comportándose como tumoración benigna poco común, que de acuerdo a publicaciones representa solamente del 0.24% al 0.47% de la totalidad de los tumores, independientemente de su localización.

El Coristoma hepático representa una anormalidad extremadamente rara del desarrollo embriológico, resultante de migración de una porción de la pars hepática hacia otros lugares anatómicos, donde inicia su desarrollo como tejido hepático ectópico. Es por ello que se puede encontrar en diferentes partes del cuerpo humano (fruto de migración aberrante), pero generalmente se localiza en abdomen, retroperitoneo y tórax.

Su descripción en la literatura médica es anecdótica, reportándose su presencia en vesícula biliar (la ubicación más frecuente), en el ligamento hepático, mucosa gástrica, duodeno, páncreas, bazo, esófago, placenta, cordón umbilical, omento mayor, glándula adrenal y diversas regiones del retroperitoneo. Aunque el primer caso de hígado ectópico intratorácico fue reportado en 1957, se han publicado a la fecha no más de 15 casos a nivel mundial, citándose en comunicaciones, como ubicación en cavidad torácica: pericardio, mediastino y en la cara superior del diafragma.

La arquitectura de este tumor corresponde a lobulillo hepático normal, de naturaleza benigna, pero al no tener sistema vascular y ductal completo -como los del órgano hepático- está en desventaja funcional, por lo que potencialmente puede sufrir degeneración cirrótica y aún ser causa de hepatocarcinogénesis; reiteramos que esta susceptibilidad del tejido ectópico hacia la carcinogénesis, probablemente se debe a las alteraciones metabólicas asociadas a la falta de drenaje venoso y biliar normal. Razones suficientes para coincidir que debe ser resecado en cuanto sea detectado.

Cuando se tomo la determinación de ofertar a la paciente conducta quirúrgica, se consideraron en el Departamento de Cirugía alternativas diagnósticas que no incluían compromiso del parénquima pulmonar, descartándose estar frente a nódulo solitario de pulmón (incluyendo hamartoma) en base a nuestra interpretación de los estudios realizados en su ciudad de origen. La factibilidad diagnóstica de quiste hidatídico retenido y muerto -infrecuente forma de presentación de dicha zoonosis-fue efectuada en función de nuestra experiencia previa. También se postuló la posibilidad de secuestro pulmonar, pero como alejada alternativa. Sin embargo, se convino en realizar la exploración quirúrgica correspondiente por toracotomía como modo apropiado de tratamiento, buscando reducir tiempo y costos para la paciente. El hallazgo fue inesperado y el informe anatomo patológico se constituyó en un suceso curioso.

El caso tiene que se presenta tiene como peculiaridades su rareza y su resultado quirúrgico satisfactorio, que permite compartir la existencia de un tumor benigno intratorácico ubicado en la región supra diafragmática derecha, con tejido hepático histológicamente normal pero presente en localización anormal. No es de nuestro conocimiento que su hubiera reportado con anterioridad, caso similar en el país.

 

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