CASOS CLÍNICOS

 

Tumor sólido pseudopapilar: Presentación de caso,
manejo y tratamiento quirúrgico curativo

Solid pseudopapilar tumor: Case presentation, handlingand
surgical healing treatment

Nataniel Claros, Rogers Laguna, Juan Carlos Mamani

Servicio de Cirugía, Hospital Obrero Nº 1 de La Paz, Bolivia

Autor para correspondencia: Nataniel Claros, Av. 6 de Agosto 2464 Ed. Los Jardines Torre 1 Tercer piso Medica Central.Teléfono: (591) 2 2444536, nclaros@gmail.com

 

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PALABRAS CLAVE: Tumor sólido pseudopapilar

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KEYWORDS: Solid pseudopapilar tumor

Cómo citar este artículo: Claros N, Laguna R, Mamani JC. Tumor sólido pseudopapilar: Presentación de caso, manejo y tratamiento quirúrgico curativo. Cuad Hosp Clín 2009;54:49-52

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INTRODUCCIÓN

Descrito por primera vez por Frantz en 1959^1,2 los tumores sólidos pseudopapilares (TSS) son neoplasias de origen epitelial, de etiología incierta que afectan generalmente a mujeres jóvenes.² Dentro la sinonimia para referir dicha lesión se los conoce también como neoplasia papilar epitelial, tumor acinar sólido y quístico, neoplasia papilar quística, carcinoma papilar quístico, tumor papilar de bajo grado y finalmente tumor de Frantz por su primera descripción. Si bien es cierto que tienen un potencial maligno, este es solo del 1 a 2%³ y no fue sino hasta 1996 cuando la OMS⁴ lo reconoce con su actual nombre, tumor sólido pseudopapilar.
Debido a que la neoplasia es muy rara, el objetivo de este reporte de casos es presentar el caso clínico y discutir sobre algunos hechos de su diagnóstico y manejo quirúrgico.

Caso Clínico: Se trata de una paciente de género femenino de 29 años de edad natural y residente de la ciudad de La Paz, soltera, de ocupación empleada pública sin hábitos tóxicos. Tiene como antecedente internación previa en marzo del 2008, por lo que fue sometida a laparatomia exploratoria, con biopsia dirigida y ninguna resección abdominal que reportan ganglio linfático con hiperplásico folicular reaccional y páncreas normotípico.

Ingresa el 2 de junio de 2010 por un cuadro clínico de un mes de evolución caracterizado por dolor abdominal aparentemente pungitivo en epigastrio y mesogastrio, pigmentación amarillenta de escleras y piel, con coluria, acolia y prurito generalizado intenso a predominio nocturno, con escoriaciones en ambos miembros inferiores. Al cuadro se asocia estado nauseoso y vómitos alimentarios.

Al examen fisico, paciente con ictericia universal, piel y mucosas bien hidratadas, orientada en las tres esferas, hemodinámicamente estable. Cardiopulmonar asignológico. En el examen abdominal, se aprecia cicatriz mediana supraumbilical abdomen blando, depresible, doloroso en epigastrio e hipocondrio derecho a la palpación profunda y masa mal definida de unos 15 cm de diámetro en ambas regiones.

Los laboratorios muestra serie roja dentro de límites normales, leucocitos 9800 mm³, (formula diferencial: segmentados 74%, eosinofilos 3%, linfocitos 20% monocitos 3%) Tiempo de Protrombina: 13,5 Seg, INR: 1.25, amilasemia de 160 UI, Bilirrubina Toral 7,8 mg/dl (BD: 4,8 mg/dl, BI: 3,0 mg/dl), Creatinina de 0,7 mg/dl, Electrolitos normales, Fosfatasa Alcalina de 1600 U/I, Transaminasas TGO 450U/I, TGP 500 U/I, glucemia 86 mg/dl, Albumina de 4,9 gr/dl, proteínas totales de 7,1 mg/dl. La dosificación de marcador tumoral CA 19,9 es de 28 U/ml (valor de referencia hasta 37U/ml). La dosificación de antigeno carcinoembrionario es de 3.5 ng/ml. Examen General de Orina con urobilinogeno de 2UE/dl, resto normal. Ecografía reporta tumoral en hilio hepático de 11,3 cm de diámetro, dilatación de vías biliares (11,6mm.) y colecistitis crónica litiásica con litos de 1,6 a 1,7 cm.

Se realiza colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) que reporta rechazo extrínseco de marco duodenal por proceso expansivo probablemente quístico de cabeza de páncreas. La colangiografía transparieto hepática que reporta obstrucción biliar completa en unión de hepático común -colédoco por angulación cerrada provocada por rechazo compresivo extrínseco (tumor probablemente quístico de páncreas). (Figura 1)

La duodenografía hipotónica (Figura 2) muestra apertura del marco duodenal y en la fluoroscopía movilidad normal de las paredes del duodeno.

Las imágenes tomográficas reportan tumor quistico de cabeza de páncreas. (Figura 3)

Con el diagnóstico preoperatorio de TSS se realizó duodenopancreatectomía (procedimiento de Whipple) en fecha 16 de junio de 2010 con un tiempo quirúrgico de 4:30 hrs.

En el post operatorio inmediato es referida a sala de cuidados quirúrgicos intermedios, recibiendo nutrición parenteral desde el segundo día post operatorio. Recibio antibioticos profilacticos en base a cefazolina 2 gramos preoperatorio y 1 dosis 4 horas despues de iniciada la cirugía. Es externada de la UCI el 25 de junio de 2010 con via oral, sin alimentación parenteral a sala común y externada del hospital en fecha 29 de junio del mismo año en buenas condiciones generales. La pieza anatomopatológica consiste en una masa tumoral de 15 cm de diámetro de cabeza de pancreas, que tiene anexo duodeno asociado a píloro en un extremo y duodeno hasta ángulo de Treitz (Figura 5).

El Diagnóstico histopatológico reporta tumor sólido pseudopapilar de páncreas.

DISCUSIÓN

El TSS es una neoplasia rara de páncreas que fue descrito por primera vez por Frantz en 1956 y hasta la fecha no sobrepasan más de 500 reportes en el mundo entero.

Los carcinomas exocrinos han sido clasificados en cistoadenomas serosos que incluyen las neoplasias quísticas mucinosas, los quistes serosos y el tumos sólido pseudopapilar.⁵

Los TSS constituyen 0,2 a 2,7% de los tumores primarios no endócrinos del pancreas,^3,5-8 con claro predomino de mujeres jóvenes asiáticas y afroamericanas en mas del 90% entre la segunda y la tercera década de la vida con una relación 1:9,5^3,5,9,10 masculino : femenino. Si se presenta en el género masculino, la edad de presentación promedio parece ser una poco mas alta (31 vs 24 años) y existe mayor porcentaje de malignidad.³

Se han establecido algunos probables orígenes como que puedan derivar de células del conducto pancreático, de células acinares, de células endocrinas,

de células pancreáticas pluripotenciales o probablemente de tejido ovárico ectópico,11,12 aunque esta ultima se asocia mas a neoplasias quísticas mucinosas.⁵ Como se ve no se puede precisar su origen, pero ctualmente se consideran como tumores exocrinos del pancreas.^3,13 Debido a su mayor prevalencia en mujeres no caucásicas se los ha relacionado con factores genéticos.¹⁴

En relación al cuadro clínico, se describe que pueda ser asintomático en el 30% de los casos, el dolor abdominal mal referido epigástrico y en HCD se presentan en el 58 a 72% de los pacientes,^3,5-6,13-16 aunque por el tamaño la sintomatología pueda ser secundaria a compresión de órganos vecinos⁵ y son los métodos auxiliares de diagnóstico los que proporcionan la alta sospecha. Si bien es cierto que no existe una localización preferida, se describe como poco frecuente la ictericia asociada a la localización cefálica del tumor,^3,17 como en el caso nuestro descrito. Debido a la poca especificidad del cuadro clínico, generalmente el diagnóstico es tardío y cuando el tumor tiene gran tamaño, como en el caso nuestro que incluso fue sometida a cirugía previa, sin un carácter resectivo, algo muy parecido al paciente referido por Camacho y cols.¹ Se describen complicaciones raras como hemoperitoneo secundario a ruptura del tumor o sangrados intratumorales.^14,17,18

El patrón tomográfico principal, hace mención a una masa grande, de localización variable, de pared bien definida hiperdensa, menos del 10% tienen líquido en su interior y pueden presentarse calcificaciones en el 30% generalmente perifericas.^3,12,19 Aunque ningún hallazgo tomográfico es patognomónico.⁵

Puede realizarse el diagnóstico preoperatorio por punción con aguja fina con una sensibilidad y especificidades altas (81,6 y 87,5%, respectivamente).²⁰

Se considera que los TSS se inician como tumores sólidos y que sufren degeneraciones masivas proporcionando su apariencia quística o multiquistica.¹³ La descripción macroscópica hace mención a una masa de tamaño variable de pocos centímetros hasta 30 cm, encapsulada, con un componente quístico, solido y hemorrágico,^3,5,13 similar al que nosotros describimos en las figuras.

El diagnóstico diferencial debe ser realizado con el pseudoquiste de páncreas y otras lesiones quíticas pancreáticas, aunque el carácter pseudopapilar y la microvasculatura pueden diferenciarlos de estos claramente.⁵

El tratamiento quirúrgico resectivo es el de elección. En el presente caso la localización fue cefálica. La localización mas frecuentemente descrita es en la cola con el 32 a 50%, seguida de la cefálica en el 33 a 40% y en el cuerpo en 14 a 28%.^1,3 Dadas estas localizaciones, los procedimientos mas frecuentes son la pancreatectomía distal, la duodenopancreatectomía y la enucleación simple. Debido a la localización cefalica en nuestra paciente fue el procedimiento de Whipple el indicado. No necesitamos realizar linfadenectomía debido al grado muy bajo de malignidad, aunque se describen como sitios mas frecuentes de metastasis, el higado, los ganglios linfáticos y el peritoneo.^3,13

Se describe una tasa de recidiva del 10 al 15% y una sobrevida a 5 años superior al 90%.^1,3,13

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