INTRODUCCIÓN

Un mucocele apendicular (MA) es una descripción macroscópica de un apéndice anormalmente distendido por mucina. Los mucoceles apendiculares pueden estar causados por entidades no neoplásicas o por neoplasias epiteliales secretoras de mucina¹. Históricamente, Rokitansky fue el primero en identificar esta condición patológica relacionada con el apéndice quien lo llamó: hydrops processus vermiformes, categorizándola en tipos benignos y malignos². Las definiciones subsiguientes basadas en análisis histopatológicos han categorizado las condiciones como³:

1. Hiperplasia mucosa (25%)

2. Cistadenoma mucinoso (63%)

3. Cistadenocarcinoma mucinoso (12%)

4. Quistes de retención

Aunque la clasificación exacta sigue siendo un tema de debate⁴, generalmente se acepta que los quistes de retención son la principal forma no neoplásica de mucocele o también llamados mucoceles simples¹. Los otros tres se consideran mucoceles neoplásicos o neoplasias mucinosas apendiculares (NMA).

Las NMA son tumores distintivos en los que la mucina extracelular constituye más del 50% del volumen del tumor, y su malignidad puede variar, que a comparación de las entidades no neoplásicas tiene un tamaño mayor al momento del diagnóstico (> 2 cm)^5),(6. En 2016, un consorcio internacional de oncología que representaba a 13 países introdujo una declaración de consenso para estandarizar la denominación y clasificación de estas neoplasias⁷. Esta guía clasifica las NMA en:

1. Adenoma

2. LAMN (neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado)

3. HAMN (neoplasia mucinosa apendicular de alto grado)

4. Adenocarcinoma mucinoso

Es esencial comprender que las neoplasias apendiculares de bajo grado pueden exhibir características clínicas similares a los mucoceles simples. Por lo tanto, un examen microscópico minucioso de todo el apéndice es esencial para diferenciar de manera concluyente entre los dos.

En la práctica clínica, el diagnóstico preoperatorio del cistadenoma mucinoso apendicular es un desafío, ya que la mayoría de los pacientes no presentan síntomas. A menudo, estas lesiones se encuentran accidentalmente durante cirugías, exámenes médicos no relacionados o revisiones histopatológicas postoperatorias⁸.

Es importante destacar que si no se manejan adecuadamente, los mucoceles malignos y, en casos raros, los benignos pueden evolucionar a pseudomixoma peritoneal, especialmente si el apéndice se rompe durante la cirugía. Esto se refiere a la acumulación de ascitis mucinosa en el abdomen, resultado de la dispersión de células neoplásicas mucinosas en toda la cavidad peritoneal^1),(5),(6.

El mejor enfoque para manejar un mucocele apendicular es determinar su causa subyacente antes de la cirugía. Para casos que involucran un mucocele simple o uno causado por hiperplasia epitelialbenigna,unaapendicectomíalaparoscópica puede ser apropiada. Sin embargo, este método depende de la verificación de la naturaleza benigna de la condición, lograda óptimamente a través de la congelación intraoperatoria⁹.

REPORTE DE CASO

Paciente femenina de 49 años, residente en la ciudad de La Paz, ama de casa, casada. Tiene antecedentes de fecha de última menstruación hace 8 meses.

Presentó dolor abdominal de inicio espontáneo, localizado en la región hipogástrica, que se intensifica con movimientos o esfuerzos. Fue internada en dos ocasiones y referida al hospital con diagnóstico de Sangrado Uterino Anormal (SUA) debido a hiperplasia simple de endometrio sin atipia y quiste anexial derecho.

Resultados de estudios relevantes:

- Tomografía abdomino pélvica: Quiste de ovario derecho de características benignas, midiendo 60x25x26 mm.

- Ecografía ginecológica: Útero con miometrio heterogéneo y núcleo miomatoso. Endometrio engrosado, midiendo 8 mm. Quiste complejo anexial derecho ORADS 2, con un volumen de 30 cc. Mioma uterino subseroso identificado.

- Marcadores tumorales: CA-125: 16 U/ml. CA-19.9: 10.0 U/ml.

La decisión clínica fue realizar una histerectomía total abdominal, salpingectomía bilateral profiláctica y adhesiolisis. Durante la cirugía, se encontró un apéndice cecal inusualmente largo, de 9.5 cm con abundante contenido mucinoso que adelgazaba notoriamente la pared. Por lo que el servicio de Ginecología tomó la decisión de realizar el llamado a Cirugía General para valoración y conducta respectiva a seguir, después de la misma, se decide y bajo autorización del personal presente la realización de una apendicectomía típica, procedimiento sin complicaciones, la pieza operatoria se evidencia en la Figura Nº 1.

Figura Nº1 . Pieza operatoria de apendicectomía 

Mismas que llevada a anatomía patológica para su estudio (Figura Nº 2), se evidencia pared de apéndice cecal que a nivel de dos tercios distales muestra luz tapizada por capa plana de células cúbicas de núcleos elongados, citoplasma amplio con abundantes vesículas secretoras mucinosas, pared fibrosa que reemplaza músculo liso con focos de mucina acelular entre las fibras, serosa con vasos sanguíneos congestivos. Imagen consistente con neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado que corresponde a un cistoadenoma mucinoso de apéndice cecal.

Figura Nº2 . Apéndice cecal en microscopio con tinción de Hematoxilina Eosina 

DISCUSIÓN

La endometriosis y los quistes ováricos son entidades médicas bien documentadas, y su tratamiento quirúrgico no es infrecuente. Sin embargo, el hallazgo de un apéndice extremadamente dilatado durante una intervención por estas razones es ciertamente inusual y digno de mención. Esta sorprendente observación pone de relieve la importancia de una exploración meticulosa durante cualquier procedimiento quirúrgico, ya que es posible encontrar patologías coexistentes no sospechadas que puedan tener implicaciones clínicas significativas.

En la literatura médica, el mucocele apendicular, como el cistoadenoma mucinoso descubierto en nuestra paciente, es una entidad patológica rara. Estas lesiones son generalmente asintomáticas y como en el caso actual, a menudo se descubren incidentalmente durante procedimientos quirúrgicos para otras indicaciones. Aunque el cistoadenoma mucinoso es una lesión benigna, su potencial para complicaciones si se rompe, como la pseudomixoma peritoneal, lo convierte en un hallazgo clínico relevante que justifica una atención cuidadosa.

La mayoría de los estudios reportan tamaños promedio del mucocele apendicular que varían entre 2 y 6 cm. Nuestro hallazgo de un apéndice de 10 cm es notablemente raro y supera las dimensiones comúnmente reportadas. Aunque no hay una relación directa establecida entre el tamaño del mucocele y su potencial de malignidad, es crucial llevar a cabo una evaluación histopatológica detallada, dada la posibilidad de neoplasias subyacentes.

La evaluación de los marcadores tumorales, particularmente CA 125 y CA 19.9, suele ser esencial en el contexto de masas pélvicas para evaluar la posibilidad de malignidad. Aunque ambos marcadores se encuentran comúnmente elevados en diversas neoplasias, como el cáncer de ovario, su valor en el diagnóstico y pronóstico del mucocele apendicular es menos claro. Sin embargo, en nuestro caso, la normalidad de estos marcadores, junto con la biopsia, refuerza la benignidad del cistoadenoma mucinoso.

Es imperativo subrayar la trascendencia de una interpretación meticulosa de los estudios complementarios a fin de establecer un diagnóstico preoperatorio preciso. A pesar de haberse realizado una Tomografía y Ecografía prequirúrgicas en la paciente, no se detectó la presencia del Cistoadenoma mucinoso.

Relacionando el presente caso con la literatura existente, se reitera la importancia de una exploración quirúrgica detallada en el contexto de la endometriosis y quistes ováricos. Aunque la coexistencia de estas entidades con un mucocele apendicular es infrecuente, es vital estar alerta a hallazgos inesperados que puedan surgir. Este caso transmite el mensaje de que, incluso en procedimientos quirúrgicos rutinarios, siempre existe el potencial de descubrimientos anatómicos inusuales y relevantes que pueden influir en el manejo y el pronóstico del paciente.