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Revista de la Sociedad Boliviana de Pediatría

versión On-line ISSN 1024-0675

Rev. bol. ped. v.42 n.3 La Paz ago. 2003

 

CASO CLINICO

Gastropatía hiperplásica glandular gigante (Enfermedad de Ménétrier)

Ménétrier´s disease

Drs.: Felipa E. Garcia Garcia*, Oscar Ballivián Burgos**, Jose Salvador Núñez Wong-Shue***, Margarita Oduardo Franco****, Luis J. Valle Garrido*****

Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez"- Ciudad de la Habana. Cuba
* Especialista de 1er grado en Pediatría. Profesor Asistente
** Residente de Pediatría
*** Especialista en 2do grado en Pediatría. Profesor Asistente
**** Especialista de 1er grado en Gastroenterología
***** Especialista de 1er grado en Radiología. Profesor Asistente


Resumen

La enfermedad de Ménétrier se caracteriza por un crecimiento glandular con engrosamiento de pliegues en las paredes del estómago, constituyendo parte de un grupo de gastropatías hiperplásicas perdedoras de proteínas de etiología aún no precisada. Es una dolencia que ocurre usualmente en personas con edades entre 30 a 60 años, siendo muy rara en la edad pediátrica. Clinicamente se presenta con diarrea recurrente, vómitos, dolor abdominal y pérdida de peso. No existe un tratamiento específico, requiriendo solo un manejo sintomático de soporte.

Los autores informan el caso de un niño de 7 años, con esta enfermedad, la cual se presentó con síntomas poco habituales (edemas, ascitis y derrame pleural); en los estudios de gabinete se confirmó por ultrasonido, ascitis, derrame pleural y una hiperecogenecidad del estómago por la cual se procedió a realizar un tránsito gastrointestinal, constatando irregularidades en el llenado gástrico. El estudio endoscópico demostró un fundus gástrico de forma irregular, engrosado, con secreción espesa, viscosa y transparente en todo el estómago. El tratamiento instaurado consistió en la administración de albúmina, con la cual se pudo obtener la desaparición de su sintomatología (edemas, ascitis y derrame pleural); posteriormente se continuó con la administración sintomática de protectores gástricos y dieta hiperproteica. Fue dado de alta tres semanas despúes sin molestias significativas.

Palabras Claves:

Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3): 177-9: enfermedad de Ménétrier, gastropatía hiperplásica, gastropatía foveolar, gastropatía de celulas gigantes.


Abstract

Ménétrier's disease is characterized for a giant fold of tissue to grow in the stomach wall. This disease belongs to a group of hyperplastic gastrophaties that interfere with the absorption of protein; its cause is unknown. This is a disorder that appears between the age of 30 to 60 years old. It´s not common in adult people being unusual in pediatric patients. The symptoms include diarrhea, vomiting, tenderness in the middle part of the abdomen and loss of weight; there is not an especific treatment, only symptomatic and support to reduce its symptoms.

We report about a child 7-years old who appeared with unusual symptoms like edemas, ascitis, and pleural effusion, confirmed by imaging studies, besides an increased diameter of the stomach wall. We made a gastrointestinal X-ray study, seeing irregularities in the filling and the walls of the stomach. Through a gastric endoscopy we observed a thick stomach wall, with lot of secretions. The symptomatic treatment was carried out with albumin, gastric protectors and a high-protein diet. The patient left the hospital 3 weeks later without outstanding symptoms.

Key words:

Rev Soc Bol Ped 2003; 42 (3): 177-9: ménétrier´s disease, hiperplastic gastrophaty, foveolar gastrophaty.



Introducción

La enfermedad de Ménétrier se caracteriza por un engrosamiento de los pliegues de la pared gástrica, esta gastropatía de tipo glandular o foveolar esta asociada a una severa pérdida de proteinas y en especial, de albúmina(1,2). Este engrosamiento se debe a una hipersecreción de las glándulas a nivel gástrico, lo cual conlleva a la formación de úlceras, y se la toma en cuenta como una lesión pre-neoplásica.(3)

En pediatría esta enfermedad es más rara que en adultos y se la considera como entidad benigna(3). Algunos autores consideran que está asociada a infecciones de importancia, como el Citomegalovirus, Helicobacter pylori, Herpes simplex, Mycoplasma y Giardia lambia(4,5,6). De igual manera se ha propuesto una hipótesis, una alteracion inmunológica como la presencia de anticuerpos contra células parietales(7).

La clínica en esta enfermedad, se presenta como síntoma principal el dolor epigástrico, acompañado de naúseas, vómitos, hemorragia, diarrea y pérdida de peso. Generalmente la sintomatología aguda en niños se resuelve en 6 semanas, a si no, la del adulto que puede ser mas severa y con tendencia o la cronicidad(7).

Radiológicamente, se puede observar por ultrasonido aumento de la ecogenicidad de la pared gástrica y con tránsito gastroduodenal, se pueden constatar alteraciones en llenado gástrico e irregularidades en la pared gástrica(8). A nivel endoscópico se puede observar en el fundus gástrico pliegues engrosados de mucosa gástrica, ligeramente mamelonante y con áreas pequeñas de tejido necrótico. Ademas se puede ver un incremento de la secreción gástrica de caracteristica espesa, viscosa y transparente(9).

Para el tratamiento de esta enfermedad se han descrito dos pilares fundamentales: 1) Tratar las posibles causas (Citomegalovirus, Helicobacter pylori, Herpes simplex, Mycoplasma) y 2) Tratamiento sintomatico de soporte, con una dieta hiperproteica y protectores gástricos(10,11,12). De igual forma es de gran importancia el seguimiento de estos pacientes(10).


Informe del caso

Se trata de un paciente masculino de 7 años de edad, con antecedentes de salud que ingresó al hospital por ascitis, edemas y pérdida de peso. Al examen físico: Se observó un paciente con regular estado general con edema en región periorbitaria y en miembros inferiores. El paciente presentó una disnea leve, a la auscultación se evidenció una disminución del murmullo vesicular en ambos campos pulmonares con predominio derecho. De igual forma el paciente presentó un abdomen ligeramente globuloso con resistencia a la palpación tanto superficial, como profunda y una onda ascitica positiva.

Se realizaron exámenes generales de sangre, de función renal y hepática, todo fue negativo excepto las proteínas, las cuales se encontraron bajas (hipoproteinemia). En los estudios de gabinete, encontramos una radiografia de torax que nos mostró un derrame pleural bilateral con predominio leve en pulmón derecho. Un ultrasonido en el cual se evidencia un aumento de la ecogenecidad del estómago, por lo que se decide la realización de un tránsito - gastroduodenal, que nos mostró irregularidades en el llenado gástrico con disminución del peristaltismo intestinal (Figura 1,).

En la endoscopía se pudo observar el fundus gástrico de forma irregular, engrosado con pliegues deformados de aspecto mamelonante. La secreción fue muy espesa y viscosa. A la toma de muestra hay perdida de la elasticidad. Se le realizó la prueba de la ureasa, la cual resultó negativa. Se planteó el diagnóstico de linfoma gastrico.

En la biopsia, se observaron varios fragmentos de mucosa gástrica con glándulas superficiales dilatadas y marcada hiperplasia glandular, presencia de grandes vacuolas de mucus y abundante secreción en su interior. No se observaron estructuras neoplásicas. El aspecto histologico corresponde con la variedad de la gastropatía hipertrófica de glándulas mucosas (Enfermedad de Ménétrier)- (Figura 3 y 4).

Despúes de la endoscopía se realizó un frotis duodenal en el cual se pudo constatar que el paciente presentaba giardiasis.

En el tratamiento del paciente se administró albúmina, que fue de gran ayuda, porque tuvo una rápida mejoría clínica, prácticamente los edemas desaparecieron por completo, al igual que el derrame pleural y la ascitis, mejorando de tal forma, la disnea, inmediatamente después se investigaron factores predisponentes, se instauró dieta hiperprotéica y se inicia tratamiento para la giardiasis con Secnidazol. Posteriormente el paciente se mantuvo asintomático por varios dias. Se decidió darle de alta bajo tratamiento sintomático con dieta hiperproteíca y protectores de la mucosa gástrica (Omeprazol 20mg diarios) además de metoclopramida 30 gotas antes de las comidas(11).

En el transcurso de su enfermedad, en los controles clínicos, el paciente permanece asintomático y en los examenes complementarios realizados tres meses después mostraron proteínas sericas normales, hemoglobina normal y en el ultrasonido ya no se encontró la ecogenecidad de las paredes del estómago.


Discusión

En la evaluación clínica del paciente lo primero que se tuvo en cuenta fué la presencia de un síndrome nefrótico, que por la falta de análisis complementarios positivos como hipertrigliceridemia y la rápida mejoria del paciente con la administración de albúmina se descarta. Se continúa con la investigación del aparato digestivo, por la presencia de una hiper- ecogenecidad encontrada por ultrasonido, siguiendo con la realización de un tránsito-gastroduodenal y posteriormente una endoscopia, hasta alcanzar nuestro diagnóstico.

Es importante la evaluación de los pliegues gástricos engrosados y del tejido mamelonante, esfacelado y necrótico, se debe tener en cuenta descartar una neoplasia, ya sea un carcinoma o un linfoma(9). Por ello es de gran importancia contar con un estudio histopatológico adecuado.

De igual manera cabe resaltar en este caso la relación de esta enfermedad con una parasitosis (giardiasis), un importante hallazgo en nuestro paciente.

Por consiguiente la buena respuesta al tratamiento con albúmina (desaparición de los edemas, derrame pleural, ascitis y la hipoproteinemia) asi como el aspecto endoscopico de la mucosa gástrica y los hallazgos histológicos, a nuestro juicio fueron criterios suficientes para el diagnostico.

En conclusión, el interés de la presentación de este caso, radica en la rareza de la enfermedad de Ménétrier en la edad pediatrica, asi como la forma de presentación en este caso con signos y síntomas no habituales de la enfermedad (edemas, ascitis y derrame pleural) y que además nos muestra la relación con una parasitosis (Giardia lamblia), patógeno universal que no deja de sorprendernos.


Referencias

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2. National Digestive Disease Information-rare disease (Ménétrier Disease). La Habana: NDDI Library; 2003.        [ Links ]

3. Overholt BF, Jeffries GH. Hypertrophic, hypersecretory gastrophaty protein-losing. Gastroenterol 1970; 58:80-7.        [ Links ]

4. Chang -K-W. Ménétrier Disease associated with Cytomegalovirus infection in a child. Acta Pediatr-Taiwan. 2000; 41: 339-4.        [ Links ]

5. Sferra TJ, Pawel Br, Qualman SJ. Ménétrier Disease of Childhood: role of Cytomegalovirus and transforming growth factor alpha. Pediatrics 1996; 128: 213-5.        [ Links ]

6. Beneck D. Hypertrophic gastropathy in a newborn: Case report and review of the Literature. Pediatr Pathol 1994;14: 213-21.        [ Links ]

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10. Gutiérrez O, Ricaurte Orlando, Rosas Gastropatia hiperplásica de tipo Foveolar. Regresión al erradicar al Helicobacter pylori. Informe de caso. Rev Gastroenterol 2000;15:107-12.        [ Links ]

11. Gutiérrez O, Angel Ricaurte O, Cevallos J. Bismuto más furazolidona vs famotidina en el tratamiento de la gastritis erosiva crónica. Rev Colombiana Gastroenterol 1999; 21:115-9.        [ Links ]

12. Gutiérrez O, Ricaurte O, Correa H. Avances en el diagnóstico y tratamiento de la patología gastroduodenal por Helicobacter pylori. Bogota: Instituto Farmacológico Colombiano; 1993.        [ Links ]

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