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Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría

On-line version ISSN 1024-0675

Rev. bol. ped. vol.43 no.1 La Paz Jan. 2004

 

CASO CLINICO

Noma. Presentación de un caso

Noma. Report of one case

Drs.: Ricardo Arteaga Bonilla*, Mireya Fuentes Zambrana**

* Médico Pediatra. Jefe del Servicio de Infectología. Hospital "Dr. Ovidio Aliaga Uría". La Paz - Bolivia
** Médico Residente de Pediatría de Tercer año. Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría". La Paz - Bolivia


Resumen

El noma es una infección gangrenosa aguda que afecta la cavidad oral y cara, dejando secuelas estéticas y funcionales profundas. El origen de la afección no se ha establecido plenamente, sin embargo destacan la desnutrición y otros padecimientos que alteran el sistema inmune como factores de riesgo importantes. El tratamiento se basa en la administración de antimicrobianos y reparación quirúrgica del defecto.

Se describe el caso de un niño de dos años con una lesión profunda localizada en el surco nasogeniano derecho, asociada a desnutrición proteico-calórica, quien fue tratado con penicilina y clindamicina, y sometido a secuestrectomía y desfocalización con resultados favorables. En el texto se mencionan aspectos actualizados de la enfermedad.

Palabras Claves:

Rev Soc Bol Ped 2004; 43 (1): 18-20: noma, infección gangrenosa, desnutrición.


Abstract

Noma is an acute gangrenous infection that affects the oral cavity and face; it leaves deep aesthetic and functional sequelae. Its origin has not been fully established, nonetheless, malnutrition and other illnesses that attack the immune system have been identified as major risk factors. The treatment is based on antimicrobial administration and surgery.

The following case describes the condition of a two-year old child with a profound injury located on the right side of his face, associated to protein-caloric malnutrition and the patient was treated with penicillin and clindamycin. He also underwent reconstructive surgery (secuestrectomy) and teeth extraction with excellent results. The text describes updated aspects of this illness.

Key words:

Rev Soc Bol Ped 2004; 43 (1): 18-20: noma, gangrenous infection, malnutrition.



Introducción

La enfermedad denominada Noma es una infección gangrenosa aguda, en ocasiones fulminante, que afecta tejidos de la cavidad oral y cara; también se conoce con el nombre de cancrum oris o estomatitis gangrenosa. Es una entidad altamente invasiva que se inicia con una lesión ulcero-necrótica en la papila interdentaria y se extiende a los tejidos circundantes, penetrando a la mucosa vestibular hasta exteriorizarse en piel. Debido a la pérdida de tejido el hueso se encuentra expuesto, francamente debilitado e incluso es posible observar zonas de secuestro(1,2). En estadíos iniciales la lesión es única, dolorosa y se presenta como una placa eritematosa o vesicular sobre la encía que cubre las piezas premolares o molares; en etapas posteriores es común la celulitis de labio y mejilla del lado comprometido. La enfermedad ocurre en niños severamente debilitados y mal nutridos, dejando secuelas mutilantes en la región afectada que posteriormente interfieren en la alimentación y el lenguaje. Muchos niños fallecen debido a la incapacidad para alimentarse.

Informamos el caso clínico por tratarse de un evento infrecuente, cuya evolución ha sido totalmente favorable tanto por el control temprano del proceso infeccioso y las mínimas secuelas después de la reparación quirúrgica.


Caso clínico

Se trata de un paciente masculino de 2 años de edad quien ingresó a la sala de Infectología del Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría" en febrero del año en curso. El padecimiento tuvo una evolución de dos semanas y se caracterizó por fiebre y aumento de volumen en región nasogeniana derecha. Una semana después presentó solución de continuidad en la misma zona, con salida de material purulento fétido. Al examen físico de ingreso el niño lucía tóxico, con respuesta inflamatoria sistémica y perfusión distal disminuida. En el surco nasogeniano derecho se advirtió una úlcera necrótica de 5 cm de diámetro, de bordes irregulares con intensos datos de flogosis y pérdida de tejido blando que permitía observar el hueso maxilar superior expuesto y totalmente desvitalizado, además de múltiples piezas dentarias en mal estado de conservación (figura # 1). Otro dato destacable fue la valoración antropométrica en -2 DS y signos clínicos universales de desnutrición calórico proteica, como palidez mucocutánea, cambios tróficos en piel y edema generalizado.

En el estudio hematimétrico de ingreso se documentó anemia de 22 g/L de hemoglobina con un perfil leucocitario normal y una velocidad de sedimentación globular de 105 mm. Proteínas sérica 5 g/dL y albumina 2.3 g/dL. El cultivo de tejido necrótico fue negativo y en el estudio histopatológico se informó osteomielitis aguda de maxilar superior derecho.

El paciente fue tratado con penicilina G 500.000 UI/kg/d y clindamicina 30 mg/kg/d durante seis semanas, tiempo en el cual se le ofreció soporte nutricional con fórmulas hiperproteicas y multivitaminas. Una vez resuelto el proceso infeccioso y recuperado el estado nutricional, se procedió a la reparación quirúrgica retirando el secuestro óseo y desfocalizando las piezas dentarias en mal estado; el cierre de la úlcera se logró espontáneamente por segunda intención. Al momento del egreso quedó una cicatriz retráctil levantando la comisura labial derecha, cuya reparación quedó pendiente para el futuro. No se evidenciaron secuelas en la fonación, masticación y deglución (figura # 2).

Discusión

El noma es una enfermedad devastadora que afecta principalmente a niños desnutridos que viven en sociedades empobrecidas. No obstante las condiciones nutricionales y de higiene en las que se desenvuelve la mayoría de nuestra población infantil, afortunadamente el padecimiento es infrecuente en nuestro medio; el último caso tratado en el Hospital del Niño "Dr. Ovidio Aliaga Uría" de la ciudad de La Paz data de hace 19 años y desde su fundación se atendieron solamente cuatro pacientes con esta condición. La enfermedad es altamente prevalente en países en vías de desarrollo con marcados índices de desnutrición e insalubridad, tal el caso de Nigeria y Senegal(3) donde se informa 1/1.000 habitantes, aunque existen regiones más afectadas en las que la tasa alcanza a 12/1.000. Según la Organización Mundial de la Salud los casos de noma en niños menores de seis años ascienden a 200.000 por año(4); el año 1997 se estimó que la prevalencia de los sobrevivientes con secuelas de noma fue de 770.000(5).

Los primeros informes de la enfermedad datan de la era hipocrática 500 AC; el término se origina del griego "numein" que significa devorar, epíteto totalmente adecuado por el efecto devastador de la enfermedad sobre los tejidos que conforman la cavidad oral y cara. El noma clásico afecta a niños menores de 12 años, principalmente entre 2 y 6, sin embargo se ha descrito la enfermedad en recién nacidos, particularmente en prematuros, aunque la presentación es un tanto diferente porque el proceso necrótico involucra tanto cara como región perineal; la enfermedad es letal en la mayoría de los neonatos en quienes frecuentemente se aísla Pseudomonas aeruginosa en el cultivo(6). El padecimiento no sólo atañe a pacientes pediátricos, también los adultos son afectados, sin embargo la condición primordial para contraer este mal es el debilitamiento severo del sistema inmune, especialmente en pacientes portadores de discracias sanguíneas(7); en estos la infección casi siempre es localizada y menos invasiva que en niños.

Respecto al origen de la enfermedad se han descrito una serie de factores predisponentes y ninguno por si sólo es capaz de explicarlo todo. La desnutrición es el denominador común en todos los niños que sufren noma y se conoce que la deficiencia de nutrientes provoca atrofia del tejido linfoide (reducción de los linfocitos, principalmente CD4 y CD8); la consecuencia de esta condición es el incremento de la flora anaeróbica en la cavidad oral, especialmente Gram negativa, que con mucho es responsable del proceso infeccioso en el noma. Otros factores de riesgo importantes son la mala higiene oral, malaria, sarampión y enfermedades debilitantes como varicela, fiebre tifoidea, leishmaniasis y tuberculosis(8). Para explicar el mecanismo fisiopatológico se postularon varias teorías siendo la vascular muy interesante; se hace referencia que la trombosis arterial y microtrombosis capilar jugarían un rol importante en el desarrollo de la enfermedad(9), aunque al mismo tiempo se cree que estos eventos podrían ser secundarios a la misma infección. Por otro lado, se sugiere que miembros de la familia Herpesvirus (citomegalovirus) contribuirían al desenlace de la enfermedad, al disminuir la inmunidad local en la cavidad oral(10). La etiología bacteriana del noma no está firmemente establecida; espiroquetas y Fusobacterium sp han sido ampliamente implicados en la enfermedad. Falkler y col. informan que Fusobacterium necrophorum fue recuperado en 87.5% de 62 niños con noma(11). Otros agentes bacterianos importantes son Prevotella melaninogenica, Corynebacterium pyogenes, Bacteroides fragilis, Bacillus cereus y Prevotella intermedia(8). La mayoría de los pacientes asisten a la consulta con fiebre, gingivorragia, halitosis y lesiones en la mucosa oral acompañadas de edema facial, sin embargo es difícil precisar el límite entre la fase prodrómica y el estadio inicial de la enfermedad, porque un alto porcentaje de niños acuden al hospital con las lesiones francamente establecidas; incluso en ocasiones resulta dificultoso identificar si el paciente se encuentra en fase aguda o en etapa de secuelas.

Una vez reconocido el padecimiento debe instaurarse terapia antimicrobiana cubriendo agentes anaeróbicos y aeróbicos; la penicilina es el fármaco de elección, sin embargo cabe resaltar que debido a la emergencia de agentes productores de betalactamasa resulta imperativo asociar clindamicina. Una excelente alternativa es ampicilina-sulbactam por su óptima cobertura frente a anaerobios Gram positivos y negativos. En el caso que nos ocupa optamos por la primera opción con resultado totalmente favorable. La duración de la terapia antimicrobiana no ha sido establecida, aunque tres semanas podría ser suficiente, sin embargo debe considerarse que gran parte de los pacientes cursa con compromiso óseo (osteomielitis) por lo que el curso antimicrobiano podría prolongarse hasta seis semanas. La reparación quirúrgica está indicada una vez controlado el proceso infeccioso y rehabilitado el estado nutricional. La secuestrectomía y desfocalización de piezas dentarias en mal estado se plantea como primera medida quirúrgica y una vez resuelta la infección debe abordarse el problema estético y funcional.

No obstante el esfuerzo aplicado en el tratamiento de estos niños, las secuelas estéticas y funcionales suelen ser groseras; el éxito dependerá del estado inmunológico y el momento en que se inicia la terapia. La mortalidad alcanza a 90% en los niños que no reciben tratamiento, sin embargo gracias a modernas técnicas de identificación bacteriana y nuevos antibióticos es posible abatir esa cifra.


Referencias

1. Paster BJ, Falkler WA Jr, Enwonwu CO, Idigbe EO, Savage KO, Levanos VA, et al. Prevalent bacterial species and novel phylotypes in advanced noma lesions. J Clin Microbiol 2002;40:2187-91.        [ Links ]

2. Deeb GR, Yin WY, Merrill RG, Lundeen RC. Noma: report of a case resulting in bony ankylosis of the maxilla and mandible. Dentomaxillofac Radiol 1999;28:378­82.        [ Links ]

3. Enwonwu CO, Falkler WA Jr., Idigbe EO, Afalabi BM, Ibrahim M, Onwujekwe D, et al. Pathogenesis of cancrum oris (noma): confounding interactions of malnutrition with infection. Am J Trop Med Hyg 1999;60:223­32.        [ Links ]

4. Barmes DE, Enwonwu CO, Leclercq MH, Bourgeois D, Falkler WA. The need for action against oro-facial gangrene (noma). Trop Med Int Health 1997;2:1111­4.        [ Links ]

5. Bourgeois DM, Leclercq MH. The World Health Organization initiative on noma. Oral Dis 1999;5:172-4.        [ Links ]

6. Borle RM, Agrawal M. Noma neonatorum. Int J Oral Maxillofac Surg 1987;16:626-9.        [ Links ]

7. Bendl BJ, Padmos A, Harder EJ, McArthur PD. Noma: report of three adult cases. Australas J Dermatol 1983;24:115-21.        [ Links ]

8. Baratti-Mayer D, Pittet B, Montandon D, Bolivar I, Bornand JE, Hugonnet S, et al. Noma: an "infectious" disease of unknown aetiology. Lancet Infect Dis 2003;3:419-31.        [ Links ]

9. Ellouz M, Adouani A, Seghir M. A propos d'une maladie africaine: le noma. Ann Chir Plast Esthet 1989;34:334­8.        [ Links ]

10. Contreras A, Slots J. Active cytomegalovirus infection in human periodontitis. Oral Microbiol Immunol 1998;13:225­30.        [ Links ]

11. Falkler WA JR, Enwonwu CO, Idigbe EO. Microbiological understandings and mysteries of noma (cancrum oris). Oral Dis 1999;5:150-5.        [ Links ]

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