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Revista Médica La Paz
versão On-line ISSN 1726-8958
Resumo
URQUIETA MALDONADO, Miguel Ángel et al. SÍNDROME DE EAGLE - BARRET: A PROPÓSITO DE UN CASO. Rev. Méd. La Paz [online]. 2022, vol.28, n.1, pp.47-54. Epub 30-Jun-2022. ISSN 1726-8958.
INTRODUCCIÓN.
El síndrome de la triada del abdomen en “Ciruela pasa” o Prune Belly es una alteración congénita infrecuente, caracterizada por la ausencia de la musculatura de la pared abdominal, anormalidades del tracto urinario y criptorquidia bilateral.
CASO CLÍNICO.
Lactante de 4 meses con ecografía prenatal que reportó mega vejiga, sometido a derivación vesico-amniótica (primer tiempo) a la semana 22 de gestación con evacuación de la vejiga por catéter implantado in útero. Se obtuvo por cesárea de urgencia al obstruirse al catéter instalado. Al nacer se realiza la derivación vejigo-cutánea (segundo tiempo) y cistoscopía diagnóstica (tercer tiempo). Se realizó un abordaje multidisciplinario hasta su alta hospitalaria y defunción del paciente al quinto mes de vida en su domicilio.
DISCUSIÓN.
Corresponde a la variedad Prune Belly verdadero por la falla en la pared abdominal, compromiso de las vías urinarias, persistencia del uraco y criptorquidia confirmado por ultrasonografía. No fue posible clasificarlo cabalmente según la probabilidad de mortalidad que adoptó Bedron. La sospecha diagnóstica al nacimiento fue clínica. El tratamiento quirúrgico depende de la gravedad, diagnóstico prenatal y se puede realizar la cirugía intrauterina derivativa con el fin de descomprimir la vejiga y evitar el oligohidramnios, de esta manera, aminorar el daño renal y sus consecuencias. El pronóstico depende de la gravedad y compromiso del sistema renal al momento del diagnóstico. Todos son susceptibles a infecciones urinarias recurrentes.
Conocer la embriogénesis, diagnóstico prenatal, clasificación y alternativas terapéuticas según la función renal coadyuvan a un adecuado manejo multidisciplinario.