INTRODUCCIÓN

La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto del musculo que separa la cavidad abdominal de la cavidad torácica. Es un defecto poco frecuente en nuestro medio, cuya localización más frecuencia es la localización posterolateral, presentando súbitamente sintomatología respiratoria al nacimiento, por lo que su diagnóstico en el prenatal es importante, sin embargo, en nuestro medio muchas veces no se hace. Su inicio tardío es poco común y se asocia a mejor pronóstico de recuperación en el postoperatorio.

CASO CLÍNICO

Se describe el caso de un neonato de 18 días de vida, producto de la 3ra gestación, madre de 18 años, realizo ocho controles prenatales de forma regular, sin complicaciones. Sin antecedentes patológicos de la madre relevantes sin consumo de bebidas alcohólicas ni tabaco, nada de medicamentos durante la gestación. Niega que productos anteriores presenten alteraciones ni defectos congénito al nacimiento. Recién nacido de sexo masculino, nace por parto eutócico en el Centro de Salud con circular simple de cordón al nacimiento sin complicaciones, con membranas integras con líquido amniótico claro en adecuada cantidad, según registro manual del certificado de nacimiento nace con un buen APGAR al minuto de 8 y a los 5 minutos de 9, con un peso de nacimiento de 3560 gr, talla: 51 cm; según Test de Capurro se lo cataloga de 40 semanas por examen físico, pasa a alojamiento conjunto. Es externado en buenas condiciones Centro salud Pampajasi Bajo. Ingresa al servicio de emergencias del Hospital Municipal La Merced con una referencia de su Centro de salud por un cuadro un cuadro de 5 días de evolución caracterizado por la presencia de cianosis periférica de inicio súbito. Al examen físico: regular estado general, cianosis periférica y perioral, mucosas húmedas cianóticas. A nivel cardiaco con ruidos cardiacos rítmicos normofoneticos, FC: 152/x, pulsos palpables en las cuatro extremidades; a nivel pulmonar respiración espontanea, taquipneico FR:60/x, saturación entre 55 a 76% con tiraje subcostal e intercostal moderados, que mejora con el aporte suplementario de oxígeno a 90%. A la auscultación ausencia de murmullo vesicular en hemitórax derecho.

Se realiza radiografía de tórax que muestra hallazgos compatibles con HDC derecho (Fig. 1).

Figura 1. Ocupación de hemitórax derecho de contenido intestinal, con desplazamiento de mediastino hacia la región contralateral 

Cuenta con una biometría hemática dentro de parámetros normales, grupo “A” RH (+), cursa no rmoglucemia, bilirrubinastotalesa predominio indirecto sin criterios de luminoterapia con tiempo de protrombina prolongado. Se indica el oxígeno suplementario (Halo cefálico) y un plan de hidratación parenteral. Para completar el estudio se realiza una ecografía toracoabdominal que identifica el paso de asas intestinales al tórax derecho, sin herniación de vísceras sólidas. (Fig. 2).

Figura 2. Ocupación de hemitórax derecho por estructuras aéreas que corresponden a asas intestinales en relación con una hernia diafragmática. 

Ante estos datos se contacta con el servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital del Norte, quien decide su ingreso y se programa para su intervención quirúrgica.

DISCUSIÓN

La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto de nacimiento, que se desarrolla durante el periodo fetal, que se caracteriza por el paso de los órganos abdominal(estomago e intestinos) se desplacen a la cavidad torácica¹.

La severidad y sus consecuencias en el periodo neonatal, por el inicio súbito de la clínica respiratoria grave, generando alta mortalidad^1-3. La presentación tardía más frecuente es la posterolateral con alrededor de 5- 45% y es un indicador de mejor pronóstico^3,4. Con una relación 2:1 con más frecuencia en el sexo femenino.

Tras el nacimiento la clínica, el diagnóstico y el tratamiento de la presentación tardía debe ser durante el periodo neonatal^5,6. Sus manifestaciones clínicas van de acuerdo a la localización y el contenido herniado. Cuya clínica respiratoria incluye cianosis grave, taquipnea, dificultad respiratoria inmediatamente desde el primer minuto o horas de vida. Los neonatos con hernia diafragmática congénita tiene un abdomen escafoideo o excavado y aumento anteroposterior de la pared torácica y distensión. Los ruidos hidroaereos pueden auscultarse el tórax, con ausencia del murmullo vesicular del lado afectado. Aunque existe un periodo de 48 horas está relativamente estable.^2,4,5. Pueden enel8-80%de los casos, asociarse a otras anomalías: mal rotación intestinal, defectos cardiovasculares, alteraciones pulmonares, defectos del tubo neural, anomalías cromosómicas o alteraciones urogenitales^1,3,7.

El diagnóstico es clave para tener un plan de abordaje al nacimiento para disminuir las complicaciones y favorecer el pronóstico con una radiografía de tórax. La imagen radiológica de tórax que muestre condiciones patológicas del diafragma son considerados altamente sospecho de un defecto, además de problemas respiratorios o digestivos de inicio súbito. Sin embargo, una radiografía torácica normal no excluye el diagnóstico (25%)^4,8. Puede simular otras patologías como la neumonía lobar, tumor, malformación quística adenomatoidea congénita pulmonar, neumotórax o derrame pleural⁹. Con el apoyo de exámenes como ecografía, seria gastrointestinal, la tomografía computarizada o la resonancia magnética^7,8.

El tratamiento es la reparación quirúrgica dentro de las 48 horas de la estabilización de neonato, cuyo pronóstico en el postoperatorio es favorable⁷.

CONCLUSIÓN

La hernia diafragmática congénita tiene un debut variable, caracterizado por una presentación clínica tardía, con predominio de los síntomas respiratorios que van progresando a un cierto grado de insuficiencia respiratoria, por lo su diagnóstico es un reto. De acuerdo a la funcionalidad de la estructura diafragmática en el proceso respiratorio y de función ventilatoria del neonato durante su desarrollo.

La intervención quirúrgica es su tratamiento, para evitar complicaciones y su pronóstico sea favorable. Por lo que el manejo es multidisciplinario.