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Revista Médica La Paz

versión On-line ISSN 1726-8958

Resumen

AMARU CALZADA, Ariel et al. LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA EN NIÑO DE 2 AÑOS. REPORTE DE CASO. Rev. Méd. La Paz [online]. 2016, vol.22, n.1, pp. 55-58. ISSN 1726-8958.

La leucemia mieloide crónica (LMC) representa el 3% de las leucemias pediátricas diagnosticadas y su incidencia es de 0,7 millones por año, extremadamente rara entre las edades de 1 a 14 años y debido a esta inusual presentación existen pocos casos descritos. La patogénesis molecular de la LMC implica la fusión quimérica de la proteína BCR-ABL, cuyo aumento constitutivo de la actividad tirosina quinasa, contribuido por el componente ABL, parece ser el causante de la alteración molecular en la LMC. La identificación de esta proteína quimérica resultó en el desarrollo exitoso del mesilato de imatinib, fármaco que ha revolucionado el tratamiento de esta enfermedad. El tratamiento con imatinib en niños ha logrado alcanzar un 90% de remisión completa a los 5 años, sustituyendo de esta manera al trasplante alogénico como primera línea de terapia. A continuación reportamos el caso de un niño de 2 años cuyo hemograma reportó: anemia microcítica moderada (hemoglobina de 11,7 g%), hiperleucocitosis (leucocitos 80,8 x109/L), y trombocitosis (721x109/L). Los estudios de citogenética, FISH y RT-PCR para BCR-ABL1 dieron positivos, confirmando el diagnóstico de LMC en fase crónica. Se inició inmediatamente el tratamiento con imatinib y a 3 años del diagnóstico el paciente se encuentra en remisión completa a nivel molecular, con ausencia del clon neoplásico y sin haber presentado efectos colaterales adversos de importancia.

Palabras clave : Leucemia Mieloide Crónica; niño; imatinib.

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