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Cuadernos Hospital de Clínicas
versión impresa ISSN 1562-6776
Cuad. - Hosp. Clín. vol.52 no.1 La Paz 2007
CASOS CLÍNICOS
Dr. Octavio Aparicio*, Dr. Pedro Jáuregui **, Dr. Mauricio Arce ***, Dr. Ricardo Quiroga ****
* Jefe del Servicio de Ecocardiografia del Instituto Nacional de Tórax
** Medico Cardiólogo- Instituto Nacional de Tórax
*** Medico Residente Cardiologia- Instituto Nacional de Tórax
**** Medico Residente Cardiología -Instituto Nacional de Tórax
INTRODUCCIÓN
La atresia tricuspídea representa el 3 % de todas las cardiopatías congénitas1 y tiene una elevada mortalidad Se caracteriza por la ausencia de orificio tricuspídeo comunicación interauricular, hipoplasia del ventrículo derecho y en la mayor parte de los casos presencia de una comunicación entre la circulación periférica y pulmonar por lo general a través de una comunicación interventricular2 (fig 1) por lo tanto existe una conexión aurículoventrícular, univentrícular que consta de una válvula mitral izquierda entre la aurícula morfológicamente izquierda y el ventrículo izquierdo En su forma pura es incompatible con la vida y solamente en presencia de un defecto septal interauricular (foramen oval permeable permite la supervivencia),sin corrección quirúrgica, la mayoría de estos pacientes fallecen precozmente.
Embriológicamente la atresia tricuspídea se debe al defecto en el lado derecho de los cojines endocardicos del canal atrioventricular1 entonces el ventrículo izquierdo maneja las 2 circulaciones
La atresia tricuspídea se puede presentar normalmente relacionada con los grandes vasos (70 a 80 %)2 o puede presentarse con los vasos transpuestos.
Anatopatologicamente no se identifica tejido valvular ni un remanente. Existe tejido fibro-adiposo en el surco aurículo-ventricular, hay ausencia de la porción de entrada del ventrículo derecho, ausencia parcial o total de la porción trabeculada y generalmente existe el infundibulo.
CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente de 20 años de edad atendido en el Departamento de Cardiologia del Instituto Nacional de Torax (INT.) que presenta cianosis desde el nacimiento permaneciendo oligosintomatico hasta los 10 años cuando presentó disnea evolutiva. La disnea progresó de medianos esfuerzos hasta pequeños esfuerzos.
Mencionó episodios de enfermedades respiratorias en forma constante y tos seca de predominio nocturno El cuadro del paciente empeora con cefalea constante holocraneana , de moderada intensidad, hasta que presentó perdida súbita de conciencia seguida de convulsiones tónico clónicas generalizadas y posteriormente empeoramiento de la disnea hasta llegar a disnea de reposo. Por estos síntomas consulta en centro privado en la ciudad de Oruro donde se le toma una radiografía de tórax y es derivado al INT donde se decide su ingreso. Durante su internacion presentó crisis anóxicas seguidas de convulsiones tónico-clónicas generalizadas en 2 oportunidades que cedieron con la administración de oxigeno. Posteriormente el paciente presentó mala evolución con empeoramiento progresivo del estado general y cefalea constante. Se evidenció eritrocitosis muy severa y se realizaron sangrías en 3 oportunidades sin mejora significativa del cuadro clínico; posteriormente el paciente presenta insuficiencia respiratoria aguda y depresión del estado de conciencia presentando paro respiratorio y siendo trasladado a la Unidad de Terapia Intensiva donde recibe ventilación mecánica falleciendo posteriormente.
Al examen físico destaca la presencia de severa cianosis central, hipodesarrollo pondoestatural. El examen cardiaco demostró ruidos cardiacos rítmicos segundo ruido aumentado de intensidad . Se auscultó en foco mitral soplo holosistólico 3/6 rudo irradiado "en rueda de carro".
En abdomen se notó hepatomegalia a 4 cm. por debajo de reborde costal
En extremidades los pulsos simétricos fueron de características normales. No se evidenciaron edemas periféricos. Presentó dedos en palillo de tambor y uñas en vidrio de reloj en ambos miembros superiores Se realizaron exámenes de analítica básica donde destaca la presencia de hematocrito de 69 % con hemoglobinade22g/dl.Lagasometríaarterialevidenció la presencia de alcalosis respiratoria compensada con una saturación arterial de oxigeno de 80 % con apoyo de oxigeno suplementario con mascarilla facial La radiografía de tórax demostró cardiomegalia grado I con datos de crecimiento de ventrículo izquierdo. El tronco de la arteria pulmonar se mostró cóncavo y la vascularidad pulmonar era compatible con oligohemia pulmonar.
En el ECG ( fig 2) se evidenció datos compatibles con sobrecarga ventricular izquierda.
En el Ecocardiograma transtoracico (figs 3,4,5) se evidencia la presencia de asociada a Comuninicación Interauricular grande tipo Ostium Secundum, Comunicación Interventricular Perimembranosa, Ductus Arterioso Persistente, sobrecarga de cavidades izquierdas, tronco de laArteria Pulmonar no dilatado, ventriculo derecho hipoplasico, insuficiencia mitral leve, Función ventricular en limite inferior normal
La atresia tricuspidea es una cardiopatía congénita con alta mortalidad ya que el 38 % de los niños con Atresia Tricuspídea fallecen durante el primer año de vida 3 por lo que es inusual que un paciente alcance los 20 años de edad con esta anomalía congénita Los pacientes con atresia tricuspidea son pacientes cianóticos y en mal estado general, debido al cortocircuito venoarterial y la oligohemia pulmonar por la insaturación arterial sistémica y pueden presentar crisis anoxicas sincopales como en el presente caso , si se acompaña con transposición de grandes arterias desarrollan insuficiencia cardiaca de forma temprana.
Considerando si existe o no transposición de grandes arterias la atresia tricuspidea se clasifica según Edwars y Burchel4 en tres tipos I, II y III, y por el grado de disminución del flujo pulmonar en estadios A, B y C.
Con conexión ventrículo arterial concordante, aorta naciente del ventrículo izquierdo y pulmonar de la camara infundibular.
Con conexión ventrículo arterial discordante, pulmonar naciendo del ventrículo izquierdo y aorta de la cámara infundibular. Cada uno de estos 2 grupos se divide en 3 subgrupos:
A. Con atresia pulmonar
B. Con estenosis pulmonar
C. Sin estenosis pulmonar.
Corresponde A UN grupo raro con L transposición de grandes arterias.
A. Con estenosis pulmonar
B. Con estenosis subaortica
La forma más frecuente es la IB que representa el 40 % de las atresias tricuspideas3 y en general el grupo I se presenta en el 70% de los casos en el caso del paciente se presenta una atresia tricuspidea del tipo IC. (Fig 6) entes pueden desarrollar abscesos cerebrales ya que el cortocircuito de derecha a izquierda al evadir el paso del pulmón y evitar la acción de filtro fagocitaria de este órgano puede permitir durante una bacteremia transitoria la formación de abscesos cerebrales en un órgano previamente lesionado por la hipoxemia en estos pacientes cianóticos con dolores de cabeza manifestados por llanto, inestabilidad y signos focales neurológicos a veces letargo y convulsiones hay que sospechar la presencia de absceso cerebral1 en el paciente es posible el desarrollo de absceso cerebral ya que presento convulsiones , presentaba cefalea constante y labilidad emocional además de convulsiones , lamentablemente no se pudo realizar TAC de encéfalo por el repentino empeoramiento del cuadro clínico del paciente que llevo a su fallecimiento pero no se debe descartar esta posibilidad.
Los pacientes con atresia tricuspídea desarrollan disfunción ventricular izquierda tanto sistólica como diastólica debido a la prolongada sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo
En cuanto al ECG los pacientes con Atresia tricuspídea presentan cianosis y eje del QRS desviado a la izquierda y puede haber crecimiento de aurícula derecha y ventrículo izquierdo6 Neill y Brink encontraron en 24 de 28 pacientes el eje desviado a la izquierda que se relacionaron con el crecimiento de ventrículo izquierdo en autopsias también se describe una onda P picuda y alta que es reflejo de la hipertrofia de aurícula derecha en la investigación de Neil la aurícula derecha estaba aumentada de tamaño en todos los casos e hipertrofica en la mayoría en el paciente del presente caso se evidencia desviación del eje eléctrico del QRS hacia la izquierda pero no así la presencia de ondas P altas y este hallazgo concuerda con la ecocardiografia donde solamente se evidencia aumento de tamaño de las cavidades izquierdas. Se describe también la presencia de morfología qR en estos pacientes, en el presente caso se evidencia la presencia de complejo Qr.
En la radiografía de tórax se describe la presencia de crecimiento de aurícula derecha, arteria pulmonar excavada y oligohemia pulmonar la punta del corazón se halla redondeada y ligeramente elevada dándole aspecto ovoide al corazón lo que coincide con radiografía del paciente. Se trata de un caso clínico excepcionalmente inusual, de un paciente adulto que sobrevivió sin tratamiento correctivo con una Cardiopatía congénita cianógena compleja .Como ya se ha mencionado el pronostico de los pacientes con atresia tricuspídea es malo ya que la mayoría fallecen en el primer año de vida por insuficiencia cardiaca, abscesos cerebrales, o lesiones vasculares cerebrales
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