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Cuadernos Hospital de Clínicas
versión impresa ISSN 1562-6776
Cuad. - Hosp. Clín. vol.51 no.1 La Paz 2006
EDUCACIÓN MÉDICA CONTÍNUA
¿Cuál es su diagnóstico?
Dr. Delfo Carballo Montesinos*
Médico Patólogo, Coordinador general de Postgrado Facultad De Medicina U.M.S.A.
Paciente de sexo femenino de 51 años de edad con historia de disnea y dolor en la parte superior derecha de tórax, de 5 años de evolución. Le realizan una radiografía de tórax que muestra una masa tumoral que aparentemente comprometía el lóbulo superior del pulmón derecho. La masa es retirada por medio de una toracotomía.
En el estudio macroscópico, se observa una tumoración de forma ovoide, bien circunscrita, de 20 x 15 x 8 cm, casi totalmente cubierta por una cápsula. La superficie de corte es compacta amarilla rosada, con zonas grisáceas blanquecinas.
En el estudio microscópico se observa una neoplasia rodeada por una cápsula, formada por células tumorales que se disponen en dos patrones. El primer patrón corresponde a células fusiformes, de núcleos ondulados que tienden a disponerse en "empalizadas". El segundo patrón corresponde a células ovales en un estroma laxo.
A) Carcinoma metastásico en pulmón
B) Carcinoma primario de pulmón
C) Schwanoma benigno
D) Neurilemoma maligno
E) Mesotelioma
Diagnóstico
Esta tumaración es un: SCHWANNOMA BENIGNO DEL MEDIASTINO POSTERIOR. Generalmente se presenta como una masa única encapsulada. Se origina de la vaina nerviosa (células de Schwann) y muestra dos patrones, uno altamente ordenado, denominado áreas A de Antoni y otro patrón de aspecto mixoide laxo, conocido como áreas B de Antoni (1).
Las edades más afectadas están entre los 30 y 60 años. La incidencia en ambos sexos es aproximadamente igual (1, 2). Tienen predilección por regiones de la cabeza, cuello y superficie flexora de las extremidades superiores e inferiores. Cuando se localizan profundamente, predominan en el mediastino posterior y en el retroperitoneo. Generalmente son lesiones solitarias, de contornos bien definidos (3), de crecimiento lento. Cuando tiene localización superficial los síntomas neurológicos son poco comunes. Cuando presenta localización profunda, provocan dolor debido a su mayor tamaño y la compresión de estructuras vecinas. Es muy rara su transformación maligna(4). Se han descrito tumores múltiples en los que por inmunohistoquímica se demuestró la presencia de la proteína NF2; esta condición se denomina Schawannomatosis (5)
Para confirmar el diagnóstico del presente caso se hizo inmunotinciones con el propósito de demostrar la presencia de la proteína S-100(6,7,8), la que resultó positiva en más del 80% de las células tumorales.
1. Scheithauer B, Woodruuff J Erlandson R. Tumors of the peripheral nervous system. Atlas of Tumor Pathology, 3rd series, Fascicle 24. Washington, D.C.: Armed Forces Institute of Pathology, 1999. [ Links ]
2. White W, Shiu MH, Rosenblum MK, Erlandson RA, Woodruff JM. Cellular schwannoma. A clinicopathologic study of 57 patients and 58 tumors. Cancer 1990;66:1266-75.
3. Das Gupta TK, Brasfield RD, Strong EW, Hajdu SI. Benign solitary schwannoma (neurilemomas). Cancer 1969;24:355-66.
4. Woodruff JM, Selig AM, Crowley K, Allen PW. Schwannoma with malignant transformation. A rare distinctive peripheral nerve tumor. Am J Surg Pathol 1994;18:882-95.
5. MacCollin M, Woodfin W, Kronn D, Short MP. Schwannomatosis: a clinical and pathologic study. Neurology 1996;46:1072-9.
6. Davis K, MacCollin M, Jacoby LB, et al. The molecular basis of schwannomatosis [Abstract]. American Society of Human Genetics, June 7, 1996.
7. Johnson MD, Glick AD, Davis BW. Immunohistochemical evaluation of Leu-7, myelin basic- protein, S-100 protein, glial- fibrillary acidic- protein, and LN3 immunoreactivity in nerve sheath tumors and sarcomas. Arch Pathol Lab Med 1988;112:155-60.
8. Kawahara E, Oda Y, Ooi A, Katsuda S, Nakanishi I, Umeda S. Expression of glial fibrillary acidic protein (GFAP) in peripheral nerve sheath tumors. A comparative study of immunoreactivity of GFAP, vimentin, S-100 protein, and neurofilament in 38 schwannomas and 18 neurofibromas. Am J Surg Pathol 1988;12:115-20.
