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El síndrome de McKittrick y Wheelock (SMW) está caracterizado primordialmente por: depleción de electrolitos, diarrea secretora más la presencia de un tumor rectal, provocada típicamente por neoplasias rectales hipersecretoras. Esta entidad poco frecuente fue descrita por primera vez por McKittrick y Wheelock en 1954 , tras observar en una paciente la tríada ya descrita1. Tiene muy alto potencial de mortalidad sin tratamiento oportuno, es particularmente desafiante de diagnosticar cuando se presenta de manera atípica.
Presentamos un caso inusual de SMW en un varón de 60 años con una manifestación inhabitual, que debutó como una masa inguinal izquierda dolorosa acompañada de diarrea crónica de un año de evolución, los síntomas de larga duración son un hallazgo común dentro de estos pacientes2. Los estudios posteriores revelaron un carcinoma escamoso no queratinizante rectal con extensión hacia la región inguinal, una variante histológica infrecuente que difiere de los típicos adenomas vellosos reportados en la literatura.
Este caso es de particular interés por tres aspectos: su presentación inicial como masa inguinal que hizo pensar en un absceso, en lugar de los síntomas gastrointestinales típicos, la estirpe histológica del tumor que es poco frecuente, puesto que la gran parte de la bibliografía disponible reporta a los adenomas vellosos como responsables de este cuadro3, y la extensión agresiva del tumor que causó una estenosis casi total del lumen rectal. Estas características retrasaron el diagnóstico, mostrando la importancia de mantener un alto índice de sospecha para el SMW en pacientes con diarrea crónica y desequilibrios electrolíticos resistentes a reposiciones constantes.
Presentación del caso
Varón de 60 años, chofer de profesión, acude a emergencia del servicio por presentar una masa inguinal izquierda dolorosa (8/10 en escala del dolor) de aproximadamente dos semanas de evolución, que se agravó en los últimos tres días con signos de inflamación local. El paciente refirió un cuadro de diarrea intermitente de aproximadamente un año de evolución, acompañado de pérdida de peso no cuantificada y alzas térmicas no medidas.
Como antecedentes médicos relevantes, el paciente presentaba diagnóstico de hipertensión arterial (diagnosticado hace 2 años) y diabetes tipo II (diagnosticado hace 3 años), no refiere hospitalizaciones ni intervenciones quirúrgicas previas. Destaca en sus antecedentes familiares el fallecimiento de su padre por probable cáncer de colon, menciona consumo ocasional de alcohol.
Al examen físico general, el paciente se encontraba en regular estado general, hemodinámicamente estable, consciente y orientado en las tres esferas, con signos vitales: FC: 78 lpm, TA: 130/80 mmHg, FR: 20 rpm, febril (38,2°C), piel y mucosas secas y deshidratadas.
El hallazgo más significativo fue una masa en la región inguinal izquierda de aproximadamente 8x8 cm, dura, dolorosa a la palpación, con signos evidentes de inflamación y una zona de coloración amarillenta sugestiva de colección purulenta. La exploración abdominal mostró un abdomen semigloboso con ruidos hidroaéreos hiperactivos y resistencia abdominal, aunque sin dolor significativo a la palpación.
Tratamiento y estudios complementarios
El hemograma inicial reveló una marcada respuesta inflamatoria sistémica, caracterizada por leucocitosis y neutrofilia significativas (Tabla 1).
Estos hallazgos fueron consistentes con el proceso infeccioso localizado en región inguinal. La persistencia de estas alteraciones más la evolución desfavorable del paciente evidenciada por la secreción purulenta continua a través del drenaje tipo Penrose, motivó la realización de una ecografía de partes blandas que arrojó los siguientes hallazgos (Figura 1):
La evolución posterior fue también desfavorable, presentando diversas complicaciones, siendo la principal un marcado desequilibrio electrolítico que persistió a pesar del tratamiento y constantes reposiciones (Tabla 2). Esta evolución atípica llevó a realizar estudios más exhaustivos, incluyendo tomografías abdominopélvicas que revelarían posteriormente la verdadera extensión y naturaleza de la patología.
La evolución de este caso se extendió aproximadamente por un año, iniciando con episodios de diarrea intermitente y pérdida progresiva de peso no cuantificada. Dos semanas antes de su ingreso hospitalario, el paciente desarrolló una masa dolorosa en la región inguinal izquierda. Durante su hospitalización, el paciente presentó una evolución desfavorable con múltiples complicaciones, incluyendo dehiscencia de herida, infección local y necrosis tisular. Los estudios de imagen posteriores revelaron la presencia de un tumor rectal con extensión hacia la región inguinal, este fue el reporte de ambas tomografías con y sin contraste:
Con estos resultados se decidió extraer muestras de la zona inguinal para el estudio histopatológico, el cual reportó:
A pesar del manejo médico, el paciente mantuvo un desequilibrio electrolítico persistente, solicitó su alta voluntaria y falleció tres días después.
Discusión
El Síndrome de McKittrick-Wheelock representa un desafío diagnóstico significativo ya que es una patología muy infrecuente4, especialmente cuando se presenta de manera atípica, como fue en este caso, siendo la presentación inicial como una masa inguinal, en lugar de los síntomas gastrointestinales típicos. Este caso particular resultó aún más notable por la identificación de un carcinoma escamoso no queratinizante, una variante histológica infrecuente en esta localización, que se manifestó con una estenosis rectal casi completa.
La bibliografía médica describe tradicionalmente este síndrome como una tríada de: diarrea secretora, depleción electrolítica más un tumor rectal secretor, usualmente un adenoma velloso5. Sin embargo, nuestro caso demuestra que las presentaciones atípicas pueden enmascarar el diagnóstico inicial, llevando a un retraso en la identificación del síndrome subyacente. El manejo de estos pacientes requiere un equilibrio delicado entre la estabilización metabólica y el tratamiento definitivo, siendo la corrección del desequilibrio hidroelectrolítico un paso crítico antes de cualquier intervención quirúrgica.
En la atención de este paciente, se encontraron limitaciones significativas que influyeron en el resultado final. La intervención inicial (drenaje más antibioticoterapia) pensando primero en la masa inguinal retrasó la identificación del proceso patológico principal, aunque fue justificado en el momento por la presentación clínica. El deterioro rápido del paciente, combinado con su decisión de solicitar el alta voluntaria, impidió la implementación del tratamiento quirúrgico definitivo que podría haber modificado el curso de la enfermedad. No obstante, el abordaje diagnóstico exhaustivo permitió la identificación del síndrome subyacente y la caracterización completa de la patología.
Este caso aporta tres lecciones fundamentales para la práctica clínica: primero, la necesidad de sospechar del Síndrome de McKittrick-Wheelock en pacientes con diarrea crónica y alteraciones electrolíticas persistentes, independientemente de su forma de presentación; segundo, la importancia crítica del diagnóstico temprano, y por último la existencia de variantes histológicas inusuales en los tumores rectales secretores, estas tres consideraciones pueden modificar el pronóstico y el abordaje terapéutico.
