Introducción

El fibroma osificante Juvenil es un tipo raro de tumor que se caracteriza por la proliferación de tejido fibroso con formación de tejido duro similar al cemento o al hueso; desde su primer informe de Montgomery en 1927, se han reportado varios casos ¹. Son neoplasias benignas caracterizadas por el reemplazo del hueso normal por un estroma celular fibroso que contiene focos de trabéculas óseas mineralizadas y material similar al cemento que varía en cantidad y apariencia ². Muestran capacidades proliferativas progresivas con expansión ósea y márgenes radiológicos bien definidos. Es un tumor poco común, monostótico bien definido ³.

El JOF (Fibroma Osificante Juvenil), muestra una naturaleza localmente agresiva significativa, junto con un potencial de crecimiento significativo, lo que puede generar tumores de patología maligna. Afecta predominantemente a niños sin predilección del sexo, pero puede presentarse en adultos ⁴.

Acude a consulta el caso de un paciente masculino de 9 años de edad, con aumento de volumen facial de 3 meses de evolución, asintomático, donde se realiza la biopsia de la tumoración obteniendo el reporte de anatomía patológica la cual reporta Fibroma Osificante Juvenil, motivo por el que se decide realizar una maxilectomia parcial con preservación de piso de orbita.

Presentación del caso

Se presenta el caso de un paciente masculino de 9 años de edad que acude por consulta externa del servicio de cirugía maxilofacial acompañado de su madre, con cuadro clínico caracterizado por aumento de volumen en región maxilar superior derecha de 3 meses de evolución, paciente acude a la consulta asintomático, sin tratamientos previos.

Al examen físico general paciente en buen estado general, activo y reactivo, con piel y mucosas hidratadas, normocoloreadas. Al examen físico segmentario se evidenció aumento de volumen en región maxilar superior derecha, de 3 x 3 cm aproximadamente, indurado, no móvil, no doloroso a la palpación superficial y profunda, sin datos de flogosis. (Figura 1a y Figura 1b).

Figura 1a. Fotografía clínica. Vista inferior extraoral 

Figura 1b. Fotografía clínica intraoral 

La tomografía computarizada de macizo facial con contraste se evidencia imagen hiperdensa heterogénea de bordes regulares que se extiende desde fosa canina hasta región pterigomaxilar inferior a agujero infraorbitario (Figura 2).

Figura 2. Tomografía con reconstrucción 3-D y Axial con contraste. 

Se decide realizar una biopsia incisional intraoral de dicha lesión bajo anestesia general (Figura 4), el cual reportó fibroma osificante juvenil, por lo que se decidió realizar una maxilectomia parcial con preservación de piso de orbita, con un abordaje intraoral (Figura 5A-D).

Figura 4 Biopsia incisional con abordaje intraoral. 

Figura 5. Maxilectomia parcial con preservación de piso de orbita y abordaje intraoral. A. Exposición de tumor B. Extirpación total del tumor donde se evidencia lecho quirúrgico C. Muestra operatoria. D. Unión de ambos cavos del colgajo y sutura final. 

El paciente sale en su postoperatorio inmediato a la Unidad de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP), teniendo su alta por ese servicio a los 3 días con evolución favorable. (Figura 6).

Figura 6. A las 2 semanas del postoperatorio 

Discusión

El Fibroma Osificante Juvenil, es considerado una patología poco frecuente, con predilección por el maxilar sobre la mandíbula, en pacientes en una edad promedio de 11 años, características que concuerdan con el caso aquí presentado ⁵.

En la mayoría de los reportes se describe como una lesión de crecimiento lento, asintomática, cuya característica clínica inicial generalmente es el aumento de tamaño de la zona afectada, la cual al afectar senos paranasales y orbita, causa obstrucción nasal y exoftalmos ^6,7, en nuestro caso tuvo un crecimiento relativamente rápido por los antecedentes que nos brinda la familia, Afecta mayormente al maxilar, mientras que en la mandíbula es raro.

El tratamiento y el pronóstico de esta entidad son inciertos, debido a que los índices de recidiva son elevados, entre el 25 y el 58%, sin embargo, no se recomienda cirugía mutiladora, ya que las recidivas son controlables con resección local ^5,7, por lo tanto, el seguimiento debe ser a largo plazo.

El potencial de crecimiento es muy rápida y marcada hasta ocasionar gravedad de rápida evolución con deformidad marcada en los pacientes afectados ^8,11, por eso es muy importante realizar un diagnóstico inmediato y poder realizar la resección de manera oportuna ^5,10.

El paciente acude a sus controles periódicos y hasta la fecha no se evidencia signos ni síntomas que nos hagan sospechar alguna recidiva ^13,14.

Se recomienda llegar a un diagnóstico inicial precoz por parte de los primeros niveles de atención ya que puede haber sospecha diagnostica con una radiografía o tomografía dental y así evitar la cirugía mutilante, ya que las técnicas de reconstrucción facial pediátrica son muy complejas y requieren equipos multidisciplinarios de alta complejidad en el cual se elevan bastante el porcentaje de complicaciones, costo económico y estancia hospitalaria.

Aunque el fibroma osificante juvenil es una entidad clínica poco frecuente, su comportamiento local agresivo y su elevada tasa de recurrencia hacen importante realizar un diagnóstico precoz, aplicar el tratamiento adecuado y, sobre todo, realizar un seguimiento del paciente a largo plazo. ^15,16