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El cáncer de testículo es relativamente raro, y forma parte aproximadamente menos de 1% de los tumores en los hombres1-4.
Este tumor es el más frecuente en hombres entre 20 a 34 años de edad, y su incidencia está en aumento en las últimas 6 décadas. Los tumores de células germinales comprenden aproximadamente el 95% de los tumores testiculares5-10.
En el testículo, los tumores no germinales suponen aproximadamente el 5% de las neoplasias que se originan en este órgano11. Este grupo minoritario lo conforman los tumores derivados del estroma y de los cordones sexuales. Entre estos últimos, el tumor de células de Sertoli es una entidad muy poco frecuente ya que supone sólo entre el 0,4 y el 1,5% de ellos12. A pesar de su rareza, es un tumor bien descrito en la literatura y que incluye 3 variedades histológicas específicas12. Entre ellas, la forma esclerosante es especialmente rara. Desde su descripción por primera vez en 1991 por Zuckenberg y Young en una pequeña serie de 10 casos13, la revisión de la literatura aporta solamente casos sueltos11,12,14-18.
El tumor de células de Sertoli (TCS) es una neoplasia que deriva de los cordones sexuales del estroma testicular. Es un tipo infrecuente, no existiendo más de 170 casos descritos en la literatura. Representan del 0,4 al 1,5% de los tumores testiculares en el adulto y hasta el 4% en los niños, suponiendo el 17% de las neoplasias no germinales15,18.
Cada una de las estirpes difiere en su comportamiento maligno, así como en su asociación con procesos extragonadales. Histopatológica y clínicamente existen tres variedades diferentes para clasificar a los tumores de células de Sertoli: clásica, células grandes calcificadas y esclerosante 9-14. En este informe, presentamos un caso inusual de un tumor testicular poco común que exhibe características atípicas, que resultó difícil de diagnosticar.
Actualmente el tumor de células de Sertoli de tipo esclerosante, se encuentra clasificado como una variante de los tumores de células de Sertoli NOS (sin otra especificación), debido a que se ha demostrado que ambos tumores presentan mutación en el gen CTNNB1, que codifica la b-catenina19, la relevancia de su identificación radica en que esta variante se correlaciona, aunque en un bajo porcentaje, con potencial metastásico13.
Aunque la mayor parte de los tumores de Sertoli presenta un comportamiento benigno, se ha descrito que en un 5% de los casos pueden cursar con un comportamiento biológico agresivo y potencial metastásico, algunos factores patológicos que juegan un rol predictivo en este comportamiento son: 1) tamaño mayor a 5 cm, 2) extensión extratesticular, 3) necrosis, 4) índice mitósico >5 mitosis por 10 campos de alto poder, 5) atipia de alto grado, 6) permeación vascular-linfática20,21
Presentación del caso
Masculino de 56 años de edad, sin antecedentes de relevancia, acude a consulta por Urologìa, por presentar cuadro de siete años de evolución, caracterizado por presentar dolor testicular izquierdo tipo opresivo intermitente, con irradiación a región inguinal izquierda, sin factores asociados, recibiendo múltiples tratamientos, a base de analgésicos, y antibióticos por probable orquiepididimitis izquierda, con mejoría parcial de los síntomas, refiere leve aumento de consistencia en polo inferior de testículo izquierdo. Refiere presentar diario de manera súbita dolor en todo el testículo izquierdo, con irradiación a región inguinal izquierda.
Se realiza exploración física, en la que se evidencia aumento de consistencia del testículo izquierdo, con nódulo en polo inferior, no doloroso a la palpación, sin datos de infección ni fluctuación, con leve dolor a la presión testicular, resto de la exploración normal.
Por el dolor crónico y el aumento de consistencia del testículo izquierdo, se realiza ecografía testicular, en la que se evidencia lesión heterogénea de 2 cm de diámetro máximo, dependiente de polo inferior de testículo izquierdo; sin otros hallazgos de importancia (Figura 1).
Figura 1 Ecografía testicular: Lesión heterogénea de 2 cm de diámetro máximo, dependiente de polo inferior de testículo izquierdo
Se solicita marcadores tumorales, los cuales están en el rango normal. Se completa su protocolo de estudio con una tomografía toracoabdomniopelvica, sin datos de lesiones o tumores en otras áreas del cuerpo.
Se decide su programación para realizar orquiectomía radical izquierda, la cual se realiza sin complicaciones, con hallazgos de cordón espermático libre de neoplasia, piel de escroto libre de neoplasia, teniendo como reporte histopatológico: tumor de células de sertoli testicular, con bordes quirúrgicos libres de neoplasia, cordón libre de neoplasia, epidídimo libre de neoplasia, con bordes quirúrgicos negativos, con descripción microscópica en la que se observa: neoplasia intratesticular circunscrita compuesta por células cuboidales con atipia leve y citoplasma pálido que conforman estructuras tubulares y cordones sobre un estroma extensamente colagenizado que compone más de la mitad de la neoplasia. (Figura 2, 3, 4 y 5). Cursando con evolución satisfactoria, con cicatrización completa de la herida, y actualmente en vigilancia, sin necesidad de tratamiento adyuvante.
Figura 1-2 Microfotografías con aumento 10x, en la que se observa una neoplasia circunscrita, limitada al parénquima testicular, con extensas áreas de esclerosis.
Discusión
La mayor parte de los tumores de células de Sertoli son benignos, es conocido que las neoplasias testiculares por sí solas son una patología rara, estos tumores representan solo el 1% de todos los tumores malignos en los hombres. Las células neoplásicas de Sertoli son muy raras y representan menos del 1% de todos los tumores en el testículo. Este tumor suele encontrarse accidentalmente en una ecografía, durante algún estudio, ya sea por dolor testicular o más comúnmente por aumento de volumen en el testículo, como en nuestro caso. La mayoría de los tumores de células de Sertoli tienen un curso clínico benigno, pero del 10% al 22% de estos tumores pueden cambiar su comportamiento a tumores con características de agresividad.
Los datos publicados en 2016, provenientes de la base de datos nacional de cáncer de EE.UU., mostraron que sólo el 0,4% de los pacientes, fueron diagnosticados con tumores de células de Sertoli o células de Leydig malignos18. De estos pacientes solo 65 (21%) de estos pacientes tenían un tumor maligno de células de Sertoli. En este estudio la tasa de supervivencia general a 1 y 5 años, para los tumores de células de Sertoli en estadio I fue: 93% (IC del 95% (intervalo de confianza): 83-100) y 77% (IC del 95%: 62-95), respectivamente. Estos tumores de Sertoli generalmente se encuentran de manera casual, como lesiones escrotales indoloras, sin la presencia de ningún otro síntoma, u ocasionalmente dolor leve. De los estudios que se disponen la ecografía testicular es la más útil, en este estudio un tumor de células de Sertoli se observa, como una lesión intratesticular hipoecoica, que de manera cotidiana suele ser solitaria19. El tratamiento de estos tumores es la orquiectomía radical; se necesitaría tratamiento adicional solo si la cirugía no fue radical o si durante los estudios de extensión se documenta metástasis a distancia.
El pronóstico de estos pacientes normalmente es bueno debido a la ausencia de signos histológicos típicos de malignidad, extirpación radical del testículo afectado, marcadores tumorales no elevados y sin signos radiológicos visibles de enfermedad metastásica. No obstante, es necesario un seguimiento periódico para la detección y el tratamiento de posibles metástasis en el futuro20-22. Conocer los tipos de tumores de células de Sertoli ayuda a los patólogos y urólogos a elegir el abordaje terapéutico correcto, como en nuestro caso, en el que se prefirió una orquiectomía radical por abordaje inguinal. La caracterización inmunohistológica no siempre es fácil y pueden incluso referirse casos no concluyentes. La cirugía para preservar los testículos es probablemente la terapia más apropiada, pero en el presente caso, esto no se realizó debido a las incertidumbres con respecto al informe histológico preliminar23-25. El presente informe de caso tiene el objetivo general de aumentar el conocimiento sobre estos tumores. Sin embargo, no se pueden dar recomendaciones para el seguimiento adecuado de estos tumores, debido a su rareza y la falta de datos de seguimiento para la mayoría de los casos notificados24.
Conclusión
El caso que presentamos es un aporte a la literatura mundial, ya que conociendo su relativa rareza y los pocos casos notificados, los tumores testiculares de células de Sertoli siguen siendo un misterio relativo y en la actualidad, continúan siendo un desafío para su diagnóstico en la medicina moderna. Con este caso, pretendemos apoyar en el conocimiento y fomentar la investigación adicional de estos tumores, con el objetivo de optimizar el diagnóstico, dar un adecuado tratamiento y un buen seguimiento de los pacientes con esta patología, y poder tener siempre en cuenta esta entidad, para realizar un buen diagnóstico y en el tiempo adecuado.
