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Cuadernos Hospital de Clínicas

versión impresa ISSN 1562-6776

Cuad. - Hosp. Clín. vol.51 no.2 La Paz jul. 2006

 

CASOS CLINICOS

SÍFILIS CONGENITA PRESENTACION DE UN CASO CLINICO RADIOLÓGICO

Dr. Jorge Chungara Montaño *, Dra. Beatriz Banda Jara**, Dr. Omar Moreno Lagos***

* Jefe Servicio Imagenología. Hospital Materno Infantil-C. N. S.
** Médico Pediatra. Hospital Materno Infantil- C. N. S.
*** Médico General - Maestrante Salud Pública Facultad de Medicina UMSA


RESUMEN

La sífilis Congénita tiene origen en la infección materna y se debe a la transmisión que sufre el feto por vía transplacentaria durante el embarazo. En países subdesarrollados se puede mencionar como factor de riesgo la ausencia de un diagnóstico precoz en los controles prenatales y la poca información sobre todo en las madres adolescentes hacia esta enfermedad, la misma que avanza hacia la muerte in útero del feto, o al nacimiento con múltiples alteraciones del recién nacido.

Se presenta el caso de un neonato cuya madre infectada no recibió tratamiento y posterior al nacimiento el neonato presentó clínica significativa por lo que se le realizaron una serie de exámenes, dentro de los que destacan los radiológicos en huesos largos, donde se advierten alteraciones típicas de esta enfermedad.

PALABRAS CLAVES

Rev. Cuadernos 2006; 51 (2): 66-69 Sífilis congénita, Infección Materna, Espiroqueta.


ABSTRACT

Congenital syphilis originates by maternal infection and is due to the transplacental transmission which the fetus suffers during pregnancy. In underdeveloped countries, the absence of an early diagnostic test during prenatal care has to be mentioned as a risk factor as well as the poor information on this disease that exists among mothers, especially teenage mothers. Due to these facts the progression of the disease frequently leads to death in uterus of the fetus or to multiple birth defects when the baby is born.

We present the case of a newborn baby whose infected mother was not treated, and who after birth presented important clinical signs due to which a series of tests were carried out among which the radiology of the long bones stands out where the typical alterations of the disease are seen.

KEY WORDS

Congenital syphilis; maternal infection; spirochete


INTRODUCCIÓN

La sífilis es una enfermedad infectocontagiosa generalizada, que tiene como agente etiológico a una espiroqueta Treponema pallidum. El período de incubación de la enfermedad es de 10 a 90 días, con tres semanas en promedio1.

Se transmite principalmente durante las relaciones sexuales, también por contacto con las lesiones externas de Lues, por transfusión de sangre cuando el donante está en fase temprana de la enfermedad y por vía transplacentaria2.

El 60% de las madres que engendran niños sifilíticos no presentan evidencia clínica de la enfermedad lo que explica la necesidad de ordenar un mínimo de dos serologías, al comienzo y al final del embarazo ya que el 15% de las embarazadas reactivas, lo son sólo al final de la gestación3.

La sífilis sigue teniendo un gran impacto en el mundo. La aparición de casos de (SC) pone de manifiesto deficiencias de orden tanto estructural como técnico en los servicios de salud1.

CASO CLINICO

Se trata de un neonato nacido por cesárea, de sexo masculino, producto del 4to embarazo; la madre de 27 años de edad, cuenta con VDRL 1/28 Dils. No recibió tratamiento.

Al examen físico el recién nacido presentó: peso de 2260 gramos, talla de 44 cm. perímetro cefálico 32.5 cm. APGAR 3-7, edema generalizado, puente nasal deprimido, hepatoesplenomegalia, además de un aumento de volumen en las articulaciones de codos y tobillos. Se evidenció a nivel de codo derecho una lesión flictenular a través de la cual drenaba material mucopurulento.

Al examen radiológico de miembros superiores e inferiores se observa aumento de volumen de tejidos blandos y en metáfisis proximales y dístales de los huesos largos, imágenes osteolíticas con una neoformación ósea perióstica y el signo de Wimberger.


DISCUSIÓN

A lo largo de la historia, muchos personajes como, Donizetti, Beethoven, Schubert, Schumann, Van Gogh y Hitler, han padecido de sífilis1.

La (SC) se debe a la transmisión de las espiroquetas por vía transplacentaria. Las embarazadas con sífilis primaria y secundaria que tienen espiroquetemia, contagian la infección al feto con más frecuencia que las mujeres con infección latente4. Los factores de riesgo que más se asocian a la sífilis congénita son la falta de cuidados prenatales, la promiscuidad sin protección, que se asocia altamente a la drogadicción.

La tasa de transmisión de la sífilis durante el embarazo es casi del 100%. En el 40% de los casos se produce la muerte fetal o perinatal4.

La infección del feto ocurre durante los tres trimestres del embarazo con un alto riesgo si no se instauró tratamiento5, pero los cambios anatomoclínicos no se observan hasta que madura el sistema inmunológico del niño, lo que ocurre alrededor del quinto mes.

Un estudio realizado en los EEUU, en la década de los noventa señala 253 casos de infección materna, con 72 recién nacidos que presentaron sífilis congénita y un 10% presentó muerte fetal7.

La muerte fetal puede ocurrir incluso en casos en que las madres recibieron el tratamiento8.

Si el feto se infectó durante los primeros meses del embarazo, habitualmente suele morir in útero y producirse un aborto tardío o parto prematuro, con expulsión de un feto macerado con hepatomegalia y neumonía intersticial, cuadro denominado sífilis fetal. Por lo general, si una mujer embarazada padece una sífilis de menos de 2 años de evolución sin recibir tratamiento, presenta una posibilidad del 30% de sufrir un aborto y otros 30-40% de muerte neonatal; de los que sobreviven, el 30% desarrollan sífilis congénita6.

Clínica

Se pueden describir dos cuadros clínicos diferentes en la (SC): manifestaciones congénitas precoces, en la que los síntomas aparecen durante los primeros 2 años de la vida del niño y las manifestaciones tardías, cuyos síntomas se manifiestan a partir de los 2 años de vida.

Dentro las manifestaciones congénitas precoces se destaca el bajo peso y el aspecto arrugado de la piel y afectación de varios órganos y sistemas, con hepatoesplenomegalea, ictericia y aumento de las enzimas hepáticas; suele haber leucocitosis con intensa linfocitosis, anemia hemolítica, Coombs (negativo) y en las primeras semanas trombocitopenia. En el 50% de los niños se observan alteraciones en los niveles de proteínas y el recuento celular del LCR.

La afectación esquelética ocurre en un 95% de casos12 en niños no tratados se afectan sobre todo los huesos largos; como en el presente caso, también pueden afectarse las costillas, cráneo, huesos planos y columna.

En los huesos largos como el fémur, tibia, húmero, radio y cúbito, ocurren los primeros cambios en las regiones metafisarias; las epífisis están libres de afectación. Los cambios óseos varían desde bandas metafisarias transversales radiolúcidas, hasta fragmentación y destrucción.

La destrucción que ocurre en la parte superomedial de la tibia se conoce con el nombre de "signo de Wimberger" 10, 11,12. signo hallado en el presente caso. A nivel de las díafisis suele existir neoformación ósea periostica, denominada diáfisis luética. En ocasiones se producen fracturas patológicas.

Los signos radiológicos mas frecuentes consisten en zonas de osteocondritis en muñecas, codos, tobillos y rodillas, así como signos de periostitis en los huesos largos; la osteocondritis es dolorosa y suele causar irritabilidad y resistencia activa al movimiento en el miembro afectado (Pseudoparálisis de Parrot). También se describe la aparición de una rinorrea seropurulenta, erupciones cutáneas y el pénfigo sifilítico, con ampollas serohemorrágicas localizadas en las palmas y las plantas; entre otras afectaciones se describen también la corioretinitis, nefritis, síndrome nefrótico, gastroenteritis e hidropesía fetal no inmunitaria4,5,6.

Las manifestaciones congénitas tardías se diagnostican en niños de más de 2 años de edad y sus manifestaciones fundamentales se describen en tres grupos:

  1. Afección del sistema nervioso, con presencia de meningoencefalitis y menos a menudo, parálisis general progresiva.
  2. Lesiones luéticas tardias: queratitis parenquimatosa intersticial lesión más frecuente y muy grave, ya que deja alteración corneal de diversa magnitud, hasta la ceguera total bilateral. La hipoacusia por afección del VIII par craneal es un síntoma tardío pero característico de la enfermedad.
  3. Estigmas: en el 40% de los enfermos con sífilis congénita existen secuelas o malformaciones, como nariz en silla de montar, frente olímpica, engrosamiento de la parte media de la clavícula unilateral o bilateral (Signo de Higoumenakis).

La articulación de Ciutton consiste en una sinovitis unilateral o bilateral de la rodilla, la que se manifiesta con aumento de volumen no doloroso y la tibia en sable.

La sífilis congénita tiene también múltiples estigmas cutáneos en forma de maxilar corto, dientes de Hutchinson (incisivos en forma de barril, separados y con muescas superficiales), molares de Mulberry y alteraciones del esmalte con caries precoces, rágades, estomatitis y placas a nivel de la mucosa oral.

Para el diagnostico resaltamos la anamnesis, la toma de radiografías, exámenes de laboratorio (VDRL) y el raspado de lesiones cutáneas o mucosas que muestran presencia del agente en microscopia de campo oscuro.

En el diagnostico de las manifestaciones congénitas tardías destacan las radiografías y la signosintomatologia; La Tríada de Hutchinson, que consiste en queratitis intersticial, incisivos de Hutchinson y sordera por afectación del VIII par craneal.

Cabe acotar que para apoyar el diagnostico se establecieron normas para la interpretación de los signos clínicos y serológicos de la sífilis congénita precoz y la clasificación de los casos confirmados o presuntos por los Centers for Disease Control9.

Sin duda los hallazgos radiológicos son preponderantes a la hora de establecer el diagnóstico y pronóstico de la sífilis congénita.

La prevalencía de la sífilis en grupos vulnerables es alta, por lo que las intervenciones para eliminar la sífilis congénita deben incluir estrategias eficaces tendientes a promover la prevención, detección y el tratamiento oportuno en estos grupos2.

REFERENCIAS.

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