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Entre las 27 a 37 días de desarrollo, se observa la formación de los tabiques del corazón, formando así el corazón derecho e izquierdo. En la 5ª semana se forma el tabique auriculoventricular, en tanto que las válvulas auriculoventriculares y semilunares tienen un desarrollo entre la 5ª y 8 semana1. El corazón normalmente se observa como una estructura conformada por cuatro cámaras relativamente simétricas con un centro cardioregulador que se sitúa cerca a la abertura de la vena cava superior (VCS), el nódulo sinoauricular, en la base del tabique interauricular que comanda la contractibilidad casi simultánea entre ambas aurículas seguido de los ventrículos.
La fibroelastosis endocárdica una cardiopatía poco frecuente, resulta de la deposición patológica de colágeno y elastina dentro del endocardio, provocando una inflamación poco común del endocardio (endocarditis). Es una patología cardiaca rara de causa indeterminada, constituyendo entre el 1 a 4 % de los casos de cardiopatías congénitas y con una tasa de ocurrencia de 1 cada 5 000 a 6 000 nacimientos11; presenta engrosamiento fibroelástico, ya sea focal o difuso, del endocardio parietal, sobre todo a nivel del ventrículo izquierdo; puede asociarse a otra malformación cardíaca congénita, siendo la obstrucción aórtica la más común presentándose en casi un tercio de los casos2.
La fibroelastosis endocárdica primaria no está asociada a otras anomalías cardíacas estructurales. El ventrículo afectado por lo general se observa dilatado, hipertrófico o “constreñido”3. En el caso de la fibroelastosis endocárdica secundaria, se presenta como una anomalía cardíaca estructural generando dilatación o hipertrofia de las cámaras afectadas. La forma dilatada suele aparecer con enfermedad valvular aórtica, coartación de la aorta, enfermedad valvular mitral, u otras lesiones; en tanto que la forma constrictiva se asocia con estenosis o atresia aórtica4.
Suelen diagnosticarse en el segundo y tercer trimestres de gestación siendo el tipo secundario el más frecuente asociado a obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo5.
Presentación del caso
Paciente femenina de 37 años de edad, G3P1A1C0, parto eutócico hace 13 años con producto a término; aborto retenido hace 3 años resuelto con reporte histopatológico de mola hidatiforme parcial, acude a emergencias de ginecología en el Hospital Obrero N°2 presentando un cuadro clínico de 2 horas de evolución caracterizado por presentar sangrado transvaginal de coloración café oscuro en escasa cantidad, asociado a dolor de intensidad leve en región perineal.
Al examen físico se observa abdomen globuloso a expensas de útero grávido con fondo uterino de 21 cm, producto único, frecuencia cardiaca fetal de 140 por minuto, dinámica uterina negativa y tono uterino normal. Al examen especular se observa cérvix posterior epitelizado con sangrado café en moderada cantidad a través del orificio cervical externo proveniente de cavidad uterina. La paciente es hospitalizada con el diagnostico embarazo de 19 semanas, amenaza de aborto.
La ecografía obstétrica de control reporta 1) Embarazo de 19,1 semanas, 2) Peso estimado fetal menor al percentil, 3) silueta cardiaca anormal.
Por tal hallazgo se solicita ecocardiografía fetal a la unidad de Medicina fetal que reporta:1) Engrosamiento hiperecogenico endocárdico del ventrículo izquierdo dilatado con disfunción diastólica severa, motilidad ventricular casi ausente compatible con fibroelastosis endocárdica (Figura Nº1). 2) Desviación del tabique interventricular al lado derecho con dos comunicaciones interventriculares pequeñas cerca del ápex. 3) Derrame pericárdico de 3 mm en relación a la pared posterior del VI. 4) tractos de salida y entrada normales. También se solicita Doppler obstétrico observándose hemodinamia feto-placentaria y útero-placentaria normal (Figura 1).
Tras valoración por la unidad, se determina un pronóstico pobre, una patología con alta tasa de letalidad pre y posnatal, con una posible asociación a aneuploidía. Se solicita cariotipo fetal en líquido amniótico, cuyo resultado a las 3 semanas indica: cariotipo 47, XX, +18 pura. La unidad de medicina materno fetal se reúne con la paciente y le explican la situación del feto y el embarazo como de alto riesgo de óbito intrauterino y eventualmente posnatal temprano. Dada la anomalía cardiaca y cromosomopatía se consideró realizar una junta médica para una interrupción voluntaria, el cual es rechazado por la paciente. La paciente es dada de alta hospitalaria con controles periódicos frecuentes, realizándose un total de 8 controles.
Figura 1 Dilatación de ventrículo izquierdo con engrosamiento hiperecogénico subendocárdico con severa disfunción contráctil y derrame pericárdico
En la semana 37 paciente acude nuevamente a emergencia con un cuadro clínico de cefalea holocraneana de tipo opresivo de moderada intensidad, edema de ambos miembros inferiores. Como hallazgo positivo al examen clínico presentó una presión arterial de 150/92 mmHg, que sumado a la cefalea se decide su internación con el diagnóstico de: 1) Embarazo de 37 semanas y 3 días 2) Feto único vivo, 3) Preeclampsia con datos de severidad, 4) Cardiopatía fetal compleja.
Se realiza cesárea segmentaria tipo Kerr obteniéndose un RN de sexo femenino con peso de 2740 gramos, talla de 47 cm y APGAR 8/9.
Se realizaron los estudios postnatales que confirmaron la fibroelastosis subendocardica con insuficiencia grave del ventrículo izquierdo. Debido a la alta complejidad de la patología, el recién nacido afectado falleció a las 3 semanas de vida extrauterina en su domicilio. No se realizó autopsia.
Discusión
El endocardio experimenta una transición a fibroblastos y produce colágeno-elastina, esta transición y producción de colágeno-elastina se da en la vida intrauterina y en la infancia, cuando el potencial de crecimiento celular sea mayor5. Es por esto que la fibroelastosis endocárdica se caracteriza por una pérdida total de la contractibilidad del ventrículo izquierdo, debido a un desarrollo insuficiente de la musculatura cardiaca y formación de tejido fibroso anormal, condicionando así una severa disfunción contráctil, asociado o no a una estenosis aórtica (Figura 2).
Figura 2 Doppler color que muestra, a través de la válvula mitral en feto con fibroelastosis endocárdica primaria, un llenado diastólico casi ausente en el ventrículo izquierdo (VI) en comparación con el ventrículo derecho (VD). También muestra en Doppler color la derivación de izquierda a derecha de flujo sanguíneo a través del foramen oval.
Esta patología puede estar asociada también a otras anomalías genéticas como tales como el síndrome de Turner, el síndrome de Jacobsen y la trisomía 13 y 188.
Los hallazgos ecográficos, en el caso de fibroelastosis del ventrículo izquierdo, muestran las paredes de este dilatadas e hiperecogénicas, en caso de estenosis aórtica la válvula aórtica aparenta estar engrosada, con dilatación postestenótica. Su diagnóstico definitivo se realiza mediante la biopsia del ventrículo izquierdo9.
La circulación posnatal en los recién nacidos se da por la persistencia del conducto arterioso, es por eso que a los pacientes hay que administrarles prostaglandina al momento del nacimiento para mantener la apertura del conducto arterioso; es por eso que se debe conocer la condición fetal prenatal para una adecuada planificación y en caso de no contar con los recursos, realizar una derivación a un centro especializado que cuente con una unidad de cuidados neonatales. En casos avanzados la terapia de elección es el trasplante cardiaco.
Cuando se observa alteración de la función cardíaca, sospecha de disfunción miocárdica, además de estenosis aórtica y datos ecográficos típicos de la fibroelastosis, se puede considerar terminar la gestación10.
Actualmente el diagnóstico de la fibroelastosis endocárdica se puede realizar a través de la ecografía obstétrica, y es por eso que se debe tener un conocimiento óptimo de la anatomía cardíacas y realizar una adecuada interpretación de las imágenes ecográficas y ecocardiográficas durante el desarrollo fetal, para así poder hacer un diagnóstico precoz, lo que permitirá planificar la forma y momento adecuados para el parto para poder brindar un tratamiento oportuno al recién nacido.
