Resumo

TICONA LEDEZMA, Dennis Marcelo  e  VILLCA MAMANI, María Elena. Diagnóstico y manejo enfermedad de Priones (Creutzfeldt-Jakob) Santa Cruz - Bolivia. Rev. Inv. Inf. Sal. [online]. 2024, vol.19, n.47, pp.139-145.  Epub 30-Dez-2024. ISSN 2075-6194.  https://doi.org/10.52428/20756208.v19i47.1205.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob presenta una acumulación progresiva de placas amiloides extracelulares alrededor de las neuronas, provocando una degeneración espongiforme neuronal y posteriormente la muerte celular; existen tres formas de la enfermedad: heredada, familiar y esporádica, esta última se caracteriza por una demencia multifocal progresiva con mioclonías. Se reporta un caso de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, en la ciudad de Santa Cruz de la Sierra, Bolivia. Paciente de 35 años, sin antecedentes, cuadro clínico de 2 meses de evolución caracterizado por síndrome vertiginoso, mioclonía, disartria, disminución de la agudeza visual, cuadro que se exacerba con mioclonías generalizadas, desorientación temporo espacial y deterioro cognitivo. Diagnóstico diferencial inicial de Parkinsonismo, síndrome de Meniere y crisis de ansiedad, pero finalmente los estudios de detección de proteína 14-3-3 en la muestra de LCR (liquido cefalorraquideo) aportaron un valor superior al límite de normalidad (límite: 1450 UA/mL; valor detectado 53100 UA/ml), analizados junto a los datos clínicos, es diagnosticado de enfermedad de Creutzfeldt- Jakob (Enfermedad de Priones). Este caso muestra un paciente de sexo masculino con una edad menor a la habitual, que fijan una edad promedio de 60 años en adelante; al igual que muchos otros estudios el deterioro cognitivo es un síntoma inicial y el avance de la enfermedad y detección de la proteína 14-3-3 es un marcador indicativo de daño neuronal por lo que se realizó manejo multidisciplinario y plan estratégico de resolución para las complicaciones y brindando cuidados paliativos para mejorar su calidad de vida.

Palavras-chave : enfermedad de Priones; enfermedad de Creutzfeldt-Jakob; daño neuronal; proteína 14-3-3; degeneración espongiforme neuronal.

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