Sirenomelia

Syrinomelia

Drs.: Jorge Barriga Oropeza*, Grover Cortez G.**

* Médico Pediatra. Hospital Daniel Bracamonte. Potosí - Bolivia
** Cirujano Pediatra. Hospital Daniel Bracamonte. Potosí - Bolivia

Recién nacido en el Hospital Daniel Bramante de la ciudad de Potosí. Madre primipara de 19 años, sin control prenatal, pesó 2.900 g, perímetro cefálico 34 cm, perímetro torácico 33 cm y talla de 47 cm. Al examen físico llamó la atención la implantación baja de las orejas, agenesia de los pulgares en ambas manos, ausencia de genitales externos, ano imperforado, hoyuelo y seno pilonidal en la región sacro coccígea y la fusión de las extremidades inferiores con los pies separados. La radiografía de columna vertebral demostró la presencia de vértebras cervicales supernumerarias. El paciente falleció a las 3 horas de vida. Ver figuras # 1,2 y 3.

Discusión

La sirenomelia en una malformación congénita caracterizada por la fusión de ambas extremidades inferiores, se la considera como una secuencia por tratarse de múltiples anomalías secundaria a un trastorno previo.

Las anomalías asociadas en orden de frecuencia son: defectos faciales, arteria umbilical unica, ano imperforado, agenesia del sistema genitourinario, anomalías cardíacas, defectos de la pared abdominal y malformación del tórax.

La incidencia aproximada es de 0,01 a 0,16 por cada 10.000 recién nacidos vivos, y de etiología no determinada, se han descrito casos por la ingesta materna de ácido retinoíco y se ve con mayor frecuencia en gemelos.

La patogenía es incierta y existen varias teorías que tratan de explicar el defecto sin lograr una expresión clara de esta anomalía.

De acuerdo la existencia o no de los pies, se ha clasificado la sirinomelia en: apodial, dipodial, monopodial y tripodálica.

Este defecto es incompatible con la vida.

Referencias

1. Dodormi M, Freeman P. Sirinomelia Sequence. Brescia, Italy: Dodorni. http://www.thefetus.net/: 1991.         [ Links ]

2. Nandgaronkar BN, Udani RH, Mandke JM, Kandalkar BN, Gupta RH, Shanbag VS, Syrinomelia. Ind J Mat Child Health 1992;3:111-2.         [ Links ]

3. Gupta R, Gupta M, Gupta S. Syrinomelia (mermaind) and meningocele. Indian J Pediatr 1992;59:387-8.         [ Links ]