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Cuadernos Hospital de Clínicas
versión impresa ISSN 1562-6776
Cuad. - Hosp. Clín. vol.60 no.Especial La Paz 2019
CASOS CLÍNICOS
Anomalia parcial de retorno venoso pulmonar a
propósito de un caso
Partial anomaly of pulmonary venous return, case
report APRVP
Vargas-Vásquez C K 1
1 Cirujana Cardiovascular Pediátrica, Docente Titular de la Cátedra de Cirugía II (Cap. Cardiovascular y Tórax) -
Facultad de Medicina - Universidad Mayor de San Andrés, La Paz - Bolivia
Correspondecia: ck.vargasvasquez@gmail.com
Resumen
La anomalía de drenaje o de retorno venoso pulmonar es la inapropiada conexión de las venas pulmonares hacia venas sistémicas, puede ser parcial (de una a tres de las venas pulmonares) o total (todas las venas pulmonares comprometidas). Esta patología pertenece al grupo de cardiopatías congénitas cianóticas con hiperflujo pulmonar.
Se presenta el caso de un niño de 6 años de edad, con el diagnóstico de anomalía parcial de retorno venoso pulmonar tipo supracardiaco (retorno de venas pulmonares izquierdas hacia vena innominada) y Coartación de Aorta, diagnosticados desde sus 10 días de vida, a los 5 meses fue operado de Coartación de Aorta, y a los 6 años se realizó la corrección de la anomalía parcial de retorno venoso pulmonar. Clínicamente asintomático, con presencia de soplo sistólico en foco pulmonar y aumento del segundo ruido cardiaco. Entre los datos ecocardiográficos resaltan: Válvula aórtica bicúspide, hipertensión arterial pulmonar leve (PAPS 40 mmHg), para 3600 m.s.n.m.
Se realizó cirugía correctora con óptima recuperación y tras un seguimiento de tres años el paciente se encuentra asintomático, con presión pulmonar normal, sin arrítmias ni obstrucciones a nivel de las venas pulmonares.
Palabras clave: anomalía de retorno venoso pulmonar; cardiopatía congénita, cirugía correctora
Keywords: pulmonary venous return anomaly; congenital heart disease, corrective surgery
INTRODUCCIÓN
El desarrollo embriológico normal del sistema venoso pulmonar incluye la conexión entre la aurícula izquierda y el plexo venoso pulmonar y la subsecuente regresión de la conexión venosa sistémico-pulmonar. La inapropiada conexión entre ambos sistemas venosos, pulmonar y sistémico, dan lugar a lo que se denomina anomalía de drenaje o de retorno venoso pulmonar, que puede ser parcial (de una a tres de las venas pulmonares) o total (todas las venas pulmonares comprometidas)1,2. Esta patología pertenece al grupo de cardiopatías congénitas cianóticas con hiperflujo pulmonar.
La anomalía parcial de retorno venoso pulmonar es una patología cardiaca congénita; Hughes y Rumore3 encontraron esta cardiopatía en 0,7% de una serie de 280 disecciones anatómicas, y Healy4 encontró 0,6% en una serie de 801 disecciones anatómicas. Fue descrita por primera vez por Winslow5 en 1739; a menudo es asintomática y puede auscultarse un soplo por incremento del flujo que pasa a través de la válvula pulmonar, y aumento del segundo ruido cardiaco. En algunos pacientes sintomáticos, con presencia de cortocircuito (generalmente con comunicación interauricular) tienen síntomas asociados a intolerancia al ejercicio y poca ganancia pondo-estatural.
El tratamiento es quirúrgico. Kirklin6 describe la corrección mediante anastomosis de la vena vertical, o colector de las venas pulmonares izquierdas, con la base de la orejuela de la aurícula izquierda
El impacto postoperatorio de la de la corrección de la anomalía parcial de retorno venoso pulmonar depende en parte del estado del lecho vascular pulmonar y del tiempo de la cirugía. El seguimiento incluye el estado de la presión pulmonar y el grado de obstrucción de las venas pulmonares corregidas.
CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un niño de 6 años de edad, con el diagnóstico de anomalía parcial de retorno venoso pulmonar tipo supracardiaco (retorno de venas pulmonares izquierdas hacia vena innominada) y Coartación de Aorta, diagnosticados desde sus 10 días de vida, a los 5 meses fue operado de Coartación de Aorta, y a los 6 años se realizó la corrección de la anomalía parcial de retorno venoso pulmonar. Clínicamente asintomático, con presencia de soplo sistólico en foco pulmonar y aumento del segundo ruido cardiaco. Entre los datos ecocardiográficos resaltan: Válvula aórtica bicúspide, hipertensión arterial pulmonar leve (PAPS 40 mmHg), para 3600 m.s.n.m.
La angio-tomografía concluye: Conexión anómala venosa parcial supracardiaca de venas izquierdas hacia vena vertical que drena en tronco venoso braquiocefálico izquierdo (o vena innominada). Dilatación de cavidades izquierdas y arteria pulmonar.
La cirugía se realizó por esternotomía media, timectomía total, pericardiotomía e identificación de vena colectora (denominada también vena vertical) conectada a las venas pulmonares izquierdas superior e inferior, drenando hacia vena innominada la cual fluye hacia vena cava superior. Se realizó heparinización, clampeo de aurícula izquierda en base de orejuela y ligadura distal de vena vertical, siendo la parte proximal anastomosada con la aurícula izquierda.
A continuación se realizó la administración de protamina, colocación de drenaje mediastinal y el control de hemostasia. El paciente egresó de quirófano con respiración espontánea, ritmo sinusal, y aporte de oxígeno por mascarilla, hemodinamicamente estable, a Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos para su recuperación.
Los datos ecocardiográficos postoperatorios reportan: Drenaje de venas pulmonares izquierdas vía colector hacia techo de aurícula izquierda, con velocidad máxima de flujo de 1,5 m/s. Presión sistólica de la arteria pulmonar 35 mmHg.
Con buena evolución clínica, es dado de alta en su cuarto día postoperatorio.
Se realizó seguimiento por tres años, el paciente se mantuvo asintomático realizando actividades acordes a su edad, ecocardiográficamente se evidencia presión pulmonar sistólica de 28 mmHg, trayectos de retorno venoso pulmonar libres, sin obstrucción y ritmo sinusal por electrocardiografía.
DISCUSIÓN
El caso descrito se encuentra dentro del grupo de anomalías de retorno venoso pulmonar menos frecuentes, puesto que su diagnóstico no se relaciona con comunicación interauricular, que se presenta en el 80% de los casos2,7, y el drenaje de las venas pulmonares izquierdas es el comprometido, siendo la mayor frecuencia de este tipo de cardiopatías, las que incluyen el retorno venoso de venas pulmonares derechas hacia vena cava superior 4,8. Es muy rara la asociación con coartación de aorta.
La variedad de anomalía de retorno venoso de venas pulmonares izquierdas está más frecuentemente asociada a persistencia de vena cava superior izquierda10, misma que llega a seno coronario, sin embargo, el caso expuesto se encuentra dentro de las series menos frecuentes.
El estado preoperatorio respecto al estado del lecho pulmonar fue bueno, con una presión arterial pulmonar sistólica de 40 mmHg en el preoperatorio, 35 mmHg en el postoperatorio inmediato, y tras un seguimiento de 3 años, presenta presión arterial pulmonar sistólica de 28 mmHg, normal para 3.600 m.s.n.m.9, sin datos clínicos, radiológicos, electrocardiográficos, ni ecocardiográficos de obstrucción en el trayecto del retorno venoso pulmonar corregido, ni presencia de arrítmias. En pacientes adultos operados de este tipo de cardiopatía suele presentarse fibrilación auricular y anticoagulación oral, en este caso el paciente no requirió medicación tras su alta ni durante el seguimiento12.
La técnica de corrección del caso fue descrita por Kirklin 6 en 1953, misma que se desarrolla accediendo por toracotomía posterolateral izquierda, el acceso utilizado en el caso fue por esternotomía, ya que previamente el paciente había sido operado por la vía mencionada de coartación de aorta a los cinco meses de edad. No se utilizó circulación extracorpórea porque el paciente no presentaba cortocircuitos interseptales, sin embargo se ha descrito la misma técnica, con la variante respecto a la canulación, conectando al paciente a la máquina corazón-pulmón 11.
REFERENCIAS
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13. Geva T., Van Praagh S., Chapter 37- Anomalies of the pulmonary veins. In: Moss and Adams. Heart Disease in Infants, Children and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th ed., 2008 Ed.Williams & Wilkins. [ Links ]
