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Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría

versión On-line ISSN 1024-0675

Rev. bol. ped. v.43 n.1 La Paz ene. 2004

 

CASO CLINICO

Neumatosis quística intestinal: a propósito de un caso

Intestinal cystic pneumatosis

Drs.: Rodolfo Pacheco Llerena*, Jorge Galindo Gómez**, Carlos Luna Valdez***, Luis González Uzieda****, Ruth Fernández Hinojosa*****, Jaime Mendieta Ampuero******, Nelson Ramírez Rodríguez*******

* Jefe de servicio Cirugía Pediátrica. Hospital del Niño "Ovidio Aliaga Uria".
** Cirujano Pediatra. Hospital del Niño "Ovidio Aliaga Uria".
*** Residente Cirugía Pediátrica. Hospital Materno Infantil-C.N.S.
**** Residente Cirugía General. COSSMIL.
***** Jefe de Servicio Patología. Hospital del Niño "Ovidio Aliaga Uria".
****** Residente de Pediatría. Hospital del Niño "Ovidio Aliaga Uria".
******* Gastroenterólogo Pediatra. Hospital del Niño "Ovidio Aliaga Uria".


Resumen

La neumatosis quística intestinal es una rara patología en niños que se caracteriza por presencia de múltiples quistes de gas, las que pueden causar neumoperitoneo importante por ruptura de los quistes o por perforación intestinal. Es una de las causas de neumoperitoneo benigno. Se reporta un paciente de 12 años de edad con neumatosis quística intestinal asociado a mal rotación intestinal, donde se realizo una laparotomía exploradora por neumoperitoneo sin causa aparente. Se presenta el caso por la poca frecuencia en la edad pediátrica.

Palabras Claves

Rev Soc Bol Ped 2004; 43 (1): 15-7: neumatosis quística intestinal, neumatosis intestinal, neumoperitoneo.


Abstract

Intestinal cystic pneumatosis is a uncommon pathology in children that it is characterized by the presence of multiple cysts of gas that can cause important pneumoperitoneo due to rupture of the cysts or intestinal perforation. It is one of the causes of benign pneumoperitoneo. A case is described of a patient 13 year old of age with intestinal pneumatosis associated to intestinal mal rotation; we carried out an exploratory laparotomy.

Key Words

Rev Soc Bol Ped 2004; 43 (1): 15-7: intestinal cystic pneumatosis, intestinal pneumatosis, pneumoperitoneo.



Introducción

La neumatosis quística intestinal (NQI) es un trastorno poco común caracterizado por la presencia de múltiples quistes de gas en la pared del tubo digestivo a nivel de la subserosa y submucosa.(1,2-5)

Se describe asociación con una variedad de enfermedades gastrointestinales, pulmonares, infecciosas, tumorales, traumatismos y del colágeno, además de su relación con enfermedades por inmunodeficiencia, en especial el tratamiento con corticoides. Aquellos que no se relacionan con otra patología son idiopáticos (15%).(3)

Se presenta con relativa frecuencia en adultos y es extremadamente rara en niños, motivo por el cual describimos el presente caso clínico.


Caso clínico

Paciente masculino de 12 años de edad con cuadro clínico caracterizado por dolor abdominal, distensión abdominal y falta de apetito de 5 meses de evolución, además de deposiciones oscuras y liquidas y perdida de peso de en los últimos 4 meses. Al examen físico se encontró el abdomen globoso, blando, depresible, indoloro, con ruidos hidroaereos hipoactivos y el perímetro abdominal fue de 54 cm. Durante su estancia hospitalaria el paciente estuvo asintomático, con buena tolerancia oral y tránsito intestinal normal.

La radiografía de tórax al ingreso mostró abundante gas abdominal que desplazaba las vísceras y el diafragma indicando la presencia de un neuperitoneo (figura #1).

La tomografía axial contrastada (TAC) de abdomen confirmó el neumoperitoneo (figura # 2).

La ecografía reportó gran cantidad de aire en cavidad abdominal que sugirió perforación de víscera hueca. Fue transferido a la sala de cirugía infantil con el diagnostico de neumoperitoneo de origen a determinar y probable perforación gástrica.

Se realizo una laparotomía exploratoria y se observó salida de aire a presión, a nivel del ileón terminal y región del ciego se observó formaciones quísticas múltiples pequeñas con contenido de aire en la pared del intestinal y porción del mesenterio, estos quistes tenían el aspecto de un racimo de uvas con quistes de mas o menos 0.5 cm (figura # 3); el resto del intestino delgado estaba engrosado y crepitante a la palpación. El ciego se encontró localizado en mesogastrio, con meso y epiplón de aspecto inflamatorio y blanquecino aparentando linfangiectasia crónica. El diagnostico postoperatorio fue: neumatosis quistica intestinal asociado a una mal rotación intestinal.

El paciente tuvo una buena evolución post cirugía y fue dado de alta con buenas condiciones.

El informe de anatomía patológica reportó: mucosa edematosa con aumento de número de linfocitos y células plasmáticas. En la submucosa se observó varios espacios de diferente tamaño, generalmente vacíos, sin epitelio de revestimiento y en su lugar, numerosas células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño. La subserosa estaba menos comprometida y los espacios fueron de menor tamaño. Estuvieron situados en el estrato externo de la muscular o en el limite entre la muscular y la serosa. El epiplón mostró espacios semejantes pero la reacción a cuerpo extraño fue moderada y varios espacios mostrarón algunas células aplanadas como revestimiento. Los diagnósticos histopatológicos fueron: neumatosis quística intestinal con compromiso del epiplón. Inflamación crónica inespecífica de la pared intestinal (figura # 4).


Discusión

La neumatosis quistica intestinal es frecuente en neonatos prematuros en la enterocolitis necrotizante donde él pronostico es malo. Es inusual en mayores de 1 año pero puede verse rara vez en vólvulo, intususcepción e isquemia intestinal 3. En ocasiones esta asociada a múltiples procesos con afectación del tracto digestivo como ser: estenosis pilórica, fibrosis quistica, síndrome de intestino corto, úlcera péptica, infarto mesentérico, pseudo obstrucción crónica intestinal, diverticulosis, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, tiflitis neutropénica e infecciones, donde él pronostico dependerá del proceso subyacente (cuadro #1). Ocasionalmente es una hallazgo accidental en el curso de una laparotomía y corresponden a la NQI idiopática que representa el 15% de los casos.(2)

Se distinguen tres formas patológicas:

1.-Microvesicular o pseudolipomatosis mucosa: donde existen pequeños espacios en la lamina propia y ocasionalmente en el epitelio de superficie, la muscular de la mucosa o la submucosa superficial. Se identifica como una placa blanquecina en la endoscopia y probablemente esta producida por la introducción de aire a presión en estas exploraciones.

2.-Quística: presencia de quistes de pocos milímetros a varios centímetros de diámetro en la submucosa o en la subserosa, delimitados por macrófagos aplanados y células gigantes multinucleadas de tipo cuerpo extraño. El caso que presentamos corresponde a esta clasificación.

3.- Difusa: la pared intestinal tiene apariencia de esponja, debido a la presencia de múltiples y pequeños quistes sin revestimiento celular.

Desde el punto de vista patológico, la neumatosis quística intestinal es una colección quística en racimo de uva que pueden medir pocos milímetros a un centímetro, localizados en la subserosa y submucosa de la cavidad. Los quistes tienen una alta concentración de gas hidrógeno y usualmente no están en comunicación con el lumen. Histológicamente los quistes tienen insuficiente definición de su revestimiento que incluyen células multinucleadas gigantes con reacción inflamatoria circundante y fibrosis.(4)

Existen muchas teorías sobre la patógenia de la neumatosis intestinal incluidas la mecánica, bacteriana, pulmonar y por aumento en la permeabilidad de la mucosa; siendo las teorías bacteriana y la de disminución de la permeabilidad de las mucosas, las mas aceptadas.(5)

La teoría mecánica implica ruptura en la integridad de la mucosa, escape de gas intraluminal dentro de las paredes esto se ve en niños con gastrostomía. Esta teoría también es utilizada para explicar la neumatosis intestinal debido al trauma y la obstrucción intestinal tales como en la estenosis pilorica o duodenal o en la enfermedad de Hirschprung.

La teoría bacteriana de la neumatosis intestinal es secundaria a la producción intraluminal de gas rico en hidrógeno por predominio de bacterias anaerobias. La teoría pulmonar involucra la ruptura alveolar con aire que se disemina en el intestino y en el mediastino y retroperitoneo a lo largo de los vasos de las paredes de la cavidad. La teoría de disminución de la permeabilidad de las mucosas permite explicar que déficit en la pared causa la fuga.(5)

En nuestro país se encontró solo una publicación que hace referencia a dos casos del sexo masculino de 25 y 35 años de edad, que se presentaron en el Hospital de Clínicas entre los años 1972 y 1976 que correspondieron a una neumatosis quística intestinal idiopática.(6)


Referencias

1. D'Agostino S, Fabbro MA, Musi L, Bozzola L. Pneumatosis cystoides intestinalis: a rare cause of nonsurgical pneumoperitoneum in an infant. J Peditr Surg. 2000; 35:1106-8.        [ Links ]

2. Fenton LZ, Buonomo C. Benign pneumatosis in children. Pedistr Radiol 2000; 30:786-93.        [ Links ]

3. Kurbegov A, Sondheimer J. Pneumatosis intestinalis in non-neonatal pediatric patients. Pediatrics 2001;108:402-6.        [ Links ]

4. Cunnion KJ. Pneumatosis intestinalis in pediatric acquired immunodeficiency síndrome. Pediatr Infect Dis J 1998;17:355-6.        [ Links ]

5. Tang MLK, Williams LW. Pneumatosis intestinale in children with primary combined immunodeficiency. J Pediatr 1998;132:546-9.        [ Links ]

6. Chávez Lazo E. Neumatosis quistica intestinal. A propósito de 2 casos encontrados en 4.586 pacientes observados. Cuadernos Hospital de Clínicas.1979;30: 25-7.        [ Links ]

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