Abstract

TERAN MIRANDA, Carlos; TERAN ESCALERA, Carlos  and  VILLARROEL ARRATIA, Patricia. Síndrome de Russell-Silver, reporte de un caso. Rev. bol. ped. [online]. 2007, vol.46, n.1, pp.33-35. ISSN 1024-0675.

El síndrome de Russell-Silver es un trastorno muy raro de causa aun desconocida, con gran importancia clínica. El diagnóstico requiere un gran índice de sospecha y es absolutamente clínico, apoyándose en criterios mayores y menores para su definición como en el caso de esta niña. Se presenta el caso de una paciente femenina de 15 meses de edad que fue admitida en este hospital con un cuadro de diarrea aguda, producto de un embarazo gemelar, con antecedentes de retardo del crecimiento intrauterino en contraste con la antropometría y desarrollo normal de la hermana. El examen físico revela una asimetría de ambas extremidades superiores e inferiores, una cara triangular, comisuras labiales dirigidas hacia abajo, moderada micrognatia, frente prominente y clinodactilia del quinto dedo de ambas manos. Se hace el diagnostico de síndrome de Russell-Silver basado en los criterios clínicos encontrados en la paciente.

Keywords : Síndrome de Russell-Silver; Hemihipertroa.

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