Resumen

MICHEL MARTINEZ, Andree J.; CHAVEZ CAMACHO, Roberto Joaquín  y  LAGUNA CHAVEZ, Roy Arnold. COMPROMISO CARDIOVASCULAR EN EL SÍNDROME DE MARFAN: REPORTE DE CASO. Rev Cient Cienc Méd [online]. 2020, vol.23, n.2, pp.252-257. ISSN 1817-7433.

El Síndrome de Marfanes una enfermedad del tejido conectivo causada por mutaciones en el gen FBN I,mismo que codifica la fibrilina-1, glucoproteína fundamental del componente de las microfibrillas. Entre las manifestaciones clínicas, la afectación cardiovascular merece una consideración especial, debido a su pronóstico. Se presenta un varón de 40 años quien acude al Instituto Nacional del Tórax por un cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por clínica de insuficiencia cardiaca descompensada, insuficiencia aortica y criterios colagenopatía subyacente, ante lo cual tras los estudios de gabinete y el uso de los criterios pertinentes (Ghent modificados) se llega al diagnóstico de Síndrome de Marfan. La supervivencia de estos pacientes depende del diagnóstico temprano evitando las complicaciones que en su mayoría son mortales, el uso de los scores es de ayuda y la intervención oportuna lleva a un mejor pronóstico de vida y evita los procedimientos invasivos y por ende demás complicaciones.

Palabras clave : Síndrome de Marfan; fibrilina-1; insuficiencia cardiaca.

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